Co je světlobuněčný sarkom?
Sarkom ze světlých buněk neboli CCS je typ rakoviny nazývaný sarkom měkkých tkání. Nádory CCS se nejčastěji vyskytují v pažích, nohách, chodidlech a rukou. CCS však může růst po celém trupu, včetně žaludku a střev. CCS byl nalezen také v genitáliích a hlavě. Sarkom z čirých buněk získal svůj název podle toho, že buňky nádoru vypadají pod mikroskopem čiré.
Jak častý je světlobuněčný sarkom?
Sarkomy jsou vzácná nádorová onemocnění a CCS je vzácný typ sarkomu, tvoří 1 % případů sarkomu. Nejčastěji se vyskytuje u dospívajících a mladých dospělých ve věku kolem 20 let. Průměrný věk při stanovení diagnózy je 25 let. CCS je však tak vzácný, že přesně nevíme, kolik lidí ho má.
Jak se diagnostikuje světlobuněčný sarkom?
CCS je obtížné diagnostikovat. Zpočátku může být u některých pacientů diagnostikován maligní melanom měkkých částí, protože buňky obou těchto nádorů vypadají pod mikroskopem stejně. U CCS jsou však velmi časté určité genetické znaky, které se u melanomu nevyskytují. Je důležité obrátit se na lékaře, který se specializuje na sarkomy. Můžete se obrátit na službu MyPART, která vám pomůže najít odborníky ve vašem okolí.
Mnoho lidí s CCS nemá zpočátku žádné příznaky. Později, když se nádor zvětší, mohou příznaky zahrnovat:
- Buchtu pod kůží, která je někdy bolestivá
- Ztrátu hmotnosti bez známé příčiny
- Únavu
- Noční pocení
Zobrazení: Váš lékař použije snímky, jako je MRI a CT, aby zjistil, kde se nádor nachází a jak je velký. Zkontroluje také, zda se nádor nerozšířil do jiných částí těla.
Biopsie: Pro kontrolu, zda se jedná o CCS, provede Váš lékař biopsii, při které odebere jehlou malý vzorek z nádoru. Odborník, kterému se říká patolog, prozkoumá buňky ze vzorku pod mikroskopem a provede genetické testy, aby zjistil, o jaký druh nádoru se jedná.
Zjištění správné diagnózy je velmi důležité pro stanovení správné léčby.
Jak se léčí světlobuněčný sarkom?
Léčba každého člověka bude jedinečná. Měli byste se obrátit na odborníka na léčbu sarkomu, aby rozhodl o nejlepším postupu pro váš nádor. Můžete se obrátit na službu MyPART, která vám pomůže najít odborníky ve vašem okolí.
Chirurgický zákrok: Nejlepší léčbou CCS je chirurgický zákrok, při kterém se odstraní nádor a část zdravé tkáně v jeho okolí. V některých případech může být nutné amputovat celou ruku nebo nohu. Pokud některé nádorové buňky zůstanou zachovány, je větší pravděpodobnost, že se rakovina na stejném místě vrátí. Nebo se může rozšířit do jiné části těla.
Radioterapie: Radioterapie může být použita před operací nebo po ní, pokud se lékaři domnívají, že samotná operace neodstraní všechny nádorové buňky. Ani v tomto případě však nevíme, zda vám radioterapie pomůže žít déle.
Chemoterapie: Pokud není možné provést chirurgický zákrok nebo pokud se rakovina rozšířila, lze k léčbě CCS použít chemoterapii. Nezdá se však, že by byla účinným způsobem léčby CCS.
Vyskytuje se světlobuněčný sarkom v rodinách?
Ne, CCS se v rodinách nevyskytuje.
Jak vzniká světlobuněčný sarkom?
Víme, že při CCS se chromozomy (části vašich buněk, které obsahují všechny vaše geny) rozpadají a skládají se zpět nesprávným způsobem. To může způsobit, že buňky nefungují správně. Při CCS se gen zvaný EWSR1 spojuje s oblastí zvanou ATF1 a vytváří fúzní gen zvaný EWSR1/ATF1. K tomu může dojít také u genu CREB1 (EWSR1/CREB1). Lékaři budou hledat tuto změnu v chromozomech, aby potvrdili, že vaše rakovina je CCS. K této fúzi genů dochází téměř ve všech případech CCS. Vědci se proto snaží zjistit, jak to funguje, aby mohli najít a otestovat nové způsoby léčby.
Jaká je prognóza člověka se světlobuněčným sarkomem?
Odhad toho, jak vás bude nemoc dlouhodobě ovlivňovat, se nazývá prognóza. Každý člověk je jiný a vaše prognóza bude záviset na mnoha faktorech, jako např:
- Kde se nádor ve Vašem těle nachází
- Jestli se rakovina rozšířila do jiných částí těla
- Jak velká část nádoru byla při operaci odstraněna
Pokud chcete získat informace o Vaší prognóze, je důležité, abyste se poradil/a se svým lékařem. Také NCI má zdroje, které vám pomohou porozumět prognóze rakoviny.
Lékaři odhadují míru přežití CCS podle toho, jak se dařilo skupinám lidí s CCS v minulosti. Protože pacientů s CCS je velmi málo, nemusí být tyto míry přežití příliš přesné. Studie odhadují pětileté přežití u CCS na 30 až 67 %.
Prognóza CCS je špatná, protože se často rychle šíří do dalších částí těla a po léčbě se často vrací. Lidé mají obvykle lepší prognózu, pokud jsou jejich nádory CCS menší než 2 palce a lze je odstranit chirurgicky.