Synucleinopathie: Wie lange Sie leben, hängt davon ab, welche Sie haben

18. Mai 2017

Wie lange Sie eine α-Synucleinopathie überleben, hängt davon ab, welche Störung Sie befallen hat, so eine am 15. Mai online in JAMA Neurology veröffentlichte Arbeit. Wissenschaftler um Rodolfo Savica und Michelle Mielke von der Mayo Clinic in Rochester, Minnesota, fanden heraus, dass in einer bevölkerungsbasierten Stichprobe Patienten mit α-Synucleinopathien jünger starben als altersgleiche Kontrollpersonen. Die schnellste Todesursache war die Multiple Systematrophie (MSA), gefolgt von der Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB), der Parkinson-Krankheit mit Demenz (PDD) und der Parkinson-Krankheit (PD). „Diese Daten sind für Kliniker, die Parkinson-Patienten und Betreuer beraten, von entscheidender Bedeutung, da sie ihnen robuste Schätzungen der Lebenserwartung liefern und die langfristige Pflegeplanung erleichtern können“, schrieb Sirwan Darweesh, Erasmus MC University Medical Center Rotterdam, Niederlande, an Alzforum.

Vorangegangene Studien haben Überlebensraten für verschiedene Parkinson-Erkrankungen berichtet (siehe Elbaz et al, 2003; Driver et al., 2008; Goldstein et al., 2015); die meisten dieser Studien stammten jedoch aus Krankenhäusern und nicht aus der Allgemeinbevölkerung, und in keiner wurden α-Synukleinopathien miteinander verglichen.

Savica und Kollegen stützten sich auf medizinische Aufzeichnungen aus dem Rochester Epidemiology Project, das Gesundheitsdaten aller Einwohner von Olmstead County, Minnesota, sammelt. Zwischen 1991 und 2010 wurde bei 461 Personen klinisch eine Synukleinopathie mit Parkinsonismus diagnostiziert: 309 mit Parkinson, 81 mit DLB, 55 mit PDD und 16 mit MSA. Einige Menschen mit MSA haben eine zerebelläre Form der Krankheit ohne Parkinsonismus, aber diese Patienten wurden ausgeschlossen. Jeder Patient wurde mit einer alters- und geschlechtsgleichen Kontrollgruppe aus der Allgemeinbevölkerung verglichen.

Als Gruppe starben die Patienten mit Synukleinopathie im Durchschnitt zwei Jahre früher als die Kontrollgruppe. Aufgeschlüsselt nach Ätiologie verkürzte die MSA die Lebensspanne um sechs Jahre, die DLB um vier Jahre, die PDD um 3,5 Jahre und die PD um ein Jahr. Den Totenscheinen zufolge waren neurodegenerative Erkrankungen mit 32 % die häufigste Todesursache bei Menschen mit einer α-Synucleinopathie. Es folgten Herzerkrankungen in 16 Prozent und Krebs in 7 Prozent. Bei den Kontrollpersonen starben 26 Prozent an einem kardialen Ereignis und 18 Prozent an Krebs. Interessanterweise reiht sich dies in eine wachsende Zahl von Studien ein, die darauf hindeuten, dass Patienten mit neurodegenerativen Erkrankungen ein geringeres Krebsrisiko haben (siehe Nachrichten vom Mai 2013; Tabarés-Seisdedos und Rubenstein, 2013).

Savica sagte, dass der Unterschied im Überleben zwischen den Erkrankungen unterschiedliche Schweregrade der Krankheit und unterschiedliche Raten und Orte der α-Synuclein-Ablagerungen widerspiegeln könnte.

„Der Vergleich des Überlebens zwischen verschiedenen klinischen Phänotypen von Synucleinopathien ist neu. Er unterstreicht die starke Wirkung von kognitiver Beeinträchtigung und Demenz bei der Vorhersage einer schlechten Prognose im gesamten PDD/DLB-Spektrum“, schrieb David Irwin von der University of Pennsylvania, Philadelphia, im Alzforum. „Außerdem gibt es nur wenige Daten über den natürlichen Verlauf der MSA, und diese Studie bietet neue Einblicke in das relativ schnelle Fortschreiten dieser Krankheit“. Er schlug vor, dass prospektive Studien, die die Patienten bis zur Autopsie begleiten, Hinweise auf pathologische Variablen geben könnten, die bei einzelnen Patienten zu einer längeren oder kürzeren Überlebenszeit führen. Savica sagte, dass seine Gruppe eine Autopsiestudie zur Veröffentlichung eingereicht hat und die Pathologie in einem bevorstehenden Projekt vertiefen wird.

Beide, Irwin und Darweesh, lobten das bevölkerungsbasierte Design. „Dadurch ist die Patientenstichprobe der Studie im Allgemeinen repräsentativ für das breite Spektrum der zugrundeliegenden Ursachen und des klinischen Schweregrads von Synucleinopathie-assoziiertem Parkinsonismus in der Bevölkerung, wodurch sichergestellt wird, dass die Ergebnisse weitgehend auf ähnliche Populationen verallgemeinert werden können“, schrieb Darweesh.-Gwyneth Dickey Zakaib

Nachrichten Zitate

1. Hautkrebs mit geringerem Alzheimer-Risiko verbunden – aber gehen Sie noch nicht an den Strand 17. Mai 2013

Paper Zitate

1. Elbaz A, Bower JH, Peterson BJ, Maraganore DM, McDonnell SK, Ahlskog JE, Schaid DJ, Rocca WA.Überlebensstudie der Parkinson-Krankheit in Olmsted County, Minnesota. Arch Neurol. 2003 Jan;60(1):91-6. PubMed.
2. Driver JA, Kurth T, Buring JE, Gaziano JM, Logroscino G.Parkinson disease and risk of mortality: a prospective comorbidity-matched cohort study. Neurology. 2008 Apr 15;70(16 Pt 2):1423-30. PubMed.
3. Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T.Survival in synucleinopathies: A prospective cohort study. Neurology. 2015 Nov 3;85(18):1554-61. Epub 2015 Oct 2. PubMed.
4. Tabarés-Seisdedos R, Rubenstein JL.Inverse cancer comorbidity: a serendipitous opportunity to gain insight into CNS disorders. Nat Rev Neurosci. 2013 Apr;14(4):293-304. PubMed.

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