Synucléinopathie : la durée de vie dépend de celle que vous avez

18 mai 2017

La durée de survie à une α-synucléinopathie dépend du trouble qui vous a frappé, selon un article publié en ligne le 15 mai dans JAMA Neurologie. Les scientifiques dirigés par Rodolfo Savica et Michelle Mielke de la Mayo Clinic de Rochester, dans le Minnesota, ont constaté que dans un échantillon de population, les patients atteints d’α-synucléinopathies mouraient plus jeunes que les témoins appariés selon l’âge. Le tueur le plus rapide était l’atrophie du système multiple (MSA), suivie de la démence à corps de Lewy (DLB), de la maladie de Parkinson avec démence (PDD), puis de la maladie de Parkinson (PD). « Ces données sont essentielles pour les cliniciens qui conseillent les patients parkinsoniens et les soignants, car elles leur fournissent des estimations robustes de l’espérance de vie et peuvent faciliter la planification des soins à long terme », a écrit Sirwan Darweesh, Centre médical universitaire Erasmus MC Rotterdam, Pays-Bas, à Alzforum.

Des études antérieures ont rapporté des taux de survie pour divers troubles parkinsoniens (voir Elbaz et al, 2003 ; Driver et al., 2008 ; Goldstein et al., 2015) ; cependant, la plupart d’entre elles ont recruté dans les hôpitaux plutôt que dans la population générale, et aucune n’a comparé les α-synucléinopathies côte à côte.

Savica et ses collègues ont puisé dans les dossiers médicaux du projet épidémiologique de Rochester, qui rassemble les données de santé de tous les résidents du comté d’Olmstead, au Minnesota. Entre 1991 et 2010, 461 personnes ont été diagnostiquées cliniquement avec une synucléinopathie accompagnée de parkinsonisme : 309 avec PD, 81 avec DLB, 55 avec PDD, et 16 avec MSA. Certaines personnes atteintes de l’ASM présentent une forme cérébelleuse de la maladie sans parkinsonisme, mais ces patients ont été exclus. Chacun a été comparé à un témoin apparié par l’âge et le sexe issu de la population générale.

En tant que groupe, les patients atteints de synucléinopathie sont morts en moyenne deux ans plus tôt que les témoins. En fonction de l’étiologie, l’ASM a réduit la durée de vie de six ans, la DLB de quatre ans, les TED de 3,5 ans et la MP d’un an. D’après les certificats de décès, les maladies neurodégénératives étaient la cause la plus fréquente de décès chez les personnes atteintes d’une α-synucléinopathie (32 %). Viennent ensuite les accidents cardiaques (16 %) et le cancer (7 %). Chez les témoins, 26 % sont morts d’un accident cardiaque et 18 % d’un cancer. Il est intéressant de noter que ces résultats s’ajoutent à un nombre croissant d’études qui suggèrent que les patients atteints de maladies neurodégénératives ont un risque plus faible de cancer (voir les actualités de mai 2013 ; Tabarés-Seisdedos et Rubenstein, 2013).

Savica a déclaré que la différence de survie entre les troubles pourrait refléter différentes gravités de la maladie et différents taux et emplacements de dépôt d’α-synucléine.

« La comparaison de la survie entre différents phénotypes cliniques de synucléinopathies est nouvelle. Elle met en évidence l’effet puissant des troubles cognitifs et de la démence pour prédire un mauvais pronostic dans tout le spectre des TED/DLB », a écrit David Irwin, de l’Université de Pennsylvanie, Philadelphie, à Alzforum. « En outre, il existe peu de données sur l’histoire naturelle de l’ASM, et cet article apporte un nouvel éclairage sur la progression relativement rapide de cette maladie. » Il a suggéré que des études prospectives suivant les patients jusqu’à l’autopsie pourraient mettre en évidence les variables pathologiques qui conduisent à une survie plus ou moins longue chez les patients individuels. Savica a déclaré que son groupe a soumis une étude d’autopsie pour publication, et développera la pathologie dans un prochain projet.

Les deux Irwin et Darweesh ont fait l’éloge de la conception basée sur la population. « En conséquence, l’échantillon de patients de l’étude est généralement représentatif du large spectre des causes sous-jacentes et de la gravité clinique du parkinsonisme associé à la synucléinopathie dans la communauté, ce qui garantit que ses résultats peuvent largement être généralisés à des populations similaires », a écrit Darweesh.-Gwyneth Dickey Zakaib

Citations aux actualités

1. Le cancer de la peau lié à un risque plus faible de MA – mais ne vous rendez pas à la plage tout de suite 17 mai 2013

Citations d’articles

1. Elbaz A, Bower JH, Peterson BJ, Maraganore DM, McDonnell SK, Ahlskog JE, Schaid DJ, Rocca WA.Étude de survie de la maladie de Parkinson dans le comté d’Olmsted, Minnesota. Arch Neurol. 2003 Jan;60(1):91-6. PubMed.
2. Driver JA, Kurth T, Buring JE, Gaziano JM, Logroscino G.Parkinson disease and risk of mortality : a prospective comorbidity-matched cohort study. Neurologie. 2008 Apr 15;70(16 Pt 2):1423-30. PubMed.
3. Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T.Survival in synucleinopathies : Une étude de cohorte prospective. Neurology. 2015 Nov 3;85(18):1554-61. Epub 2015 Oct 2 PubMed.
4. Tabarés-Seisdedos R, Rubenstein JL.Comorbidité inverse du cancer : une occasion fortuite de mieux comprendre les troubles du SNC. Nat Rev Neurosci. 2013 Apr;14(4):293-304. PubMed.

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