Granuloma attinico
Jennifer A Stein MD PhD, Bill Fangman MD, Bruce Strober MD PhD
Dermatology Online Journal 13 (1): 19
Dipartimento di Dermatologia della New York University
Abstract
Un uomo di 45 anni si è presentato con una storia di 3 anni di placche eritematose anulari asintomatiche sul viso e sul collo. L’esame istopatologico ha mostrato granulomi sarcoidali con un infiltrato associato di cellule miste, perdita di fibre elastiche e nessun aumento di mucina. Questi risultati erano coerenti con una diagnosi di granuloma attinico, che è una malattia idiopatica non comune, caratterizzata da placche simili al granuloma annulare su aree esposte al sole.
Sinossi clinica
Un uomo di 45 anni si è presentato al New York University Dermatologic Associates con una storia di 3 anni di placche anulari asintomatiche e persistenti su viso e collo. I precedenti campioni bioptici erano stati interpretati come granuloma anulare e possibile sarcoidosi cutanea. I trattamenti precedenti includevano una varietà di glucocorticoidi topici e diversi brevi cicli di prednisone (ciascuno inferiore a 10 giorni). Nessun trattamento ha dimostrato un beneficio. Il paziente ha negato altri problemi medici e non stava prendendo alcun farmaco. Una revisione dei sistemi era negativa. Una biopsia della pelle è stata eseguita, e il paziente è stato chiesto di indossare la protezione solare (SPF = 30) ogni giorno.
Sono presenti diverse placche eritematose, anulari e senza squame sulla fronte, sulla guancia e sul collo.
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| Figura 2 | Figura 3 |
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L’istopatologia rivela un’infiammazione granulomatosa composta da istiociti epitelioidi mono- e multinucleati nel derma. Molti di questi istiociti hanno più di dieci nuclei e hanno frammenti di fibre elastiche nel loro citoplasma. La necrobiosi del collagene non è identificata. Una colorazione Verhoeff-van Gieson evidenzia la perdita di fibre elastiche al centro e la presenza di fibre elastiche nel citoplasma degli istiociti alla periferia.
Commento
Il granuloma attinico, o granuloma anulare elastolitico a cellule giganti, è una malattia idiopatica non comune degli adulti di mezza età, che si verifica più comunemente nelle donne che negli uomini. È caratterizzato da placche anulari che sono simili a quelle osservate nel granuloma annulare, ma che appaiono specificamente nella pelle esposta al sole. Poiché il granuloma attinico è così simile al granuloma annulare, è talvolta considerato un tipo di granuloma annulare.
Le placche anulari del granuloma attinico possono avere centri atrofici o ipopigmentati e bordi eritematosi elevati. Le lesioni sono istopatologicamente simili al granuloma annulare e mostrano granulomi non paludosi con cellule giganti multinucleate di tipo corpo estraneo, così come linfociti e istiociti. I linfociti sono prevalentemente CD4 positivi. I criteri istopatologici che distinguono il granuloma attinico dal granuloma annulare sono l’assenza di fibre elastiche nel centro delle lesioni del granuloma attinico e la presenza di fibre elastiche all’interno delle cellule giganti. Inoltre, non ci dovrebbe essere alcun aumento di mucina, che potrebbe essere previsto nel granuloma annulare.
La necrobiosi lipoidica diabeticorum può assomigliare istopatologicamente al granuloma attinico, che differisce per la mancanza di collagene alterato. Il granuloma attinico può anche assomigliare al sarcoide, come è stato notato nel nostro paziente, che in realtà aveva un precedente campione bioptico che è stato interpretato come possibile sarcoide. Il granuloma attinico dovrebbe avere più infiammazione associata di quella che si osserva nel sarcoide, e questo criterio è stato utilizzato per fare la diagnosi in questo paziente.
La patogenesi del granuloma attinico è controversa. Mentre alcuni credono che la distruzione delle fibre elastiche inneschi una risposta infiammatoria che causa i granulomi, altri sostengono che la distruzione delle fibre elastiche sia causata dalla stessa infiammazione granulomatosa.
Il meccanismo postulato dietro l’ipotesi del danno attinico è che le fibre elastiche danneggiate dal sole sono debolmente antigeniche e provocano una risposta immunitaria cellulo-mediata con una predominanza di linfociti CD4. Si pensa che questa risposta immunitaria sia un tentativo di riparare la pelle danneggiata attinicamente, ma si traduce invece in un’infiammazione granulomatosa. Il supporto a questa ipotesi viene dalla distribuzione della malattia esposta al sole, dalla presenza di cellule CD4 e dalla presenza di cellule giganti che sembrano ingerire le fibre elastiche. Questa prova, tuttavia, è semplicemente correlativa e non affronta se i granulomi sono la conseguenza o sono effettivamente la causa delle fibre elastiche danneggiate. Non c’è stata alcuna dimostrazione diretta che il danno attinico possa indurre la formazione di granulomi, e un case report ha descritto l’incapacità di provocare lesioni con una photochallenge di 4 giorni in un paziente con granuloma attinico preesistente. Inoltre, è stato notato che la distruzione delle fibre elastiche può essere osservata nel granuloma annulare e nella necrobiosi lipoidica diabeticorum, il che dimostra che la distruzione dell’elastina può essere secondaria all’infiammazione granulomatosa.
Il trattamento del granuloma attinico è difficile. Le lesioni tendono a persistere e rispondono poco, se non per niente, ai glucocorticoidi topici o intralesionali. Ci sono prove aneddotiche di risposte benefiche a acitretina, isotretinoina, ciclosporina, clorochina, pentossifillina, crioterapia, fotochemioterapia PUVA e metotrexato. Alcuni pazienti sperimentano la risoluzione spontanea delle lesioni. Ai pazienti viene generalmente consigliato di evitare l’esposizione al sole e di indossare una protezione solare per prevenire lo sviluppo di nuove lesioni, come è stato raccomandato nel nostro paziente.
1. O’Brien JP. Granuloma attinico: un disordine del tessuto connettivo anulare che colpisce la pelle danneggiata dal sole e dal calore (elastotico). Arch Dermatol 1975;111:460
2. Howard A, White CR Jr. Granulomi non infettivi. In: Bolognia J et al, eds. Dermatologia. Londra: Mosby, 2003: 1455
3. Al-Hoqail IA, et al. Actinic granuloma is a unique and distinct entity: a comparative study with granuloma annulare. Am J Dermatopathol 2002;24:209
4. Ragaz A, Ackerman AB. Il granuloma attinico è una condizione specifica? Am J Dermatopathol 1979;1:43
5. O’Brien JP, Regan W. Il tessuto elastico degenerato attinicamente è la probabile base antigenica del granuloma attinico della pelle e dell’arterite temporale. J Am Acad Dermatol 2000;42:148
6. Kiken DA, et al. Un caso provocatorio: il fototest non riproduce le lesioni del granuloma attinico. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2002;18:315
7. Hanke CW, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma: a clinicopathologic study of five cases and a review of similar entities. J Am Acad Dermatol 1979;1:413
8. Stefanaki C, et al. Granuloma attinico trattato con successo con acitretina. Int J Dermatol 2005;44:163
9. Rubio FA, et al. Granuloma attinico e vitiligine trattati con pentossifillina. Int J Dermatol 1998;37:958
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