Introducción
El condroma es un tumor benigno de cartílago hialino maduro, que suele encontrarse en los huesos largos de las extremidades superiores e inferiores o en la pelvis.1,2 Los condromas intracraneales son raros y representan sólo el 0,2% de los tumores primarios intracraneales.3 La mayoría de los casos notificados de condromas intracraneales son esporádicos, aunque también se han notificado en el contexto de los síndromes de Maffucci y Ollier.4 El primer caso de condroma intracraneal fue notificado por Hirschfeld en 1851, quien en aquel momento creía que el tumor se originaba a partir de los restos de células condrogénicas embrionarias a lo largo de la membrana basal de la sincondrosis. Hasta ahora, varias hipótesis describen la patogénesis de esta lesión. Los condromas intracraneales descritos hasta ahora han sido a menudo extradurales y se han localizado en el área esfeno-occipital de la base del cráneo y con conexión dural, aunque también se han descrito casos menos frecuentes de condroma intracraneal en los senos paranasales, el plexo coroideo o la duramadre.5-8 Curiosamente, un número muy limitado de condromas intracraneales descritos han sido intraparenquimatosos sin conexión dural.9,10 Aquí, presentamos un paciente joven con el diagnóstico definitivo de condroma intracraneal sin conexión dural.
Presentación del caso
Una mujer de 36 años se presentó con la queja de dolores de cabeza ocasionales desde hace un año que se ha exacerbado desde una semana antes de la presentación y acompañado de visión borrosa. No tenía antecedentes médicos ni farmacológicos significativos. Dado que la exploración física no presentaba ningún signo, se solicitó una resonancia magnética cerebral sin agentes de contraste a base de gadolinio, que reveló una masa grande, de baja señal y heterogénea en las secuencias T2 y T1 de la resonancia magnética en el lóbulo frontal derecho, que se extendía al lóbulo parietal derecho, y con un desplazamiento significativo de la línea media hacia la izquierda. Para determinar la naturaleza de la masa, se realizó una resonancia magnética con inyección de contraste, que mostró una lesión periférica con realce puntiforme. A la vista de los resultados de las imágenes, se hizo el diagnóstico diferencial de glioma de bajo grado y linfoma cerebral (Figura 1). La paciente fue sometida a una craneotomía y la muestra de tejido se envió para su examen histológico. El examen macroscópico mostró múltiples fragmentos de tejido fragmentados, de color azul pálido, de consistencia elástica, que se asemejaban a un cartílago, y que medían en su totalidad 8 * 8 * 3 cm. El examen microscópico primario describió una lesión neoplásica con lóbulos cartilaginosos y aspecto de verticilos y dio el diagnóstico final de meningioma metaplásico, grado I de la OMS. Como la radiología no se correlacionaba con la patología, la muestra se envió a un neurorradiólogo y a un neuropatólogo para una segunda opinión. El neurorradiólogo describió una enorme masa intraaxial en la zona frontoparietal con compresión y desplazamientos de la línea media que no realzaba el contraste. Se excluyó radiológicamente el diagnóstico de meningioma y hemangiopericitoma, ya que estos presentan realce de contraste y no se dio el diagnóstico radiológico definitivo. El examen de la muestra por parte del neuropatólogo describió una neoplasia mesenquimal, consistente en lóbulos condroides sin atipia ni necrosis. No había evidencia de parénquima cerebral ni de duramadre (Figura 2A). Como no había tejido cerebral ni duramadre en la muestra, se sugirió la posibilidad de un desplazamiento de la muestra en el quirófano. Sin embargo, ese día no hubo ninguna intervención quirúrgica relacionada. Para determinar la naturaleza exacta de la masa, se realizó una tinción inmunohistoquímica para los marcadores EMA, CK, GFAP y S100, que fue positiva para S100 y negativa para los otros tres marcadores (Figura 2B). El diagnóstico final fue de condroma intracraneal.
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Figura 1 RM cerebral del paciente: plano axial de RM cerebral ponderada en T1 (A) con y (B) sin contraste. (C) Plano sagital de resonancia magnética cerebral ponderada en T1. La RM cerebral muestra una masa heterogénea de baja señal en T2 y T1 en la zona del lóbulo frontal derecho, que se extiende a la zona parietal derecha y con un importante desplazamiento de la línea media hacia la izquierda. Tras la inyección de contraste, se aprecia un realce puntuado. |
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Figura 2 (A) Tinción de hematoxilina y eosina, 400×, que muestra lóbulos cartilaginosos sin atipia, mitosis ni necrosis y (B) tinción IHC positiva del marcador S100. |
Discusión
El condroma intracraneal primario es bastante raro y consiste en sólo el 0,2% de los tumores intracraneales primarios.3 Hasta donde sabemos, se han descrito 163 casos de condroma intracraneal, que en su mayoría se originaron en la base del cráneo, la falx y la duramadre. El cráneo y posteriormente la fosa y la zona de la duramadre se originaron (Tabla 1). Sólo unos pocos de estos casos eran similares a este caso y no había asociación entre el tumor y la duramadre. No hubo una predilección significativa por el género en los condromas intracraneales.11-14 Los casos comunicados se presentaron mayoritariamente en la tercera década de la vida,15 aunque el rango de edad fue de 15 meses a 60 años.16 Debido a la naturaleza de crecimiento lento del tumor, los pacientes con condromas intracraneales suelen presentarse con una gran masa y una larga historia de síntomas en el momento de la presentación, que pueden variar dependiendo de la localización del tumor.17 Los síntomas más comúnmente comunicados son la cefalea y las convulsiones (Tabla 2). Sin embargo, también se ha informado de déficits neurológicos focales como síntoma primario, así como de síntomas similares al Parkinson.18
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Tabla 1 Origen de los condromas intracraneales en la literatura |
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Tabla 2 Síntomas comunes de los condromas intracraneales en la literatura16 |
Las características de imagen de los condromas intracraneales pueden ser hipo o hiperdensas, según su grado de calcificación. En la RM, los condromas aparecen de iso a hipointensos en T1 y como una mezcla de iso a hiperintensos en las imágenes de T2.19 Sullivan et al demostraron que la mayoría de las lesiones eran hipointensas en la RM cerebral ponderada en T1 con una apariencia heterogénea en la RM cerebral ponderada en T2.16
Como la mayoría de los casos de condromas intracraneales son duramente adheridos (a diferencia de esta paciente), uno de los diagnósticos diferenciales importantes es el meningioma. El condroma intracraneal, al igual que el meningioma, se presenta como una masa bien circunscrita, extra-axial y con base en la duramadre, aunque en casos muy raros, los condromas no tienen conexión dural y tienen un realce heterogéneo, lo que diferencia a estas lesiones radiológicamente de los meningiomas.5 La diferenciación de los condromas de otros tumores de tejidos blandos que pueden afectar al SNC y tienen hallazgos de imagen similares (como el cordoma, el condrosarcoma y el hemangiopericitoma) es muy importante. El cordoma se origina en los restos de la notocorda y suele localizarse en la línea media. El condrosarcoma también tiende a situarse en la línea media, aunque a veces se encuentra en el hemisferio lateral, y tiene características histológicas malignas (hipercelularidad, atipia celular y aumento de la actividad mitótica) con bordes progresivos y destructivos en la imagen y la histología.20
En todos los casos comunicados, los condromas intracraneales eran masas blanco-grisáceas, multilobuladas y con calcificación, similares a este caso. El examen microscópico revela una masa bien circunscrita con una cápsula fibrótica, formada por condrocitos simples o binarios dentro de las lagunas en una matriz condroide. En los casos comunicados, en los que también se utilizó la tinción inmunohistoquímica, las células tumorales eran positivas para S100 y vimentina, y negativas para EMA y CK.16 Lo importante en el estudio patológico de estas lesiones es tener en cuenta sus importantes diagnósticos diferenciales, incluidos los meningiomas, el cordoma, el osteocondroma y el condrosarcoma bien diferenciado.20 También se ha informado de la aparición simultánea de dos tipos diferentes de tumores en un mismo paciente y en una misma localización anatómica (tumor de colisión), que incluía la aparición simultánea de un papiloma del plexo coroideo y un condroma.21
Los condromas intracraneales pueden aparecer solos o asociados a condromatosis sistémicas como el síndrome de Maffucci o la enfermedad de Ollier.22-25 Tanto el síndrome de Maffucci como la enfermedad de Ollier están causados por una mutación somática en los genes IDH-1 e IDH-2, que codifican las enzimas isocitrato deshidrogenasa 2. Sin embargo, según los estudios anteriores, en los condromas intracraneales esporádicos no se ha notificado ninguna mutación en los genes IDH.26,27 Se han presentado múltiples teorías sobre el origen de los condromas intracraneales, la mayoría de las cuales consideran su origen a partir de los restos de células condrogénicas embrionarias a lo largo de la membrana basal de la sincondrosis.28 Aunque la teoría de la metaplasia de los fibroblastos meníngeos o del tejido mesenquimal perivascular encaja para los casos de duramadre, también se dan otras teorías como la del remanente embrionario ectópico de células cartilaginosas o la del reemplazo inapropiado de elementos cartilaginosos durante un traumatismo.11,28
Conclusión
El condroma intracraneal debe considerarse como un diagnóstico diferencial en el parénquima cerebral y debe realizarse un muestreo de tejido para la confirmación histopatológica de estas raras entidades.