Synukleinopatia: Kuinka kauan elät riippuu siitä, kumpi sinulla on

18. toukokuuta 2017

JAMA Neurology -lehdessä toukokuun 15. päivänä verkossa julkaistun artikkelin mukaan α-synukleinopatiaa sairastavan selviytymisaika riippuu siitä, mikä sairaus iski. Rodolfo Savican ja Michelle Mielken johtamat tutkijat Mayo Clinicissä Rochesterissa, Minnesotassa, havaitsivat, että väestöpohjaisessa otoksessa α-synukleinopatiaa sairastavat potilaat kuolivat nuorempina kuin iältään vastaavat kontrollit. Nopein tappaja oli multippeli atrofia (MSA), jota seurasivat Lewyn kappaleisiin liittyvä dementia (DLB), Parkinsonin tauti ja dementia (PDD) ja sitten Parkinsonin tauti (PD). ”Nämä tiedot ovat ratkaisevan tärkeitä parkinsonismipotilaita ja omaishoitajia neuvoville kliinikoille, koska ne antavat heille vankan arvion elinajanodotteesta ja voivat helpottaa pitkäaikaishoidon suunnittelua”, kirjoitti Sirwan Darweesh, Erasmus MC University Medical Center Rotterdam, Alankomaat, Alzforumille.

Viimeiset tutkimukset ovat raportoineet eloonjäämislukuja erilaisista parkinsonismipotilaiden sairauksista (ks. Elbaz et al., 2003; Driver ym., 2008; Goldstein ym., 2015); suurin osa näistä kuitenkin rekrytoitiin sairaaloista eikä yleisestä väestöstä, eikä yhdessäkään vertailtu α-synukleiinisairauksia vierekkäin.

Savica ja kollegat hyödynsivät sairauskertomuksia Rochesterin epidemiologisesta hankkeesta, joka kokoaa yhteen terveystietoja kaikilta Minnesotan Olmsteadin piirikunnan asukkailta. Vuosina 1991-2010 461 henkilöllä diagnosoitiin kliinisesti synukleinopatia, johon liittyi parkinsonismi: 309:llä PD, 81:llä DLB, 55:llä PDD ja 16:lla MSA. Joillakin MSA:ta sairastavilla henkilöillä on pikkuaivoperäinen tautimuoto ilman parkinsonismia, mutta nämä potilaat jätettiin tutkimuksen ulkopuolelle. Jokaista verrattiin ikään ja sukupuoleen verrattavaan kontrolliryhmään väestöstä.

Synukleinopatiapotilaat kuolivat ryhmänä keskimäärin kaksi vuotta nuorempina kuin kontrolliryhmät. Etiologian mukaan jaoteltuna MSA vei kuusi vuotta, DLB neljä vuotta, PDD 3,5 vuotta ja PD yhden vuoden henkilön eliniästä. Kuolintodistusten mukaan neurodegeneratiivinen sairaus oli yleisin kuolinsyy α-synukleinopatiaa sairastavilla henkilöillä, joita oli 32 prosenttia. Sitä seurasivat sydäntapahtumat 16 prosentilla ja syöpä 7 prosentilla. Kontrolleista 26 prosenttia kuoli sydäntapahtumaan ja 18 prosenttia syöpään. Mielenkiintoista on, että tämä lisää kasvavaa määrää tutkimuksia, joiden mukaan neurodegeneratiivista sairautta sairastavilla potilailla on pienempi riski sairastua syöpään (ks. toukokuun 2013 uutiset; Tabarés-Seisdedos ja Rubenstein, 2013).

Savica sanoi, että ero eloonjäämisessä eri sairauksien välillä saattaa heijastaa sairauden eri vaikeusasteita ja α-synukleiinin erilaista laskeutumisnopeutta ja -paikkaa.

”Eloonjäämislukemien vertailu eri kliinisten synukleiinipatioiden fenotyyppien välillä on uutta. Se korostaa kognitiivisen heikentymisen ja dementian voimakasta vaikutusta huonon ennusteen ennustamiseen koko PDD/DLB:n kirjossa”, kirjoitti David Irwin Pennsylvanian yliopistosta Philadelphiasta Alzforumille. ”Lisäksi MSA:n luonnollisesta etenemisestä on vain vähän tietoa, ja tämä artikkeli tarjoaa uutta tietoa tämän taudin suhteellisen nopeasta etenemisestä.” Hän ehdotti, että prospektiiviset tutkimukset, joissa potilaita seurataan ruumiinavaukseen asti, voisivat osoittaa patologisia muuttujia, jotka johtavat pidempään tai lyhyempään eloonjäämiseen yksittäisillä potilailla. Savica sanoi, että hänen ryhmänsä on toimittanut yhden ruumiinavaustutkimuksen julkaistavaksi ja aikoo laajentaa patologiaa tulevassa hankkeessa.

Kumpikin Irwin ja Darweesh kehuivat väestöpohjaista suunnittelua. ”Tämän seurauksena tutkimuksen potilasnäyte edustaa yleisesti ottaen synukleinopatiaan liittyvän parkinsonismin taustalla olevien syiden ja kliinisen vakavuuden laajaa kirjoa yhteisössä, mikä takaa sen, että sen havainnot voidaan pitkälti yleistää samankaltaisiin väestöihin”, Darweesh kirjoitti.-Gwyneth Dickey Zakaib

News Citations

1. Skin Cancer Linked to Lower AD Risk-But Don’t Hit the Beach Just Yet 17 May 2013

Paper Citations

1. Elbaz A, Bower JH, Peterson BJ, Maraganore DM, McDonnell SK, Ahlskog JE, Schaid DJ, Rocca WA.Parkinsonin taudin selviytymistutkimus Olmstedin piirikunnassa, Minnesotassa. Arch Neurol. 2003 Jan;60(1):91-6. PubMed.
2. Driver JA, Kurth T, Buring JE, Gaziano JM, Logroscino G. Parkinsonin tauti ja kuolleisuusriski: prospektiivinen komorbiditeettisopeutettu kohorttitutkimus. Neurology. 2008 Apr 15;70(16 Pt 2):1423-30. PubMed.
3. Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T.Survival in synucleinopathies: A prospective cohort study. Neurology. 2015 Nov 3;85(18):1554-61. Epub 2015 Oct 2 PubMed.
4. Tabarés-Seisdedos R, Rubenstein JL.Inverse cancer comorbidity: a serendipitous opportunity to gain insight into CNS disorders. Nat Rev Neurosci. 2013 Apr;14(4):293-304. PubMed.

Further Reading