Introduzione
Le fistole arteriose sistemico-polmonari sono comunicazioni anomale tra arterie sistemiche aberranti o ipertrofiche e arteria polmonare.1 Questo tipo di malformazioni arteriose può verificarsi tra l’arteria polmonare e le arterie intercostali, o le arterie mammarie interne, bronchiali, pericardiche o esofagee.2,3
Le fistole arteriose sistemico-polmonari possono essere acquisite, secondarie ad eventi infiammatori/infettivi (per esempio: actinomicosi, tubercolosi), procedure chirurgiche (post procedure cardiotoraciche o di drenaggio toracico) o cause neoplastiche. Tuttavia, la giovane età in cui alcuni dei casi riportati di queste fistole sono stati rilevati, suggerisce che questi possono essere rare anomalie congenite, con solo descritto 20 casi di fistole artero-arteriose da eziologia congenita.2-6 I pazienti con questo tipo di anomalie possono presentare dispnea, emottisi e/o sintomi di insufficienza cardiaca congestizia o possono essere asintomatici e di solito quando non ci sono sintomi, a volte è la presenza di un ronzio o murmure nell’auscultazione cardiopolmonare che innesca l’imaging e le indagini diagnostiche. In questo contesto, una radiografia del torace può rivelare cambiamenti come l’intaccatura delle costole o l’infiltrato polmonare.7,8,5,3 Le potenziali conseguenze di questo tipo di fistole vascolari includono insufficienza cardiaca da sovraccarico di volume, ipertensione polmonare e complicazioni infettive e/o gravi emorragie da rottura.3
Gli autori presentano un caso di un giovane uomo che, sulla base dei risultati di imaging, è stato diagnosticato con una fistola arteriosa tra le arterie intercostali e l’arteria polmonare.
Rapporto del caso
Un maschio caucasico di 35 anni di età, e un lavoratore edile, è stato ammesso nel pronto soccorso del nostro ospedale con dispnea improvvisa. Non vi era alcuna storia di altri sintomi o segni delle vie respiratorie (come l’emottisi) o del sistema cardiaco (palpitazioni). Il paziente ha menzionato precedenti episodi sporadici di dispnea improvvisa e ha dichiarato di non prendere alcun farmaco. Non c’era nessun background medico personale o familiare rilevante.
Il paziente ha negato il fumo, l’abitudine all’alcol o alle droghe e non c’era nessuna storia di ricoveri precedenti. La valutazione clinica del paziente ha rivelato solo un broncospasmo discreto dopo l’auscultazione polmonare. Una radiografia del torace ha mostrato unilateralmente un’intaccatura delle costole inferiori della 4-7a costola sinistra, un’ipotrasparenza polmonare inferiore sinistra e una vascolarizzazione prominente (Figg. 1 e 2).
Radiografia del torace (incidenza postero-anteriore) – dimostrando intaccatura inferiore unilaterale delle costole dalla 4a alla 7a sinistra, terzo inferiore ipotrasparente del polmone sinistro e prominenza vascolare omolaterale.
Radiografia del torace (incidenza laterale) che dimostra ipotrasparenza polmonare inferiore sinistra.
Si è eseguita una angio-TC del torace che ha rivelato una riduzione relativa dell’aumento del ramo sinistro dell’arteria polmonare (Fig. 3), dilatazione omolaterale e tortuosità delle arterie intercostali (Figg. 4, 6 e 7) con un groviglio di vasi sanguigni arteriosi (Fig. 8) (parzialmente extrapleurici, transpleurici e intraparenchimali) che drenano nell’arteria polmonare sinistra. Sono stati osservati anche cambiamenti parenchimali polmonari adiacenti come bronchiectasie da trazione (Fig. 5). Nessun segno CT di ipertensione polmonare era presente e il calibro delle arterie bronchiali era normale.
Immagine assiale dell’Angio-TC toracica, dimostrando relativo basso miglioramento del ramo sinistro dell’arteria polmonare rispetto al ramo controlaterale.
Immagine assiale dell’angiografia toracica – CT, dimostrando la dilatazione del calibro delle arterie intercostali e tortuosità e aumento del calibro di un ramo segmentale dell’arteria polmonare sinistra.
Immagine CT sagittale (finestra polmone) dimostrando bronchiectasie da trazione e bronchiolectasie in posizione subpleurale nel polmone inferiore sinistro.
Ricostruzione coronale CT 3D che dimostra la dilatazione e la tortuosità delle arterie intercostali.
ricostruzione coronale CT 3D dimostrando dilatazione e tortuosità delle arterie intercostali e dilatazione del ramo segmentale dell’arteria polmonare sinistra associata da un groviglio periferico di vasi sanguigni arteriosi nel polmone inferiore sinistro.
Ricostruzione 3D CT obliqua coronale che dimostra un groviglio di vasi sanguigni arteriosi (parzialmente extrapleurici, transpleurici e intraprenchyma) che drenano attraverso il transparenchima all’arteria polmonare sinistra.
L’angiografia arteriosa selettiva delle 4-7° arterie intercostali è stata eseguita per confermare che la malformazione vascolare diagnosticata era esclusivamente arteriosa (Figg. 9 e 10), dimostrando arterie intercostali dilatate e una fistola arteriosa esclusiva tra le arterie sistemiche e polmonari di sinistra attraverso un groviglio di vasi arteriosi (Figg. 10 e 11). Le arterie bronchiali non sono state valutate.
Immagine dell’angiografia selettiva della quarta arteria intercostale sinistra che dimostra un aumento del calibro e della tortuosità dell’arteria intercostale.
Immagine dell’angiografia selettiva della 7° arteria intercostale sinistra che dimostra, oltre all’aumentato calibro e tortuosità dell’arteria intercostale, un esclusivo collegamento arterioso fistoloso tra la circolazione arteriosa sistemica, via arteria intercostale, e l’arteria polmonare sinistra.
Immagine dell’angiografia selettiva della 7° arteria intercostale sinistra che dimostra un’anastomosi arteriosa esclusiva con l’arteria polmonare omolaterale.
Durante questo periodo di valutazione, il paziente è rimasto asintomatico e non è stato ancora definito un approccio terapeutico (embolizzazione o approccio chirurgico).
Discussione
Le manifestazioni cliniche delle fistole arteriose sistemico-polmonari possono essere erroneamente interpretate come pervietà del dotto arterioso o malformazioni artero-venose e i sintomi dipendono, in parte, dalla ripercussione funzionale che è proporzionale alla dimensione del vaso coinvolto nell’anastomosi vascolare anomala e alla distanza del cuore.2,8 La radiografia del torace in questo tipo di malformazioni vascolari dimostra l’intaglio unilaterale delle costole inferiori e l’ipotrasparenza polmonare, suggerendo infiltrati polmonari e/o vasi sanguigni aumentati (come nel nostro caso).3
Nei casi descritti in letteratura, le anastomosi arteriose polmonari sistemiche sono tipicamente multiple e possono essere presenti malformazioni arterio-venose con conseguenze cardiovascolari.3 Nel nostro caso, non vi è alcun segno radiologico di conseguenze cardiovascolari poiché il TIC (rapporto cardiotoracico) e il calibro dell’arteria polmonare comune sono normali e la fistola è esclusivamente arteriosa, un risultato che è stato confermato angiograficamente mostrando l’anastomosi arteriosa tra le arterie intercostali di sinistra e l’arteria polmonare sinistra.
Per quanto riguarda l’anastomosi arteriosa sistemico-polmonare, questo case report rappresenta un caso eccezionale, per quanto riguarda l’esuberanza dello shunt, il modello di drenaggio (esclusivamente arterioso) e senza conseguenze funzionali note. L’embolizzazione arteriosa transcatetere o la resezione chirurgica possono essere considerate come approcci terapeutici in questo tipo di malformazioni vascolari, tuttavia sono state descritte recidive nella procedura post-embolizzazione.1,3,6
Conclusione
Le fistole arteriose sistemico-polmonari possono presentarsi tramite sintomi o essere asintomatiche e possono essere acquisite o congenite. Gli autori descrivono un caso eccezionale di fistola artero-arteriosa, notevole per la sua esuberanza radiologica, tipo di malformazione che è una fistola arteriosa esclusiva tra arterie sistemiche intercostali e arteria polmonare senza comunicazione artero-venosa polmonare. Nel nostro caso, la presenza di anomalie parenchimali, come la bronchiectasia adiacente al groviglio di vasi sanguigni, può suggerire una storia di precedente eziologia infiammatoria/infettiva.
Discrezioni eticheProtezione dei soggetti umani e animali
Gli autori dichiarano che nessun esperimento è stato eseguito su esseri umani o animali per questo studio.
Confidenzialità dei dati
Gli autori dichiarano di aver seguito i protocolli del loro centro di lavoro sulla pubblicazione dei dati dei pazienti
Diritto alla privacy e consenso informato