Szinukleinopátia: Az, hogy meddig élsz, attól függ, melyikben szenvedsz

18. május 2017

A JAMA Neurology című szaklapban május 15-én online megjelent tanulmány szerint az, hogy meddig élsz túl egy α-szinukleinopátiát, attól függ, melyik rendellenesség sújtott le rád. A minnesotai Rochesterben található Mayo Klinika tudósai Rodolfo Savica és Michelle Mielke vezetésével megállapították, hogy egy népességen alapuló mintában az α-szinukleinopátiában szenvedő betegek fiatalabban haltak meg, mint az életkoruknak megfelelő kontrollcsoportok. A leggyorsabban a multiplex rendszer atrófia (MSA) gyilkolt, ezt követte a Lewy-testes demencia (DLB), a demenciával járó Parkinson-kór (PDD), majd a Parkinson-kór (PD). “Ezek az adatok kritikus fontosságúak a parkinsonista betegeket és gondozókat tanácsadó klinikusok számára, mivel megbízható életkilátásokról adnak számukra becslést, és megkönnyíthetik a hosszú távú gondozás tervezését” – írta Sirwan Darweesh, Erasmus MC University Medical Center Rotterdam, Hollandia, az Alzforumnak.

A korábbi tanulmányok különböző parkinsonos betegségek túlélési arányairól számoltak be (lásd Elbaz et al., 2003; Driver et al., 2008; Goldstein et al., 2015); ezek többsége azonban nem az általános lakosságból, hanem kórházakból toborzott, és egyik sem hasonlította össze egymás mellett az α-szinukleinopátiákat.

Savica és munkatársai a minnesotai Olmstead megye összes lakosának egészségügyi adatait összegyűjtő Rochester Epidemiology Project orvosi nyilvántartásaiból merítettek. 1991 és 2010 között 461 embernél diagnosztizáltak klinikailag parkinsonizmussal járó szinukleinopátiát: 309 embernél Parkinson-kór, 81 embernél DLB, 55 embernél PDD és 16 embernél MSA. Néhány MSA-s betegnél a betegség kisagyi formája parkinsonizmus nélkül jelentkezik, de ezeket a betegeket kizárták. Mindegyiküket összehasonlították az általános populációból származó, életkor és nem szerinti kontrollcsoporttal.

A synucleinopathiás betegek csoportonként átlagosan két évvel fiatalabban haltak meg, mint a kontrollcsoport tagjai. Etiológia szerinti bontásban az MSA hat évet, a DLB négy évet, a PDD 3,5 évet, a PD pedig egy évet vett el egy személy élettartamából. A halotti bizonyítványok szerint a neurodegeneratív betegség volt a leggyakoribb halálozási ok az α-szinukleinopátiával élők esetében, 32 százalékban. Ezt követte a szívbetegség 16 százalékban és a rák 7 százalékban. A kontrollszemélyek körében 26 százalékuk szíveseményben, 18 százalékuk pedig rákban halt meg. Érdekes módon ez az eredmény kiegészíti azon tanulmányok egyre növekvő számát, amelyek szerint a neurodegeneratív betegségben szenvedő betegeknél alacsonyabb a rák kockázata (lásd a 2013. májusi híreket; Tabarés-Seisdedos és Rubenstein, 2013).

Savica szerint a betegségek közötti túlélésbeli különbség a betegség különböző súlyosságát és az α-szinuklein lerakódás eltérő arányát és helyét tükrözheti.

“A szinukleinopátiák különböző klinikai fenotípusai közötti túlélés összehasonlítása újdonság. Rávilágít a kognitív károsodás és a demencia erőteljes hatására, amely a PDD/DLB spektrumában a rossz prognózist jelzi előre” – írta David Irwin, a philadelphiai Pennsylvaniai Egyetem munkatársa az Alzforumnak. “Továbbá korlátozottak az adatok az MSA természetes lefolyásáról, és ez a tanulmány új betekintést nyújt a betegség viszonylag gyors progressziójába”. Azt javasolta, hogy a betegeket a boncolásig követő prospektív vizsgálatok rámutathatnak azokra a patológiai változókra, amelyek az egyes betegeknél hosszabb vagy rövidebb túléléshez vezetnek. Savica elmondta, hogy csoportja már benyújtott egy boncolási tanulmányt publikálásra, és egy következő projektben bővíteni fogja a patológiát.

Mind Irwin, mind Darweesh dicsérte a populáció-alapú felépítést. “Ennek eredményeképpen a tanulmány betegmintája általánosságban reprezentatív a szinukleinopátiával összefüggő parkinsonizmus kiváltó okainak és klinikai súlyosságának széles spektrumára a közösségben, biztosítva, hogy megállapításai nagyrészt általánosíthatók hasonló populációkra” – írta Darweesh.-Gwyneth Dickey Zakaib

Hír idézetek

1. A bőrrák összefüggésbe hozható az Alzheimer-kór alacsonyabb kockázatával – de még ne menjünk a strandra 2013. május 17.

Paper idézetek

1. Elbaz A, Bower JH, Peterson BJ, Maraganore DM, McDonnell SK, Ahlskog JE, Schaid DJ, Rocca WA.A Parkinson-kór túlélési vizsgálata a minnesotai Olmsted megyében. Arch Neurol. 2003 Jan;60(1):91-6. PubMed.
2. Driver JA, Kurth T, Buring JE, Gaziano JM, Logroscino G. Parkinson disease and risk of mortality: a prospective comorbidity-matched cohort study. Neurology. 2008 Apr 15;70(16 Pt 2):1423-30. PubMed.
3. Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T. Survival in synucleinopathies: A prospective cohort study. Neurology. 2015 Nov 3;85(18):1554-61. Epub 2015 Oct 2 PubMed.
4. Tabarés-Seisdedos R, Rubenstein JL.Inverse cancer comorbidity: a serendipitous opportunity to gain insight in CNS disorders. Nat Rev Neurosci. 2013 Apr;14(4):293-304. PubMed.

Further Reading