Claudia Prospero Ponce, MDによる2020年12月06日付の記事。
Anton Syndromeは皮質盲患者における両側後頭葉障害の症状である。 これらの患者は自分の病気に対する洞察力がなく、盲目であることを否定する。 古典的には，この症候群の患者は診断を否定し，幻視を作り上げる。 この症候群は、視覚障害者が自分の欠陥に対する洞察を維持したまま、精巧に形成された幻覚を経験する疾患であるシャルル・ボネ症候群とは異なるものである。
疾患名
当初は神経学者でオーストリアの物理学者であるGabriel Antonにちなんで名付けられたが、彼は失明に対する自己認識が完全に欠如した患者、例えば69歳のairymaildが両側頭葉の病変を有し、認識障害と聴覚障害を獲得した事例を報告した。 しかし、最初の症例は、自分の失明を否定した奴隷Harpasteの症例を最初に記述したローマ書にさかのぼる。別名は、Anton-Babinski、Antonの失明、視覚的認知障害（医療障害の機能的結果に対する認識障害）、後者はJoseph Babinskiによって作られた用語。患者は周囲の状況を詳細に告白し説明するために正常な視覚を持っているかのように見えるが、そのため視覚障害に対する診断が遅れることがしばしばある。
疫学
アントン症候群は脳血管障害に続発することが多く、主に複数の血管性危険因子を持つ高齢者に見られることが知られています。
文献は非常に少ないが、病因が非血管の場合、若年層でもこの症候群は報告されている。 24歳の女性でMSの増悪によるAnton症候群の症例が記録されている。 3754>
病因
アントン・シンドロームは、両側後頭葉皮質の損傷に続発的にみられる。 脳血管障害による皮質盲の後に最も多く報告されているが、妊娠高血圧症候群、外傷、MS増悪の結果、心臓手術後、産科出血、MELAS、脳血管撮影、adrenoleukodystrophy、CNS血管炎、HIV関連進行性多巣性白質脳症などの他の原因でも文献に報告されている。
Risk Factors
両側後頭葉失明を引き起こすいかなる過程でも、Anton症候群を引き起こす可能性があるが、稀な症状である。
General Pathology/Pathophysiology
Anton症候群の正確な病態生理は不明である。 両側の一次視覚野に損傷を受けた患者は、視覚連合野にも損傷を受け、これが自分の状態を洞察できない一因になっていると仮定されている。 また、頭頂白質病変による二次的なもので、断絶症候群を引き起こすという説もある。 また、損傷した視覚野と作動中の音声言語野の接続が断たれるため、入力がなければ、脳の音声領域が返答を誤魔化すという可能性もある。
一次予防
アントン症候群には特定の一次予防はない。 最も多い原因であり、最も不可逆的な原因は脳血管障害であるため、予防は典型的な脳卒中予防に重点を置く必要があります。
診断
非現実的な虚言の既往、あるいは視力低下の臨床的証明、眼底検査の正常結果、後頭葉障害の診断などにより、臨床的に診断される。
身体検査
アントン症候群の身体検査では、視力が完全に失われることが示される。 眼底検査では異常はない。 眼球運動は、口頭で見る方向を指示されれば可能であるが、指や光を追うことはできない。 皮質盲の患者は、手の動きに対する知覚を維持できる可能性があります。 これはリドック現象として表現され、動いているものは見えるが、静止しているものは見えないというものである。 しかし、眼科検査では、アントン症候群の患者は、脅迫的な手振りに反応してまばたきをすることはない。 後頭部の病変は外側被蓋核の後方にあるため、瞳孔反射は無傷であり、瞳孔路は影響を受けません。 角膜の瞬目反射も皮質入力に依存しないので無傷である。 しかし、患者は自分の失明に全く気づかないが、視力検査ではNLPとなる。 この自覚のなさは、単に患者を見たり話しかけたりするだけで観察できる。 医師が患者に医師について説明するように頼むと、患者は全く間違った視覚的説明をすることがある。 高血圧性脳症、外傷、MSの増悪など、さまざまな疾患に続発するアントン・シンドロームの症例が報告されている。 この場合、高血圧性脳症による網膜出血、外傷による視神経損傷、MSによるRAPDやINOなど、これらの疾患に関連する検査所見も陽性となることがある。 大きな脳血管障害を受けた患者は、血管領域を共有する皮質障害による運動または感覚の後遺症を呈することがある。
Signs/Symptoms
アントン・シンドロームの患者は、しばしば、存在しない人や周囲を描写したり、物に向かって歩いたりするが、別の証拠を提示されても、患者は自分が見えないことを否定しつづける。ある症例では、後頭頭蓋梗塞に続発するアントン症候群の高齢患者が、医師のネクタイや身体的外観に関する質問に対して、素早く、しかし不正確な反応を示したと報告されている。 この患者は、食卓で一人になると、自分で食器を探して食べるが、こぼさずに食べるには介助が必要であった。 別の事例では、医師が患者に握手のために手を差し出すと、患者は医師から遠ざかる方向に手を伸ばしたと報告している。
診断方法
後頭葉の明らかな損傷（虚血や出血の可能性が高い）を調べるために頭部CTとMRIをオーダーすべきである。 完全な失明は、視覚誘発電位のシミュレーションに対する反応がないことを証明することで確認できる。
鑑別診断
Anton症候群の鑑別診断には以下が含まれる。 シャルル・ボネ症候群、認知症、精神病（精神疾患または物質による）による幻視、malingering/non-organic、Wernicke-Korsakoff症候群による虚脱などである。 シャルル・ボネ症候群の患者は、何らかの原因による視覚障害を持ち、その障害に対する洞察を保ったまま精巧な幻覚を経験するが、アントン症候群の患者は視覚障害の自覚がない。認知症の患者は、認知的無認識症を経験し、記憶障害の自覚がないこれらの患者は、同様に失語することがあるが、それは、真の出来事経過を思い出せないことが原因で、目が見えないことが原因ではない。 同様に、チアミン欠乏によるコルサコフ症候群の患者も、記憶障害のためにコンファバートを起こす。 この精神神経疾患は、前向記憶と逆向記憶の両方の障害を呈し、短期記憶の大きな喪失と無傷の感覚を伴う。 これらの患者はWernickes患者とは対照的に脳症ではなく、実際、明確な意識下で物語を捏造する。 物質乱用による精神病で幻視を示す患者は、毒性物質が切れると、これらの症状はなくなるはずである。 精神病の患者は、アントン・シンドロームとは関係のない幻聴を経験する可能性が高い。仮病で実際には視覚障害がない患者でも、眼科医が視覚誘発電位を用いて中枢性視覚機能の無傷さを証明することで、識別することができる。
一般的な治療
アントン・シンドロームの治療は、後頭葉障害の原因として想定される因子の治療に依存することになる。 例えば、非血管性のものはほとんどないが、ある患者はMSの増悪によってアントン・シンドロームを経験した。 メチルプレドニゾロン静注とプラズマフェレーシスによる治療で、彼女は2年かけて徐々に回復し、欠損への洞察の遅れから始まり、最終的には視力の回復を経験した。
薬物療法
アントン症候群の治療は、後頭葉の損傷という想定される原因因子を修正することに焦点を当てるべきである。 脳血管障害に続発することが多いため、血管の危険因子の管理（血圧、血糖値、脂質値の正常化、禁煙など）、毎日のアスピリンやスタチン療法などの標準的な薬理介入など、将来の発症予防のために定期的に脳卒中の予防を行う必要がある。
手術
現在、アントン・シンドロームに対する外科的治療の選択肢はない。
予後
症例報告では、患者が若く、高血圧や糖尿病の既往がなく、認知、言語、記憶障害がない場合、良好な回復が示されている。 しかし、限られた文献によると、両側後頭葉皮質梗塞によるアントン症候群の患者は、予後不良であり、完全に回復することはないとされています。 J Med Case Rep. 2009;3:9028. 2009年9月9日掲載。 doi:10.1186/1752-1947-0003-0000009028