キアリI型奇形

疫学

キアリI型奇形は女性に多い1,2,3,4,5,6,7,8,9。

臨床症状

キアリII、III、IV奇形と異なり、キアリI奇形は成人するまで無症状のことが多い。

症状がある場合、頭痛や脳幹圧迫、脊髄空洞症、側弯症に伴う症状がある。

症状が出る可能性は扁桃の下降度に比例している。 ある研究では、12mm以上下降した患者はすべて症状があったが、5～10mm下降した患者の約30％は無症状のままだった2.

病理

キアリーI奇形は、大後頭孔に対して小脳扁桃が下方に位置していることが特徴的である。

1. 頭蓋底の異常（例：短頭蓋）
2. 頸部分節の異常（例：頸部分節異常）
   1. 後窩のサイズと内容のミスマッチによるものと考えられている。 クリッペル-フィール症候群）
   2. 頭蓋穹窿および/または後頭蓋窩が小さく、その結果過密である
   3. 過剰な脳組織（「後天性キアリー奇形」とも呼ばれる）

   キアリーI奇形は、低位扁桃（良性の扁桃外来）は正常者の無症状で付随する発見であるが区別される必要がある。 扁桃腺が大後頭孔から3-5mm以下の範囲で突出している1,2。

   扁桃の尾位変位に関する用語は、小脳扁桃体外転の記事で解説しています。

   関連性

   キアリI型奇形はしばしば孤立した異常であるが、以下の所見が関連して見られることがある：

   • cervical cord syrinx in ~35% (range 20-56%): 症状のある患者に多い
   • 水頭症：最大30% 2,3 例
     • 脊髄の中心管と髄質周辺の髄液の流れの異常から起こると考えられる
   • 骨格異常：約35%（範囲23-45%） 2,3 例に。
     • 形成不全/脳底部侵襲
     • 頭蓋・頭蓋同化
     • Sprengel deformity
     • シンドローム関連
       • Klippel-
       • 頭蓋・頭蓋同化

       頭蓋・頭蓋同化

     Shimming

   • Shimming
   • ShimmingFeil症候群
   • Crouzon症候群
   • Hajdu-Cheney症候群

X線写真の特徴

歴史的に脊髄造影で見えるが。 キアリI型奇形の正確な診断と評価には、横断的な画像診断（特にMRI）が必要です。

CT

最新のボリュームスキャンと高品質のサジタルリフォーマットにより、大後頭孔と扁桃の比較的良好なビューが得られるが、（MRIと比較して）本質的にコントラストに欠けるため正確な評価は困難である。 より頻繁に診断が疑われるのは、髄質が扁桃に抱かれ、髄液がほとんど存在しないアキシャル画像である。 2556>

MRI

MRIは画像診断の選択肢の一つである。 キアリI型奇形の存在を評価するのに最適な面である矢状面の画像では、扁桃は丸みを帯びずに尖っており、ペグ状と呼ばれる。 溝は垂直方向で、いわゆる軍曹ストライプを形成している。

脊髄MRIは、扁桃腺の拡大が進行している場合や症状を伴う場合には、外科的介入の適応となる可能性があるため、推奨されるべきである 5.

CSFフロー検査は、頸髄接合部周辺の流れを評価するのに有用である。

重要なことは、小脳扁桃体外転が頭蓋内圧の上昇に続かないように（したがってキアリーI奇形ではない）、頭蓋内圧の特徴を調べるべきである 7,8.

治療と予後

キアリI型奇形は3段階に分けられる（日常診療ではあまり使われないが）：

• I: 無症状
• II: 脳幹圧迫
• III: 吸収障害

治療は通常有症状の患者または吸収障害がある患者にだけ行われます。 後頭骨の一部やC1後弓を切除して後頭蓋窩を減圧し、硬膜形成術を行う。

歴史と語源

1891年にオーストリアの病理学者Hans Chiari（1851-1916）が小児の剖検をもとに初めて記述した。

鑑別診断

画像診断上の鑑別には、以下のものがある。 <5mm

後窩減圧による治療が予後不良となるためキアリーI奇形を偽小脳腫と区別することは特に重要である 5． そのため、頭蓋内圧亢進の特徴を検査することが重要である。