バリント症候群

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Danah Albreiki, MBBS FRCSCによる2020年8月29日付の審査です。

Disease Entity

Balint syndrome.

Disease

Balint syndromeは、文献上でも数例しか報告されていない稀な疾患である。 両側の頭頂・後頭部の病変に続発することが多く、その中でも梗塞が最も一般的である。 視覚入力と運動出力の間に矛盾が生じる視覚・空間協調の障害であり、以下の三徴候を構成する。

1. 視神経失調（Simultanagnosia）-同じ場面で個々のアイテムを識別できるにもかかわらず、同時に複数のオブジェクトを識別し、全体像を概念化することができない（例えば、森の写真で、個々の木だけを識別できるが、森を識別できない）

2. 視覚制御の障害により、手の方向と握力の形成に障害があり、関心のある視覚オブジェクトに腕を誤って誘導される

3.

3.眼球運動失行-眼球外筋の機能が保たれているにもかかわらず、自発的に視線を対象物に移すことができない

歴史的背景

バリント症候群は1909年にレゾ・バリントによって初めて報告された。 バリント症候群は、1909年にバリントが発表したもので、視覚的な場面で異なるものを同時に認識できない、固定目標に自発的に視線を移動できない、右手で物を取ることができないが左手ではその能力が保たれている、などの所見が報告された。 Balintは、このような一連の所見は、感覚出力と運動出力の不一致によるものであると考えた。 1919年にHolmesとHorraxが同様の所見を述べたが、この患者には運動障害も感覚障害もなかったので、これらの障害は視空間障害のみによるものであるとした。 バリント症候群」という言葉ができたのは1954年のことである。 現在では、Balint症候群そのものよりも、Balint症候群を構成する各要素の神経機構に焦点を当てた研究が多く行われている。 中大脳動脈、後大脳動脈は特に低灌流を起こしやすく、心停止を起こしやすい部位であるため、脳低灌流による分水嶺梗塞が典型的な原因である。 その他の原因としては、神経変性疾患（アルツハイマー病、アルツハイマー病の視覚変異である大脳皮質後方萎縮、大脳皮質底部変性症など）、感染症（クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）、亜急性HIV脳炎など）などが報告されています。 脳性トキソプラズマ症）、後可逆性脳症症候群（PRES）、進行性多巣性白質脳症（PML）、原発性中枢神経血管炎、脳アドレナリン白質ジストロフィー、脳転移、可逆性脳血管攣縮症候群など。 また、NMDA 受容体脳炎の報告例もあり、興味深いことに、最近報告された 2 例は SARS-Cov-2 患者の両側後頭頭頂部の脳卒中に関連しています

病態生理学

ヒト以外の霊長類の最近の研究では、この症状の多くの側面が注意、到達、サッカードおよび状態推定に関する特定の機能モジュールへの損傷と関連していることが示唆されます。

相称失認は頭頂葉の視空間的注意系の損傷による視覚的注意欠陥によるものと考えられ、Brodmann野7、10、39の病変と関連している。 また、視覚処理速度の障害との関連も想定されている。

運動失調の語源はギリシャ語の「秩序の欠如」である。 視運動失調は、視覚入力と運動出力の間の協調性の欠如を意味する。 この場合の「運動失調」は小脳の病気とは関係ありません。 視運動失調は、上頭頂小葉や頭頂間溝周辺の病変が関係していると考えられています。 孤立性視運動失調はBrodmann領域5, 7 , 19, 39, 37の病変と関連している。 Balint症候群の視運動失調は、前運動中枢があり、上肢の運動が開始される前頭葉から後頭葉が切り離されていることと関連している可能性がある。 その他の説明としては、パノラマ視覚情報と上肢の固有知覚の統合の障害や、知覚の障害を伴わない視覚運動制御の障害がある。

眼球運動失調は、後頭葉と前頭葉眼野の切断に起因すると考えられる。

診断

Balint症候群の診断は臨床的になされるが、3つの重要な特徴の存在によって定義される。 (1) 同時失認 (2) 視神経失調 (3) 眼球運動麻痺。 ある種のツールは患者の症状の評価に役立ち、神経画像は根本的な病因を特定することができます。

歴史

バリント症候群は、視覚および空間認識の制限により、重症の場合、患者はあたかも目が見えないかのように行動し、障害をもたらすことがある。 奥行きと距離の知覚が不十分なため、物にぶつかることが多く、周囲の状況を把握することができない。 また、視神経の失調により、手を伸ばして物をつかむことができないため、飲食が困難になることもあります。 また、文字を個別に認識し、それをまとめて言葉にすることが困難な同時失認の患者さんもいるため、読書も困難な場合があります。

身体診察

同時失認とは、一度に複数の物体を視覚的に認識することができないことである。 典型的な例としては、森の中にある木は認識しているにもかかわらず、森の写真を認識することができない（文字通り、木を見て森を見ない）ことが挙げられる。 背側型（通常、両側の頭頂部に病変がある場合）は、同じ場面で同時に2つ以上の物体を見ることができない場合である。 このため、周囲を移動するときに物にぶつかることがあります。 一方、腹側型（左下後頭葉病変に多い）は、同じ場面で複数のものを同時に見ることができるものの、それらを組み合わせて全体を把握することができない患者さんを指します。 このような患者は、物にぶつかるという問題はない。

視覚性運動失調は、正常な筋力にもかかわらず、音や触覚で指示された場合にはそのままの能力で、視覚的誘導により正確に物を指したり手を伸ばしたりできないことである。 したがって、対象物を見ることができる患者でも、物理的に接触するまで正確に手を伸ばすことができないことがあります。

眼球運動性失行は、外眼筋の麻痺を伴わない自発的な視線移動ができない状態である。 眼球運動麻痺の患者は、随意サッカードができないが、不随意反射サッカードはそのままである。 Balintはこの所見を “psychic paralysis of gaze “と表現し、後にHolmesによって “spasm of fixation “と表現された。 視運動失調と同時失認は独立して報告されることがあるが、眼球運動麻痺は通常、視運動失調または同時失認のいずれかを伴う。 バリント症候群の患者は、脅威に対する瞬き反応の欠如や両側下垂体視野欠損を有することもある。

診断方法

バリント症候群に特定の診断基準は存在しないが、症状を解明するためにある種のツールを使用することが可能である。 ボストン・クッキー盗難事件」や「電信少年」のような複雑な場面を解釈するよう患者に求めると、simultanagnosiaの症状が明らかになる。患者は絵の中の個々のアイテムを識別するが、その場面で起こっていることを正しく解釈することはできない。 また、石原色票（色のついた点を組み合わせて大きな数にするもの）の解釈も困難である。 しかし、これは色覚異常ではなく、石原色票の個々の色を正しく識別することができる。 バリント症候群の3つの特徴が同時に、または単独で確認された場合、神経画像による神経学的評価をさらに行う必要があり、眼科医はより完全な検査のために神経学への紹介を検討する必要があります。 バリント症候群の画像診断に明確な診断基準はないが、所見は根本的な病因と一致する。 頭蓋内出血を除外するための初期検査としては、通常、頭部の非造影CTが最適である。 磁気共鳴画像（MRI）は、虚血、出血、新生物、または皮質の萎縮による頭頂葉と後頭葉の両側の損傷を明らかにすることができる。 単光子放射型コンピュータ断層撮影法（SPECT）では、脳灌流の低下が認められることがあります。

鑑別診断

半側空間無視（身体または環境の片側の認識に影響を及ぼす状態）は、バリント症候群と類似した症状を示すことがあり、2つが同時に存在することもある。 半側空間無視では，眼球運動麻痺に似た視覚探索の障害や，視運動失調に似た視覚誘導による手の動きの障害がみられることがある。 また、両視野に対象物が存在する場合、無視された半視野の対象物の「消滅」を経験することがあり、同時失認に似ている。 しかし、Balint症候群の病変は両側性で、頭頂-後頭葉接合部を侵すのに対し、半側空間無視の病変は一般に右側の側頭-頭頂接合部を侵す。 頭頂葉の広範な病変は、Balint症候群と半側空間無視の両方につながる可能性があります。

管理

Balint症候群の管理は、根本的な病因に対処し、二次予防策を採用することから始まる。 それ以降の治療は、障害を軽減するためのリハビリテーションと適応戦略が中心となる。 神経心理学的リハビリテーション戦略には，障害された機能，つまり脳の損傷部分を訓練することで機能回復を図るものと，別の機能の喪失を補うために無傷の機能を改善することを指す補償がある。 バリント症候群のリハビリテーションのほとんどは多面的なものであるが、代償戦略が最も有益であると思われる。 しかし、いくつかの研究では、眼球運動や輻輳運動による回復的アプローチを採用しており、これは時に成功を収めています。

予後

Balint症候群の患者の予後は様々で、根本的な病因に依存する。 感染症や脳血管障害のような急性の原因では、適切に管理すれば予後は良好である。 しかし、アルツハイマー病や大脳皮質後部の萎縮のような進行性の神経変性疾患は、一般に予後不良となります。 しかし、バリント症候群の患者さんの多くはリハビリテーションが可能であり、ある程度の機能回復とQOLの向上が期待できます。

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