ベッカー母斑に多毛はそれほど多くない:47例の解析

要旨

ベッカー母斑は比較的多い皮膚ハマルトーマであるが、見逃されたり誤診されたりすることが多い。 本母斑は通常,生後10年目に不規則な輪郭の外接型色素沈着斑として始まり,次第に拡大し,それに伴って多毛が生じ,数年後に発症する。 本研究の目的は、Becker母斑に関連する病変性多毛の有病率を明らかにすることである。 方法は以下の通り。 毛髪の粗密を問わず境界が鮮明な褐色斑を有し、思春期に病変の存在または拡大を認め、Woodの光線検査に適合した47名の患者を登録した。 腋窩そばかす,皮膚炎症の既往,病変部の灰色色素沈着があった患者は除外した。 結果 要約すると、平均発症年齢は11.89歳(範囲0-19歳)であった。 好発部位は腕(34%)、次いで肩(23.4%)、胸、顔、脇腹、臀部、脚であった。 病変性多毛は47例中8例(17%)にしか認められなかった。 29例(61.7%)では,病変は右半身にあった。 結論 Becker母斑の患者において多毛はそれほど頻繁ではなかった。 病変は右側が優位であった。

1. はじめに

1949年、Beckerは片側に配列した色素沈着と多毛の皮膚病変の2例を初めて報告した。 Becker母斑は比較的よく見られる皮膚過誤腫であるが、しばしば見落とされたり、誤診されたりすることがある。 Beckerの最初の論文以来、多くの症例が報告されている。 また、色素性毛髪状表皮母斑とも呼ばれている。 アンドロゲン依存性であるため、女性では色素沈着が少なく、多毛が軽度、あるいはないため、Becker黒皮症と診断されないことがある。 色素沈着は通常安定しているが、長年にわたって退色するとの報告もある。 この母斑は,通常,生後10年以内に不規則な輪郭をもつ外接性の色素沈着斑として始まり,次第に拡大し,数年後に多毛を伴うようになる。 思春期以降に目立つようになり、男性では毛髪が増えるため、アンドロゲン依存性の病変である。 にきびが局所に存在し、副睾丸の患者にこの母斑が発生することは、この疾患におけるアンドロゲンの病原的役割をさらに反映している。 最初は淡い色で、日光にさらされるとより目立つようになり、新しい斑が縁を越えて発生し、融合して、地形的な輪郭を与える。

2 材料と方法

2003年7月から2010年7月までにイラン、テヘランのHazrat-e Rasool病院の皮膚科外来に通院した患者22600人の中からBecker母斑の典型的特徴を持つ患者計47人を選択した。 患者には研究の詳細について説明し、参加に同意した被験者からインフォームドコンセントを得た。 本研究は、テヘラン医科大学の研究倫理委員会の承認を得た。 すべての被験者は、訓練を受けた2人の皮膚科医によって診察された。 各患者は、臨床歴の詳細な確認と、皮膚を含む完全な身体診察を受けた。 検査はまた、解剖学的位置、拡大レンズによる病変の毛髪化、対照の非罹患皮膚との比較、家族歴、性別、および発症年齢を明確にするために行われた

2.1. Inclusion Criteria

以下の基準を満たした患者を本研究の対象とした。 (1)粗い毛を伴う、あるいは伴わない境界明瞭な褐色斑の存在 (2)思春期における病変の存在あるいは拡大 (3)メラノサイト病変(先天性メラノサイト性母斑、扁平母斑など)の除外のためのウッドライト検査

2.2. 除外基準

腋窩そばかす、皮膚炎症の既往、病変の灰色色素沈着がある患者は調査から除外した。 結果

12歳から42歳の男女22600人の患者における我々の調査では、Becker母斑の頻度は0.2%であった。 47名の患者の平均年齢は17.1歳(範囲:12~42歳)であった。 男性患者33名(70.2%)、平均年齢17歳(範囲:12-42歳)、女性患者14名(29.8%)、平均年齢22.85歳(範囲:15-29歳)であった。 要約すると、平均発症年齢は11.89歳(範囲:0-19歳)であった。 発症年齢は12歳が最も多かった(症例の53.2%)。 好発部位は腕(34%)、次いで肩(23.4%)、胸(17%)、顔(6.5%)、脇腹(6.5%)、臀部(4.2%)、脚(4.2%)だった(Table 1)。 病変性多毛は47例中8例(17%)にしか見られず、そのうち6例は男性、2例は女性であった(表2)。

女性

カウント
場所 合計
脇腹 尻 前腕 背中
性別
女性 5 3 1 1 1 3 3 3 3 5 3 3 0 0 14
男性 11 7 52 1 2 1 33
Total 16 10 8 3 3 2 1 2 1 47
表1
多毛症 合計
いいえ はい
性別
女性 11 3 14
男性 28 5 33
合計 39 8 47
5 33 35 35 35>35 35>35 35>35 36 35
表2

家族歴は3例で陽性であった(6.38%)で、いずれも女性であった。 29例(61.7%)で病変は右半身にみられた。 平滑筋過誤腫(SMH)が顕著で,触診で小刻みな動きや柱状節理を伴うものは3例(6.38%)しか認めなかった。 これらの斑点はしばしば毛包性のアクセントを示した。 患者は男性2名、女性1名で、それぞれ18歳、28歳、42歳であった

4. 考察

Beckerの原論文以来、多くの症例が報告されるようになった。 Becker母斑はすべての人種で報告されている。 Tymenらは17歳から26歳のフランス軍男子新兵19,302人を対象にした調査で、この病変の頻度は0.52%であると報告している。 また、1,146 人の学童を対象とした調査では、Becker 母斑の有病率は 2%であった。 別の調査では、海軍に入隊したイタリア人男性28,000人の0.25%にBecker母斑が見られた。 我々の研究では、12歳から42歳までの男女22,600人の患者において、BNは0.2%の頻度であった。 ベッカー母斑はアンドロゲン依存性病変であり、思春期以降に顕著になり、男性患者ではこの部位の毛髪量が増加するため、より目立つ傾向がある。 毛髪は加齢とともに顕著になるが、ない場合やごくわずかな場合もある。 47名の患者の平均年齢は17.1歳(範囲:12-42歳)であった。 男性33名(70.2%)、平均年齢17歳(範囲:12-14歳)、女性14名(29.8%)、平均年齢22.85歳(範囲:15-29歳)だった。

しかしながら、HappleとKoopmanはこの母斑は女性患者ではより目立たない傾向があるので、本当の性比は1:1かもしれないと示唆した。 別の研究では,男性では女性より4倍,5倍,6倍多く見られた。 しかし、我々の研究では、男女比が2.3であり、男性の方が優勢であった。

この母斑は通常,生後10年目に外接する不規則な輪郭の色素沈着斑として始まり,それに伴って徐々に拡大し,数年後に多毛を生じる。

男性患者33名(平均発症年齢12.52歳),女性患者14名(平均発症年齢10.43歳)が対象となった。 その結果,平均発症年齢は11.68歳(範囲:0~19歳)であった。 発症時期については、先天性(女性1名、男性1名)、3~17歳(男性32名、女性13名)と二峰性の分布が確認された。 発症年齢を男女で比較したところ、有意差は認められなかった。 623>

男性患者の場合、思春期以降に病変部の毛髪量が増加することがある。 多毛症は通常,色素沈着に続いて発症し,時間の経過とともに毛が粗く濃くなる。 当院では,47例中8例(17%)に病変性多毛を認めた。 しかし、Becker母斑を有する患者の87%にはこの徴候が認められなかったことから、本研究では多毛症はあまり一般的でないことが確認された。 一方、イタリア人の症例では、70%の症例で終毛の増加が観察された。 Tymenらが行った男性19,302人の調査では、Becker病変の50%強にしか多毛症は認められませんでした。 我々の研究で多毛症が少なかったことの説明として、我々の患者の平均年齢がこれらの研究より低かったことが考えられる。 発症年齢を男女で比較したところ、有意差は認められなかった()。 我々は、我々のような症例はよくあるが、他の皮膚疾患としてレッテルを貼られていると考えている。 Rowerらは、進行性の篩状および帯状色素沈着症の5例を報告した。 5例とも発症年齢は思春期前後であった。 いずれの症例も多毛を伴わなかった。 Patriziらと同意見で,これらの報告は多毛を伴わないBeckerメラノーシスの可能性が高いと考えられる。3%),胸部(17%),顔面(6.4%),脇腹(6.4%),臀部(4.3%),脚部(4.3%)と続き,45例に上半身の病変が認められ,下半身に限局した病変はわずか2例(4.3%)であった。 このデータは、Becker母斑が体幹上部に多く見られるという先行研究の知見を確認するものである。 体幹の右側と左側の病変はそれぞれ29人(61.7%)と18人(38.3%)であった。

ベッカー黒色症における平滑筋過誤腫(SMH)の発生率は、ベッカー黒色症の基準について一般的な合意がないため、判断が困難であった。 触診でvermicular movementとpillar erectionを伴う顕著なSMHは3例(6.4%)しか認めなかった。

ほとんどのBecker母斑は孤立性欠損として生じるが、同側の骨異常、にきび様発疹、および乳房低形成がBecker母斑の患者で報告されている。 低形成は、乳房全体または乳頭および乳輪のみを含むことがある。 女性患者では、これはBecker母斑に関連する最も頻繁に報告される異常である。 我々は、関連する身体的、発達的な異常は認めなかった。 しかし、我々の研究では、2人の女性患者だけが同側の乳房低形成を有していた。

通常は後天的に発症するが、先天性の症例もある。 また、Becker母斑は兄弟姉妹、父と息子、叔父と甥で報告されている。 我々の研究では、肯定的な家族歴は患者の6.4%にしか存在しなかった。

Becker’s nevusは良性であり、悪性化した例は報告されていない。

色素沈着はQスイッチルビーや周波数2倍のNd:YAGで治療が成功しているが、再発率が高い。 色素除去の比較研究では、エルビウム:YAGでの1パスがNd:YAGでの3回治療より優れていた。 による別の研究では、1550nmのエルビウムドープファイバーレーザーによるフラクショナルリサーフェシングで、1ヶ月までに75%以上の色素が薄くなっていました。 多毛の改善は見られなかった。

Skin camouflage advice can be helpful . 従来の外科的アプローチは、成功しないか、大きな瘢痕を残す結果となる。 レーザー技術は、ベッカー母斑にしばしば見られる色素沈着と多毛の両方を減少させる手段を提供し、したがって、病変の美容的外観を改善することができる。 電気分解は、確立された脱毛方法であるが、Becker母斑の毛を除去するための使用は報告されていない。 様々な耐水性、軽度から非常に不透明な製品による修正メイクアップは、長期治療中の患者や従来の治療が有効でない患者にとって有効な補助療法となる可能性がある

5. 結論

我々の知る限り、これはイランからのBecker母斑の患者さんの最大のシリーズである。 本研究では2つの予期せぬ臨床所見が認められた。 (1)多毛はBecker母斑の患者にはそれほど多くなく,87%近くがこの徴候を認めなかったこと,(2)病変は右側に多く存在すること。 右半身への浸潤は29例(61.7%),左半身への浸潤は18例(38.3%)であり,右半身への浸潤が最も多かった。 これは過去に報告されていない。

利益相反

著者らは本論文の発表に関して利益相反がないことを宣言する

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