はじめに
BCSは、小肝静脈（HV）から下大静脈（IVC）と右房の接合部に至るさまざまなレベルでの肝静脈流出障害によって特徴づけられる異質の疾患グループである1。 BCSは、その原因により一次性障害と二次性障害に分類されます。 BCSはその原因により、一次性と二次性に分類されます。一次性とは、先天的に肝静脈またはIVCの肝側部分が閉塞している状態を指します。 3 原発型は東洋とアフリカに多く、二次型は西洋に多い。
Abernethy malformationは、1793年にJohn Abernethyが最初に報告した、まれな先天性ポートアイランド・シャント異常である。 MorganとSuperinaは、先天性肝外血行性シャントを2つのタイプに分類しています5。I型は、門脈（PV）が欠如して門脈血が完全にIVCに迂回し、肝不全や肝腫瘍と関連しているタイプ、II型は、PVが無傷なのでより予後が良いタイプです。 2016年まで、Abernethy奇形は101例しか報告されておらず6、BCSとの併用はなかった。 今回，二重超音波検査とコンピュータ断層撮影（CT）により診断されたBCSとII型Abernethy奇形の合併例を報告する。
症例報告
本研究は鄭州大学第一付属病院の倫理委員会により承認された。 60歳女性が，10年来の腹壁の著名な静脈，腹部膨満感，両脚の軽度の腫脹の病歴で，インターベンション科に入院した。 身体所見では，腹壁に上方流動を伴う多数の顕著な拡張した皮下静脈，触知可能な肝臓と脾臓，静脈瘤，色素沈着，潰瘍のない軽度の下肢の浮腫がみられた． 肝性脳症は明らかでなかった。 血中アンモニア値、肝・腎機能指標は正常範囲であったが、血小板数（33×109/L）は軽度の脾機能低下と一致した。
術前の造影CTでは肝右葉の著しい萎縮と左葉の代償性肥大、肝腫大なし、脾腫大と判定した。 血管所見はIVCの膜性閉塞と腰部上支脈，血行性静脈の拡張（図1A），右HVの全周性閉塞，HVの開口部で中HVと左HVの膜性閉塞（図1B），中HVと左HVから上大静脈に血液を流す横静脈と心膜静脈の拡張が認められた。 門脈相画像ではPVとIVCの間に直径2mmの側方吻合を認めた（図1C）。 脾静脈と上腸間膜静脈は正常に配向し、主PVを形成するように合流していた。 これらの結果は腹部ドップラー超音波検査（図2）の結果と一致した。 II型Abernethy奇形と診断しBCSとした。
術前CT画像。 A. CT-angiographyで肝内IVCの膜性閉塞を認める(矢印)。 B. 軸位ポルタ静脈相CT検査では、右HVは描出できず、中HVと左HVの共開口部は膜性閉塞、奇静脈と半奇静脈は著明に拡張している(矢印)。 C. 軸位ポルタ静脈相CTスキャンでは、門脈とIVCの間に側方吻合（矢印）を認め、II型アバネティ奇形に適合する所見である。
術前のドップラー超音波画像。 A. 腹部二次元超音波画像と三次元ドップラー超音波画像で、肝内IVCの膜性閉塞が血流を伴わずに確認できる（矢印）。 B. 腹部2次元超音波画像とドップラー超音波画像から、中HVと左HVの共開口部が膜性閉塞で血流がないことがわかる、C. 腹部2次元超音波画像とドップラー超音波画像からポルタ静脈とIVCの接続異常（矢印）がわかる。
これらの所見から、閉塞したIVCに対して経皮的バルーン血管形成術（PTBA）を施行しました。 Abernethy奇形については、無症状でシャントの径も小さかったため保存的治療を選択した。 PTBA法では、まず右大腿静脈から下大静脈造影を行い、IVCの閉塞部の解剖学的位置と場所を確認した（図3A）。 次に、自作の鈍器付き鋼線針を閉塞部遠位部に経血的に導入し、IVCの閉塞膜を破裂させた。 その後、超硬質交換ワイヤーを挿入し、閉塞したIVCから上大静脈に位置させた。 直径25mmのバルーンカテーテル（Cook Medical, Bloomington, IN, US）を用いてIVCの膜状閉塞のPTBAを行った（図3B）。 PTBA後、IVC圧は19から10cmH2Oに低下し、下大静脈造影ではIVCの血流は十分で狭窄は認められなかった（図3C）
デジタルサブトラクション血管造影画像。 A.頸部アプローチと大腿部アプローチの両方による下大静脈造影で、肝内IVCの完全閉塞を認め、ドップラー超音波検査とCT-angiographyの結果を確認した。 B. 膜破裂後、直径25mmのバルーンで閉塞した静脈路を拡張、C. バルーン血管形成術直後の下大静脈造影では、静脈路は狭窄を残さず開存していることがわかる。
低分子ヘパリン（4100U/12時間、皮下投与）は術後すぐに投与し5日間継続した。 ワルファリン（5 mg/日，経口）は2日目から国際標準化比が2～3になるように術後1年間投与された。 腹壁の皮下静脈瘤は術後2日目には著明に減少していた． 肝性脳症は術後一度も発症しておらず，6ヵ月後のドップラー超音波検査ではIVCは開存していた． HVの閉塞は拡張した横静脈と心膜静脈によって代償されていたため、腹水や食道・胃静脈瘤出血などの門脈圧亢進症の兆候・症状はなかった。 本症例では、静脈瘤が主症状であったため、静脈瘤の治療のみを行い、静脈瘤の再疎通や経頸静脈的血栓シャントは行わなかった
本症例の静脈瘤は膜性であることから、PTBが最も適した治療であった。 私たちはそれを行い、成功した。 PTBAはアジア・アフリカ諸国ではBCSの最も一般的な治療法であり、ほとんどの患者において、症候性静脈閉塞の緩和と正常な静脈流の再確立、肝疾患の進行防止に効果があることが証明されています7。 8
一般に、門脈系の先天奇形の治療は、シャントの種類、提示される症状、併存する先天異常、肝障害、合併症、併存症によって異なる。 5 I型シャントのある小児では、外科的閉鎖を検討すべきですが、それが不可能な場合は、綿密な経過観察が必要です。 臨床経験と技術の進歩により、より多くの患者が外科手術の適応となりつつある。 しかし、II型シャントの成人患者に対する外科的戦略は報告されていない。 これらの患者に肝性脳症や側副血行などの重篤な症状がある場合は、シャントを早期に閉鎖する必要があり、これにより腸間膜静脈の鬱血の発生を回避できる可能性がある4,9,10。
アバーナシー奇形の治療法としては、シャント閉鎖、肝結節切除、肝移植などの手術と、経皮的バルーン閉塞術、金属コイルやプラグによる経皮経カテーテル塞栓術、ステント留置術、ステントグラフト設置術などのインターベンション治療が報告されています(11、12) 近年はインターベンション治療が用いられる傾向にあるようです。 以上の理由から、我々はこの患者のアバーナシー奇形を治療せず、臨床、生化学、画像所見を注意深く観察することを選択した
以上、我々が知る限り、中国で初めてBCSとII型アバーナシー奇形を合併した症例を発表した。 IVCの膜性閉塞はPTBAで治療し，アバナシー奇形は径が小さく，無症状であったため治療を行わなかった。 Budd-Chiari syndrome.
CT: Computed Tomography.
HV: hepatic vein.
IVC: inferior vena cava.
PTBA: percutaneous balloon angioplasty.BCSは肝静脈、大静脈、下大静脈の総称であり、肝静脈の総称である。
PV: Portal vein
利益相反
著者は本症例報告の発表に関して、利益相反がないことを宣言する。
謝辞
患者のフォローアップと超音波画像の準備にご協力いただいた鄭州大学第一附属病院超音波科のYan Zhang博士に感謝します
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