嚢虫症

Table II.

臨床基準	CT基準
患者は発作を呈し	病変は孤立性で造影剤を用いて増強する
	CT基準	患者には進行性の神経学的障害の特徴がないこと	病変は< 20 mm
患者には持続性ICP上昇の特徴がないこと	浮腫があること。 2938>
全身性疾患（原発性悪性腫瘍、全身性結核）を認めないこと

嚢虫症であることが確認できた場合、どのような治療を開始すべきでしょうか。

急性期治療

発作を起こす。 発作は抗てんかん薬（AED）でコントロールする必要がある。 一般的に使用されるAEDは、フェニトインナトリウム、バルプロ酸、カルバマゼピン、そしてレベチラセタムなどの新しいAEDである。 効果や副作用の発生率について、どれが優れているという証拠はありません。 数時間の間隔で発作が頻発する患者やてんかん重積状態の患者では、フェニトインナトリウムまたはバルプロ酸とロラゼパムの負荷量の静脈内投与が必要な場合がある。

ICP上昇：デキサメタゾンまたはプレドニゾロン、マンニット、フロサミドはICP上昇の急性期の治療に用いられる。

長期治療

発作：発作がある場合。 AEDは数カ月間継続する必要があり、患者によっては数年間必要となる。 SCG患者におけるAED治療の期間は、およそ6ヵ月ごとに行われるフォローアップの画像診断によって導かれる。 AEDは、CT/MRIで肉芽腫の消失が確認された後、すぐに中止することができます。 (図5参照）

図5.n

ICP上昇：フルソミドと経口グリセロールは1週間を超える期間使用できる。 時には、プレドニゾロンやデキサメタゾンによるステロイド療法が嚢胞性脳炎の患者に数週間必要かもしれない。

二つの嚢胞性薬；プラジカンテルとアルベンダゾールがある。 これらの薬剤は生きた嚢胞や肉芽腫がある患者に投与され、石灰化病変や多数の肉芽腫（>100; cysticercotic encephalitis）がある患者には勧められない。

石灰化病変がある患者では薬剤は必要ないが、cysticercotic encephalitisでは薬剤による嚢胞破壊により急性ICP上昇と患者の死亡に至ることがありうる。 クモ膜下嚢胞の患者さんにもこれらの薬剤が投与されます。

アルベンダゾールは、安全性、安価、入手のしやすさからプラジカンテルより好まれている。 また、血清中のアルベンダゾールの濃度は、ステロイドの同時投与によって低下することはない。 投与スケジュール：

アルベンダゾール

投与量：1日15mg/kg/体重を2回に分けて投与（最大400mg/kg 1日2回）

Route.Dosing schedule for these drugs follow:

Albendazole

Dose: 15mg/kg/body weight in two divided daily dues (maximum 400mg/kg twice daily): 経口

投与期間：8～30日間；多くは15日間

マンニトール

投与量：1日0.5～1g/kg/体重を4分割して投与

投与経路：経口。 静脈内投与

持続投与。 48～72時間

フロセミド

投与量：1日2～4mg/kg/体重

Route: 静脈内投与

期間。 7～10日間

経口グリセロール

投与量：1.5mg/kgを1日3回

Route: 経口

投与期間。

NCC患者において手術が必要となることはまれである。 手術が最も頻繁に必要とされるのは、脳室内嚢胞のある患者と水頭症のある患者である。 脳室内嚢胞は切除が必要であり、水頭症の患者には脳室腹膜シャントが有効である

脊髄嚢胞症。 手術設備がない場合は、ステロイドを含む殺嚢薬が推奨される。

眼嚢胞症：嚢胞の外科的切除が最適な治療法である。 外科的切除が最適な治療法である。

皮下嚢胞症。 治療の必要はない。 生検で診断を確定することがある。

筋性嚢胞。

各治療法の副作用は？

シスト系薬剤は、寄生虫の死滅による浮腫の増加から、ICPを急速に上昇させることがあります。

アルベンダゾールの長期使用（>1カ月）は肝不全を引き起こすことがあります。

シスチカ症で考えられる転帰は？

予後はSCG患者が最も良いです。 CT/MRIで肉芽腫が消失した後、すぐにAEDを中止すれば、SCG患者の85%近くが長期的に発作を起こさないと予想できます。

脳室内嚢胞の患者も良い予後で、70%の患者が嚢胞の外科的切除後にさらなる治療を必要としないことが分かっています。 ほとんどの患者さんでは、1～2種類のAEDで発作は十分にコントロールされます。 しかし、中には複数のAEDを必要とする患者さんや難治性てんかんの患者さんもいます。

NCC患者さんにおける発作の治療は、通常1～2種類のAEDでうまくいきます。

この病気の原因と頻度

嚢胞性疾患は豚とヒトを巻き込む人獣共通感染症である。 世界的に流行し、感染は主に衛生状態の悪い世界の発展途上地域で起こります。 2歳以上の小児によく見られますが、それ以下の小児でもNCCが発生したという報告があります。

通常の生活環では、ヒトが確定宿主で、ブタが中間宿主となる。 成虫のサナダムシを保有するヒト（Taenia carrier）は、虫の妊娠線（proglottids）に含まれるTaeniaの卵を糞便中に排出する。 この卵を含んだ糞便を豚が食べると、嚢虫症が発生する。 豚の場合、嚢虫症は主に筋肉を侵す。

ヒトにおける嚢虫症（ヒトが中間宿主となる）は偶発的に起こるもので、寄生虫の通常のライフサイクルの一部ではありません。 これは、T. solium の卵に汚染された食物または水をヒトが摂取することで発生する。 豚肉の摂取は、嚢虫症に感染するために必要ではない。

ある種のHLA型が嚢虫感染と関連していることが示されているが、これは断定的に証明されていない。

これらの病原体／遺伝子／曝露はどのようにして病気を引き起こすのか？

食物や水とともに摂取されたタエニアの卵は、腸の壁を通り抜け、血液供給を通じて末端の臓器に到達します。 脳や筋肉、眼球などの末端臓器の組織に埋め込まれると、卵は幼虫（cysticercus cellulosae）に成長します。

生きた嚢子は、通常、何の症状も起こしません。 症状は、感染が成立した後、変動する時期に起こる壁の変性に関連している。 嚢胞の内容物の漏出による嚢胞周囲の炎症と浮腫が、発作とICP上昇の症状を引き起こす。 脳実質内の一部の生きた嚢胞は、周囲の組織から液体を吸い込み、腫瘤効果を起こすほど大きくなり、局所欠損を生じる。

脳室内嚢胞は、脳室経路を閉塞して水頭症を生じ、ICP上昇の症状を生じさせる。

クモ膜下腔の嚢胞は、第4脳室の出口を塞ぐか、動脈炎を起こし、深部神経節構造または脳幹に梗塞を生じさせるか、頭蓋神経障害を引き起こすことにより症状を引き起こす。

診断と管理に役立つかもしれない他の臨床症状

これまで議論されてこなかった珍しい臨床症状が3つある。

脳室内嚢胞の患者の一部は、モンロー孔や水道管のような脳室経路の閉塞により、突然のICP上昇の特徴を呈することがある。

くも膜下基底部嚢胞の患者は、基底部嚢胞の小動脈の動脈炎による脳卒中の特徴を呈することがある。

NCCでは脊髄圧迫はほとんどなく、髄内嚢胞から対麻痺や四肢麻痺を起こすことがある

この病気や治療で予想される合併症は何ですか？

疾患による合併症としては、未治療のてんかん発作やてんかん重積状態、コントロールされていないてんかんやコントロール困難なてんかんによる合併症、重症ICP上昇に伴う合併症（感覚変化、昏睡、死亡など）が挙げられます。

治療による合併症としては、殺膿剤使用後の嚢胞の死滅による炎症による発作の増悪、殺膿剤使用後の死滅する嚢胞周囲の炎症と浮腫によるICP上昇の増悪、殺膿剤で破壊された嚢胞周囲の浮腫による焦点欠損があります。

スティーブンスジョンソン症候群を含むAEDの副作用

追加の臨床検査は可能ですか；広く利用できないものもありますか？

血清中のシスカルス抗原を検出するELISA（Ag ELISA）が開発されました。 この検査は、現在の感染・曝露または過去の感染を検出するEITBよりも、活動性感染をより確実に検出することができる。 しかし、Ag ELISAは市販されていない。

嚢虫症はどのように予防できるか

嚢虫症の最善の予防策は、豚が人間の糞便に接触しないように衛生レベルを向上させることであろう。 しかし、いくつかの発展途上国ではこの目標に到達することが困難であるため、他の戦略が提案または実施されている。

豚を対象とした戦略：豚のコーラリング、豚のシストを破壊するためにオックスフェンダゾールを用いた豚の集団治療、豚の嚢虫症に対するワクチン

豚を対象とした戦略：食肉検査と感染した枝肉の破棄、豚肉の冷凍

人間を対象とした戦略：豚を対象とした戦略：感染した枝肉の破棄、豚肉の冷凍

人間の戦略：豚のコーラー、シストセラピー、豚のシストセラピー、豚のシストセラピー、豚のシストセラピー。 トイレの使用、手洗い、生食される食品の洗浄と清潔を強調した健康教育、豚肉やその他の食品の十分な調理、プラジクアンテルやニクロサミドを用いたヒトの集団治療

What is what the evidence?

NCCの診断基準。 レベルIII

SCGの診断基準：レベルII NCCの診断検査、EITB：レベルII NCCの治療法：レベルIII NCCの治療法。 レベルIII

Del Brutto, OH, Rajshekhar, V, White, AC. 「神経嚢胞性疾患の診断基準の提案」。 神経学。 2001年 pp.177-83。 (神経嚢病の診断基準は、この病気に関する国際的な専門家のグループによって作成されました。)

Del Brutto, OH, Roos, KL, Coffey, CS.「神経嚢病の診断基準の提案」。 “メタ・アナリシス 神経膀胱炎に対する膀胱炎治療薬：アルベンダゾールとプラジカンテル」。 Ann Intern Med. 2006年 pp. 43-51. (メタアナリシスでは、神経嚢胞症患者の特定のカテゴリーにおけるアルベンダゾールの使用に有益であるといういくつかの証拠が示された）

Garcia, HH, Evans, CAW, Nash, TE.著「神経嚢胞症に対する殺膀胱薬：アルベンダゾールとプラジカンテル」（邦訳『神経嚢胞症に対する殺膀胱薬：メタアナリシスとメタアナリシス』所収）。 「神経嚢胞性疾患の治療のための現在のコンセンサスガイドライン」。 Rev Med Microbiolo.15巻. 2002年 pp.747-56。 (この論文は、異なる形態の神経嚢胞症の治療のための実用的なガイドラインを提供していますが、ほとんどの場合、良質な証拠がないため、「専門家の意見」に基づく必要がありました。)

Garcia, HH, Gonzalez, AE, Evans, CA. “Taenia solium cysticercosis”。 Lancet. vol. 362. 2003年 pp.547-56. (神経嚢病を含む嚢病の良い概要である。)

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Rajshekhar, V, Chandy, MJ. “孤立性膿皮症肉芽腫”。 2000. (2000年までの話題を網羅した単行本)

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Sarti, E, Rajshekhar, V. “Measures for the prevention and control of Taenia solium taeniosis and cysticercosis”（タエニア・ソリウムの予防と嚢虫症の管理）.Int J Surg. 7, 2010. Acta Trop.第87巻。 2003年 pp.137-44. (

病因、診断、治療に関する継続的な論争

NCCの治療における主な論争は、殺胞子薬の使用を中心に展開される。 脳内の幼虫を破壊することについては異論がないが、幼虫を破壊することで発作の予後が改善するかどうかについては疑問視する研究者もいる

。