小児および青年のアンドロゲン産生腫瘍

副腎および卵巣のアンドロゲン産生腫瘍は極めてまれであるが、その潜在的悪性度とアンドロゲン作用は、子供や青年にとって有害である可能性がある。 副腎腺腫は通常小さいが、副腎がんは一般に大きく、非常に侵攻性が高いため、迅速な介入が必要である。 副腎腫瘍は、ほとんどがΔ5アンドロゲンを分泌するが、テストステロン産生副腎腫瘍が少なくとも12例報告されている。 機能性副腎腫瘍の3分の1は、コルチコステロイドの分泌も増加します。 原発性アンドロゲン産生卵巣腫瘍は、いくつかの異なる組織学的グループの下に分類されます。 これらの腫瘍における悪性腫瘍の発生率は、およそ5%です。 卵巣に転移した腫瘍は、隣接する卵巣間質を刺激し、男性化を引き起こすことがあります。 これらは予後が全く異なるため、原発性卵巣腫瘍との鑑別が必要です。 卵巣腫瘍は、Δ4アンドロゲンを好みますが、Δ5アンドロゲンを主に産生する症例も報告されています。 血清中のデヒドロエピアンドロステロン硫酸とテストステロンが、これらの腫瘍の最もよいスクリーニング・パラメータですが、正確な診断には、副腎腫瘍ではコンピュータ断層撮影、卵巣腫瘍では超音波検査と組み合わせた骨盤の検査が必要です。 静脈カテーテル検査が適応となることはまれである。 副腎がんは積極的な外科治療を必要とするが、副腎腺腫および原発性卵巣腫瘍は保存的な片側処置で治療可能である

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