冠動脈の異常は心筋虚血や心臓突然死と関連している可能性がある。 しかし、冠動脈の異常を持つ患者の多くは無症状であり、冠動脈造影や冠動脈CT造影によって偶然に診断される1。冠動脈の異常は、大規模なレトロスペクティブシリーズによって報告されたように、冠動脈造影を受けた患者の最大1.3％で見つかることがある2。 4 この異常の極めて稀な変異型は、左前下行動脈（LAD）から右冠状動脈（RCA）が発生するものである。 我々は、失神を呈し、LADの中間部から発生した異常なRCAを有することが判明した33歳女性の症例を報告する
症例
うつ病、慢性片頭痛、喘息の既往を有する33歳のアフリカ系アメリカ人女性が失神の詳細な評価のため心臓病クリニックを受診した。 彼女は、めまいと軽い頭痛の症状が先行し、各エピソードが5～30分続く、率直な失神のエピソードを3回報告した。 この時点まで、彼女の活動レベルは正常であった。 家族歴は、父親が早発性冠動脈疾患（CAD）であることが注目されたが、それ以外は心臓突然死は否定的であった。 投薬はアルブテロール吸入器のみであった。 診察では血行動態は安定しており、起立性不整脈は認められなかった。 身体所見は正常であった。 体格指数（BMI）は27.7kg/m2であった。 心電図（ECG）では、QTc間隔が正常であるなど、さらなる異常はなく、洞性不整脈を伴う洞調律を示した。 経胸壁心エコー図（TTE）では、左心室の大きさと収縮機能は正常（駆出率55〜60％）、右心室の大きさと機能は正常で弁膜の異常はなかった。 3日間のホルターモニタリングを行ったが，持続的な不整脈は認められなかった． また、発作やその他の神経学的病因を除外するため、頭頸部CT検査と脳波検査を含む神経学的検査を受けた。
再発性失神の既往があったため、冠動脈CT血管造影を行うことになった。 彼女はβ遮断薬と舌下ニトログリセリンを投与され、プロスペクティブゲート冠動脈CT血管造影（シーメンス社製SOMATOM Definition Flash）が行われた。 その結果，先天的にRCAが欠如しており，左Valsalva洞に由来する単冠状動脈であることが判明した． LADの中間部から発生し、右心室の前方を通る不連続な枝があり、これが右冠動脈として機能していた（図1）。 異常なRCAは右室自由壁に沿って肺動脈幹の前方を走行していた。 注目すべきは、右心室自由壁と右心室後面への血管供給が乏しいことである。 重要なことは、Fallot四徴症など他の先天異常の併発を認めないことである。 その後，核ストレス灌流検査を行い，RCA分布に相当する下壁基底部に軽度の可逆的な灌流障害を認めた（図2，ビデオ1）． 冠動脈造影により、左冠動脈主幹部がLADと左回旋動脈に分岐し、左優位系を持つ単一の冠動脈原基であることが確認された。 LADの中間部からRCAの異常な起始を認めた。 RCA遠位部と右後側副血行路は左回旋動脈から側副血行路を受けていた． 大動脈基部への複数回の注入により，右バルサルバ洞に由来する通常の右冠動脈が存在しないことを確認した（図3，ビデオ2）． その後，電気生理学的検査を行ったが，誘発性不整脈の所見は認められなかった． この患者には、より長期の不整脈モニタリングのために、植え込み型ループレコーダーが紹介された。 不整脈がないことと神経学的検査が陰性であることから、失神は冠動脈の異常に関連していると考えられた。 彼女は、冠動脈のコンディショニングとコラテラルの発達を助けるために、適度な運動をするようにアドバイスされた。 現在，メトプロロールコハク酸50mgを毎日服用し，無症状である． 1413>
考察
我々は失神を呈し、LAD中央部から発生するRCA異常の極めて稀な変種であることが判明した若い女性の症例について述べた。 冠動脈造影を受けた患者126,595人を対象としたYamanakaとHobbsによるレトロスペクティブスタディでは、冠動脈異常の発生率は1.3％であり、左Valsalva洞に由来するRCA異常は0.1％であった2。 Liptonらは、異常冠状動脈をその起源部位と解剖学的分布に基づいて同定するための有用な血管造影分類法を記載している5。異常動脈は、さらに、原基が右または左Valsalva洞に由来するかによって、「R」または「L」亜型に分類される。 それぞれのタイプは、動脈の解剖学的なコースによって3つのグループ（I、II、III）に指定されている（表1）。 最後に、異常動脈と大動脈および肺動脈との関係（前方、後方、および中間のパターン）の指定が確立されている。
我々の患者の冠動脈の異常は、これらのカテゴリーのいずれにも容易に入ることはなく、おそらくこの種の変異が確認されていないため、この解剖学的実体の稀性をさらに確認することになった。 このスキーマのもとでは、我々の患者の冠動脈解剖学が示す最も近いカテゴリーは、LIIA異常のカテゴリーである。 しかし、他の報告では、LIIA異常はLADの枝として発生するRCAを含むと考えられている6。2012年のレビューでは、この異常は30例以下であり、大多数は男性（65％）で、診断時に40歳以下だった患者はわずか4例であった7。 冠動脈異常の臨床的意義は様々であり、その解剖学的経過に関連している。 これらの異常の多くは、偶発的な所見として発見され、しばしば無症状のままである。 しかし、一部の異常は、特に運動後に労作性狭心症、呼吸困難、動悸、失神、心室細動、心筋梗塞、心臓突然死などの症状を呈することがある7-9。 これらの症状は、肺動脈に由来する冠動脈や、左または右のバルサルバ洞に由来する単冠動脈で、動脈間のコースを持つ場合に最も顕著に報告されている9
LAD中間部から生じる異常なRCAの臨床的意義は不明である。 Wilsonらのレビューでは、冠動脈疾患(CAD)の発生率の増加はなく、良性の経過であるとされている。4 しかし、肺動脈または反対側の洞からの異所性起源、大血管間の移動ではない、冠動脈瘻とともに、単一の冠動脈を悪性の可能性を持つ変異体として特徴付けるYanakaとHobbsによる矛盾したレポートもある2。 しかし、CADと冠動脈の異常との相関はまだ不明である。10 冠動脈の起源とコースに異常がある場合、より動脈硬化が進行しやすいと考えられてきた。 1つの提案されたメカニズムは、特に運動時に大動脈と肺根/大血管の間で異常な動脈が機械的に圧迫されることである。 Taylorらは、孤立性冠動脈の異常を有する242人の剖検患者の研究において、142例（59％）で心臓死を確認し、78例（32％）で突然死が発生したと述べている13。 RCAの起始部に異常がある患者のうち、25％が突然死し、ほとんどの場合、無症状であった。 また、この異常は運動関連死（46％）とよく関連していることがわかった。 すべての症例において，運動は有酸素運動（ランニング，マーチング，柔軟体操，バスケットボール，サッカー）であった
我々の患者は，運動耐容能の著しい低下を報告した． 機能的能力の低下と失神は、RCA領域への血管供給の減少に関連していた可能性がある。 核ストレス灌流検査では、RCA領域に相当する下壁基底部に軽度の可逆的灌流障害が認められた。 電気生理学的検査に異常がなく、神経学的検査にも 異常がなかったことから、失神が不整脈や神経学的な 原因によるものではないと思われる。
異常冠動脈の評価には、心エコー、侵襲的冠動脈造影、冠動脈CT造影、磁気共鳴血管造影（MRA）など、有用な診断方法が多数ある。 冠動脈造影は従来、CADや冠動脈血管の異常などの疾患を検出するためのゴールドスタンダードでしたが、3次元的な解剖学的構造の検出は困難な場合があります。 また、異常血管の選択的なカニュレーションやそのコースの特定が困難な場合があります。 冠動脈CT検査は、高い空間分解能、迅速な検査時間、三次元情報を補完的に提供する能力など、多くの利点がある。
冠動脈に異常があり、心筋虚血または心室性不整脈が確認された有症状患者には、外科的手術が適応となる。 無症状の患者においては、その管理はあまり明確ではない。 16,17 外科的介入には、冠動脈バイパス移植、異常血管の「アンルーフ」または無菌化などがある18。しかし、LAD中央部から発生したRCAの場合、外科的選択肢はあまり明確ではない。 データがないにもかかわらず、心臓突然死の多くの症例が運動や有酸素運動に関連しているため、冠動脈異常のある患者は虚血や頻脈性不整脈について綿密に検査し、身体活動についてのカウンセリングを受けるという合意がある
Conclusion
LAD中央から生じたRCA異常は本当に稀で、文献に報告されている症例もごくわずかである。 今回我々は、LAD中部に起始したRCAにより右室への血管供給が不足し、灌流画像上で心筋虚血を呈した興味深い事例を報告する。 この極めて稀な冠動脈異常の管理に関する明確なデータはないが、心室性頻脈のスクリーニングと運動指導を注意深く行う必要がある。 この症例は、侵襲的冠動脈造影、冠動脈CT造影、電気生理学的検査、灌流画像を含むマルチモダリティ画像診断が、極めて稀な臨床例を発見する上で有用であることを強調している。