慢性蕁麻疹

蕁麻疹とは

蕁麻疹は、じんましんや血管性浮腫（腫れ、10%）または両方（40%）で特徴付けられる皮膚疾患です。

• 蕁麻疹という名前は、ヨーロッパで一般的なイラクサUrtica dioicaに由来します。
• アザミ（または膨疹）は、通常紅斑（赤み）に囲まれた表皮色または薄い皮膚の腫れで、数分から24時間程度継続します。
• 血管性浮腫は、皮膚や粘膜の深部の腫れで、肌色や赤色になることがあります。 72時間以内に治る。

慢性じんま疹とは

慢性じんま疹は、6週間以上にわたって毎日、または発作的に発生する湿疹または血管性浮腫を伴うじんま疹です。 慢性蕁麻疹は、自然発症するものと誘発されるものがある。 誘発性または物理的蕁麻疹は、蕁麻疹を誘発する刺激によって分類される。

• Symptomatic dermographism
• Cold urticaria
• Cholinergic urticaria
• Contact urticaria
• Delayed pressure urticaria
• Solar urticaria
• 熱性蕁麻疹
• 振動性蕁麻疹
• 振動性血管性浮腫
• 水性蕁麻疹

慢性じん麻疹

その他のじん麻疹の画像を見る。

慢性蕁麻疹になるのは？

慢性自然蕁麻疹は人口の0.5～2％がかかり、いくつかのシリーズでは、3分の2は女性であるといわれています。 誘発性蕁麻疹は、自然発症の慢性蕁麻疹よりも多くみられます。

慢性蕁麻疹の臨床的特徴は何ですか？

蕁麻疹は、痒みによって特徴付けられます。

• 痒みは身体のどの部位でも発症し、広く分布する傾向にあります。
• 丘疹の直径は数mmまたは数cmです。
• 丘疹の色は白または赤で、赤色炎を伴うか伴わない場合があります。
• 丘疹は数分または数時間続き、消失するまで形を変えることがあります。
• 丘疹は丸いか、輪、地図状パターンまたは大きな斑点になることがあります。

血管性浮腫は局所的であることが多い。

• 一般的に顔（特に腫れたまぶたと唇として現れる）、手、足および生殖器に影響を及ぼす。
• 舌、口蓋垂、軟口蓋および喉頭を侵すこともある。

慢性誘発性じんま疹では、刺激後5分程度で弱い痛みが現れ、数分から最大1時間持続する。

• 症状性ダーモグラフィーでは線状
• コリン性じんま疹では小さい
• 接触じんま疹では接触部位に限局
• 広範囲の皮膚に発症すると、失神に至ることもある（冷水で泳ぐ場合は危険であるかもしれない）。

慢性自然蕁麻疹では、湿疹はより持続的ですが、それぞれ24時間以内に消えるか、形が変わっています。

蕁麻疹の重症度評価

痒みの程度を記録し比較するために視覚的アナログスケールを使用することができる。

慢性蕁麻疹の活動性はUAS7スコアリングシステムを使用して評価することができる。 毎日の痒みのスコアを7日間合計し、最高スコアは42である。

Score 0

• 24時間痒みなし
• 痒みなし

Score 1

• < 24時間で20回痒みがある
• 軽度痒み

Score 2

• 24時間で20-50回痒みがある

  Score 1

  • 24時間で20回痒みがある
  • Moderate itch

  Score 3

  • > 50 weals during 24 hours
  • Intense itch

  The emotional impact of urticaria and its effect on quality of life should also be assessed. 睡眠障害が特に問題となる慢性じんま疹では、Dermatology Life Quality Index（DLQI）および慢性じんま疹専用の質問票であるCU-Q2oLが検証されている

  慢性自然じんま疹の全身症状

  慢性自然じんま疹患者の中には様々な関連全身症状を訴える人もいる。 例えば、

  • 頭痛および疲労
  • 関節痛または腫脹
  • 微熱、潮紅、動悸
  • 胃腸症状などです。

  慢性蕁麻疹の原因は？

  組織の肥満細胞や循環好塩基球から化学伝達物質が放出されることが原因とされています。 これらのケミカルメディエーターには、ヒスタミン、血小板活性化因子およびサイトカインが含まれます。 これらのメディエーターは感覚神経を活性化し、血管の拡張と周辺組織への体液の漏出を引き起こす。 ブラジキニンの放出は血管性浮腫を引き起こす。

  蕁麻疹を説明するために、いくつかの仮説が提唱されている。 免疫系、アラキドン酸系、凝固系が関与しており、遺伝子変異も調査中である。

  慢性自然じんま疹は主に特発性（原因不明）である。 自己免疫性の原因が考えられる。 調査した患者の約半数は、免疫グロブリンIgEまたは高親和性受容体FcεRIαに対する機能性IgG自己抗体を持っています。

  慢性自然じんま疹はまた、以下のものと関連している：

  • ヘリコバクター・ピロリ、腸内寄生虫などの慢性基礎感染
  • 全身性エリテマトーデス、甲状腺疾患、セリアック病、白斑、その他の慢性自己免疫疾患
  • リンパ腫

  慢性自然じんましんは、以下のようなものと関連している。

慢性自然蕁麻疹の腫脹は、以下により増悪することがある。

• 熱
• ウイルス感染
• きつい衣類
• 薬剤偽性アレルギー-アスピリン、非ステロイド性抗炎症薬、アヘン剤
• 食品偽性アレルギー-サリチル酸、タルトラジンなどのアゾ色素食品着色料（102）、安息香酸塩保存料（210～220）およびその他の食品添加物。

誘発性蕁麻疹は、物理的な刺激に反応するものである。

Symptomatic dermographism

• 皮膚を撫でたり掻いたりする
• Tight clothing
• Towel drying after the hot シャワー

寒冷蕁麻疹

• 露出した皮膚への冷気
• 冷水
• アイスブロック
• 凍傷療法

  コリン性蕁麻疹

  • 運動による発汗
  • 感情の起伏による発汗
  • 熱いシャワー

  接触性蕁麻疹

  • 皮膚や粘膜から吸収される誘発物質
  • アレルゲン (IgE-)を媒介とする)。 白い小麦粉、化粧品、繊維、ラテックス、唾液、肉、魚、野菜
  • 擬似アレルゲンまたは刺激物。 スティンギングネットル、ヘアリーキャタピラー 薬

  遅延型圧迫蕁麻疹

  • 数時間前に患部皮膚を圧迫
  • 重いバッグを持つ

  。

  • シートベルトによる圧迫
  • 梯子段に立つ
  • 馬に座る

  日光じんましん

  • 非日射への日光照射習慣化した身体部位
  • 多くの場合、顔には影響しない。 首。 または手
  • 長尺のものを含むことがある。波長紫外線または可視光線

  熱性蕁麻疹

  • 湯たんぽ
  • 熱い飲み物

  振動性蕁麻疹

  • ジャックス

  水原性蕁麻疹

  • 熱水または冷水
  • 新品。 塩水または塩素水

  蕁麻疹を伴わない血管性浮腫の再発は、遺伝性または後天性の補体C1エステラーゼ欠損、あるいは抗コリンエステラーゼ阻害剤の長期使用によることがあります。

  慢性蕁麻疹の診断は？

  慢性蕁麻疹は、血管性浮腫を伴うかどうかにかかわらず、24時間以内に毎日あるいは単発の湿疹が長く続く人に診断されるものである。 家族歴を聴取する必要がある。 原因を評価するために、徹底的な身体検査が行われるべきです。 誘発性蕁麻疹は、ダーモグラフィーで皮膚を掻いたり、寒冷蕁麻疹が疑われる場合に氷を当てるなど、反応を誘発することで確認されることが多い。

  慢性自然じんま疹では、血球数とCRP以外にルーチンの診断検査はありませんが、基礎疾患が疑われる場合は検査を行います。

  • 慢性自然じんま疹では自己血清皮膚テストを行うことがありますが、その価値は不明です。 発熱、関節痛、骨痛、倦怠感のある蕁麻疹患者には、全身状態や自己炎症性疾患の有無を調査する必要がある。
  • 蕁麻疹の生検は、非特異的で解釈が難しい場合がある。 病理所見では、真皮の水腫と血管の拡張が見られ、様々な混合炎症性浸潤を伴う。 血管壁の損傷は、蕁麻疹性血管炎を示します。

  慢性蕁麻疹の治療法は？

  成人および小児の慢性蕁麻疹の主な治療法は、下記の一覧から選択した第2世代のH1抗ヒスタミン薬を経口投与することである。 標準量（例：セチリジン10mg）で効果がない場合は、4倍量（例：セチリジン1日40mg）に増量することができる。 2つ目の抗ヒスタミン剤を追加することによるメリットはないと考えられています。

  • Cetirizine
  • Loratadine
  • Fexofenadine
  • Desloratadine
  • Levocetirizine
  • Rupatadine
  • Bilastine

  Terfenadine と astemizole は、ケトコナゾールまたはエリスロマイシンとの併用で心毒性があるため使用しないこと。 妊娠中や授乳中の全身投与は避けたほうがよいが、第二世代抗ヒスタミン薬で先天性異常が発生したという報告はない。 治療が必要な場合は、ロラタジンやセチリジンが現在推奨されている。

  プロメタジンやクロルフェニラミンなどの従来の第一世代抗ヒスタミン薬は、慢性じんましんにはもはや推奨できない：

  • 持続時間が短い
  • 鎮静や抗コリン性の副作用がある
  • 睡眠、学習、パフォーマンスを損なう 抗炎症作用がある。
  • 母親が服用すると授乳中の乳児に眠気をもたらす。
  • アルコールや他の薬と相互作用する。
  • 致死性の過剰摂取が報告されている。
    

    誘因の回避

    抗ヒスタミン剤に加えて、じんましんの誘因は可能なら避けるべきでしょう。 例えば、

    • H pyloriなどの特定された慢性感染症を治療する。
    • アスピリン、アヘン、非ステロイド性抗炎症薬（パラセタモールは一般に安全）を避ける。
    • 少なくとも3週間の試験期間、食事性疑似アレルギーを最小限にとどめる。
    • 蕁麻疹の臨床的関連性がある場合、特異的IgE/皮膚プリックテスト陽性で確認された既知のアレルギーは避ける。
    • 扇風機、冷たいフランネル、氷嚢、鎮静保湿ローションで患部を冷やす。

    誘発性じん麻疹の物理的誘因は最小限にすべきであるが、以下の例を参照。 しかし、症状はしばしば持続する。

    • 症状のあるダーモグラフィーでは摩擦を減らし、きつい衣服を避ける。
    • 寒いまたは風の強い条件では服装に注意し、低温蕁麻疹では冷たい水の中での水泳を避ける。
    • 遅延型圧迫蕁麻疹では、重い袋を使用するなど、接触面積を広げる。
    • 日光蕁麻疹では、服を着て、ブロードスペクトラムの日焼け止めを使う。

    誘発性蕁麻疹患者の一部は、耐性を誘発するために毎日症状を誘発すると効果的である。 光線療法は、症候性ダーモグラフティに有益である場合があります。

    慢性難治性蕁麻疹の治療

    最大用量の第2世代経口抗ヒスタミン薬を4週間服用しても反応しない慢性蕁麻疹の患者は、皮膚科、免疫学者、医学アレルギー専門家に紹介する必要があります。

    抗ヒスタミン薬不応の患者において、それぞれ65％の奏効率を示すオマリズマブまたはシクロスポリンによる治療を支持する十分なエビデンスがある

    • オマリズマブは、低毒性でIgEに対するモノクローナル抗体である。 オマリズマブは、ニュージーランドでは蕁麻疹に対してPHARMACの資金援助を受けていない（2015年）。
    • シクロスポリンはカルシニューリン阻害剤で、重篤な副作用（血圧上昇、腎機能低下）がある可能性がある。

    慢性蕁麻疹で適応外使用されることもある他の治療薬には、以下のものがあります。

    • ロイコトリエン拮抗薬、モンテルカスト
    • 三環系抗うつ薬
    • メトトレキサート
    • ダプソン
    • 光療法
    • 抗TNFα薬、例えばインフィキシマブ、アダリムマブ
    • 免疫グロブリンの静注用

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  長期的な全身性副腎皮質ステロイドは、蕁麻疹の症状を抑えるために高用量が必要となることが多く、また重篤な副作用が避けられないため、一般的には推奨されていない。 しかし、2018年に発表された研究では、慢性自然蕁麻疹の経口プレドニゾロンによる効果的なクリアランスとその長期的な効果が報告されています

  慢性蕁麻疹の見通しは？

  ほとんどの場合慢性蕁麻疹は治りますが、15％は2年後も少なくとも週2回のウィーリングを続けています

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