肺動脈と肋間動脈間の動脈瘻-「片側肋骨ノッチング」の症例報告

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はじめに

動脈系全身-肺瘻は、異常または肥大した全身動脈と肺動脈間の異常な通信です(注1)。 この種の動脈奇形は、肺動脈と肋間動脈、または内乳動脈、気管支動脈、心膜動脈、食道動脈の間に発生することがある2,3

全身-肺動脈瘻は、炎症/感染イベント（例えば、放線菌症、結核）、外科処置（胸部ドレナージ管処置後）または腫瘍性原因によって続発することがある。 しかし、これらの瘻孔の報告例のいくつかは発見された年齢が若いことから、これらはまれな先天性異常である可能性があり、先天性病因による動脈瘻孔はわずか20例しか報告されていません2。-この種の異常のある患者は、呼吸困難、喀血、うっ血性心不全の症状を呈するか、無症状の場合があり、通常、症状がない場合は、心肺聴診でハムや雑音の存在が画像診断や調査の引き金となることがある。 このような場合、胸部X線検査で肋骨の切れ込みや肺浸潤などの変化が認められることがあります。7,8,5,3 この種の血管瘻がもたらす可能性のある結果は、容積負荷による心不全、肺高血圧、感染性合併症および/または破裂による重度の出血です3。

画像所見から肋間動脈と肺動脈間の動脈瘻と診断された若年男性の症例報告

症例報告

35歳白人男性、建設作業員が突然の呼吸困難で当院救急外来に受診しました。 呼吸器系（喀血など）や心臓系（動悸など）の他の症状や徴候の既往はなかった。 患者は以前から散発的な突然の呼吸困難のエピソードに言及し、いかなる薬も服用していないことを述べた。 患者は喫煙、アルコール、薬物の習慣を否定し、過去の入院歴もなかった。 患者の臨床評価では、肺の聴診で離散的な気管支痙攣が認められただけであった。 胸部X線では左肋骨4～7番の片側下肋骨切痕，左肺下垂，血管の突出を認めた（図1，2）。

胸部X線（後前方入射）-左第4～7肋骨の下側片側肋骨切痕、左肺の下3分の1の低透過、同側血管隆起を示す
図1.胸部X線（前方）-左肋骨切痕、左肺の下側両側低透過と、血管隆起。

胸部X線（後前方入射）-左第4肋骨から第7肋骨の下片側切痕、左肺の下3分の1の低透過、同側血管隆起を示す

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下左肺低透過を示す胸部X線（側面入射）.
図2.

胸部X線（側方入射）下左肺低透過症.

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胸部Angio-CTを施行し、肺動脈左枝の増強が比較的低下していた（図1、図2）.

Axial image of the Thoracic Angio - CT, demonstrate relative low enhancement of the left branch of the pulmonary artery when compared to contralateral branch.
Figure 3.肺高血圧のCT画像

胸部血管造影CTの軸位像、対側枝と比較して肺動脈左枝の相対的低増強を示す。

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Axial image of the Thoracic Angio - CT, demonstrating interostal arteries caliber dilatation and tortuosity and increased caliber of a segmental branch of the left pulmonary artery.
Figure 4.胸部CTのアキシャルイメージ（肺動脈分枝の拡張と迷走、左肺動脈の分枝の拡張を示す）。

胸部血管-CTの軸像、肋間動脈の口径拡張と迷路、左肺動脈の分枝の口径増大を示す。

(0.11MB)。
左下肺の胸膜下に牽引性気管支拡張と気管支脱落を示すサジタルCT画像（肺窓）
図5.左下肺の胸膜下拡張。

左下肺の胸膜下にある牽引性気管支拡張と気管支混濁を示すサジタルCT画像（肺窓）

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3D CT冠状再構成で肋間動脈の拡張と迷走を示す。
図6.

3D CT冠状再構成図：肋間動脈の拡張と迷路を示す.

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3D CT冠状再構成図で、左下肺の動脈血管の末梢のもつれに伴う肋間動脈の拡張と屈曲および左肺動脈分枝の拡張を示す。
Figure 7.

3D CT冠状再構成図で、肋間動脈の拡張と迷路、および左下肺の動脈血管の末梢の絡みによる左肺動脈の分枝の拡張を示す。

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3D CT斜位冠状再構成図で、肺外膜を経て左肺動脈へ流出する動脈血管（一部肺外膜、肺内膜）の絡まりを示す。
Fig.

3D CT斜め冠状再構成図で、経皮的に左肺動脈へ流出する動脈血管（一部胸膜外、胸膜外、肺内）の絡まりを示す。

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診断された血管奇形が専ら動脈性であることを確認するため、第4-7肋間動脈の選択的動脈造影を行い（図9、10）、肋間動脈の拡張と動脈性血管の絡みを介して左全身動脈と肺動脈間に専ら動脈性の瘻孔があることを確認した（図10、11）。 気管支動脈は評価されなかった。

左第4肋間動脈の選択的血管造影の画像は、肋間動脈の口径と迷路の増大を示した。
図9.

左第4肋間動脈の選択的血管造影の画像で、肋間動脈の口径の増大と迷走を示す。

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左第7肋間動脈の選択的血管造影の画像で、肋間動脈の口径拡大と迷走のほか、肋間動脈を介した全身動脈循環と左肺動脈との間に専用の動脈瘻接続が確認されました。
図10.

左第7肋間動脈の選択的血管造影の画像で、肋間動脈の口径の増大と迷路の他に、肋間動脈を経由する全身動脈循環と左肺動脈との間の排他的動脈瘻接続を実証している。

(0.14MB).

左第7肋間動脈選択的血管造影の画像で同側肺動脈との専用動脈吻合部を示したものです。
図11.

左第7肋間動脈の選択的血管造影による画像（肺動脈との排他的吻合）

(0.15MB).

この評価期間中、患者は無症状のままで治療アプローチ（塞栓術または外科的アプローチ）はまだ決定されていない。

考察

全身-肺動脈瘻の臨床症状は、動脈管または動脈-静脈奇形の開存と誤解されることがあり、その症状は、異常血管吻合に関わる血管サイズと心距離に比例する機能的反響に一部依存している2,8。 このタイプの血管奇形における胸部X線は、片側下肋骨の切り欠きと肺の低透過性を示し、肺浸潤および/または血管の増加を示唆する（我々の症例報告のように）3

文献に記載されている症例報告では、全身性肺動脈吻合は一般的に複数であり、動脈-静脈奇形は心血管の影響を持つことがある3。 本症例では、ICT（心胸郭比）および総肺動脈の口径が正常であり、瘻孔は動脈のみであるため、心血管障害のX線的兆候はなく、この所見は左肋間動脈と左肺動脈との動脈吻合を示すことにより血管学的に確認されたものであった。

全身-肺動脈吻合に関する限り、この症例報告は、シャントの隆起、排液パターン（動脈のみ）、既知の機能的影響を伴わないという点で例外的なケースを表している。 この種の血管奇形に対する治療アプローチとして、経カテーテル動脈塞栓術または外科的切除が考えられるが、塞栓術後の再発が報告されている1、3、6

結論

動脈性全身-肺瘻は、症状によって現れることも、無症状のこともあり、後天性および先天性が考えられる。 著者らは、肺動静脈を伴わない肋間全幹動脈と肺動脈間の動脈瘻である奇形で、放射線学的に顕著な動脈-動脈瘻の例外的症例を記述している。 本症例では、血管のもつれに隣接して気管支拡張症などの実質的な異常が存在することから、過去に炎症性/感染性の病因があったことが示唆される。＜4130＞倫理的開示 ヒトおよび動物被験者の保護＜7147＞著者は、本研究のためにヒトまたは動物に対していかなる実験も行われなかったことを宣言する。

データの機密性

著者らは、患者データの公開に関する勤務先のプロトコルに従ったことを宣言する

プライバシーとインフォームドコンセントへの権利

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