 Abstract |
Apple-peel atresiaまたは3型 jejuno-ileal atresia（JIA）は胎児期の腸閉塞ではまれな原因である。 出生前超音波検査で腸閉塞と診断されるのは50％程度である。 今回，出生前超音波検査で胎児腸閉塞と診断された1例を報告する． 出生後1日目に腸閉塞の徴候がみられたため、試験開腹が行われた。 3型JIAと診断され，空腸上行結腸吻合術を伴う腸管切除術を施行した。 りんご鼻孔閉鎖症、出生前超音波検査
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Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. 胎児腸管閉塞を呈したApple-peel atresia。 Afr J Paediatr Surg 2011;8:235-6
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Kshirsagar AY、Desai SR、Nagvekar MA、Vasisth GO. 胎児腸閉塞を呈したApple-peel atresia。 Afr J Paediatr Surg 2011 ;8:235-6. Available from: https://www.afrjpaedsurg.org/text.asp?2011/8/2/235/86072
| Introduction |
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3 型 jejuno-ileal atresia（JIA）は apple peel atresia (APA) ともいわれ、出生1000人に対して1人と非常に稀であった。 腸の盲端がV字型の腸間膜の欠損によって完全に分離され、遠位腸への正常な血液供給が失われるものである。 出生前の超音波検査で腸閉塞と診断することは困難である。 今回は3型JIAで出生前超音波検査で胎児腸閉塞と診断され、生後1日目に手術で修正され、興味深い所見を得た症例を紹介する。 妊娠30週目に行われた出生前超音波検査では、前置胎盤のグレード1に加え、下部消化管の拡張が認められ、その他に異常はなく、頭位で1頭の胎児が確認された。
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図1：出生前超音波検査で認められた拡張した腸管ループ クリックして表示 |
早産の経膣分娩が行われ、臍帯が過度に捻じ曲がった以外は正常胎盤で男児が誕生しました。 出生直後から泣いた。 体重は2.2kg、1分後のAPGARスコアは7点であった。 出生直後にメコニウムを排出したが、3時間後に胆汁性嘔吐と腹部膨満をきたした。 3時間後に胆汁性嘔吐と腹部膨満が出現し、徐々に悪化したため、腸閉塞の疑いで出生当日に緊急開腹術を施行した。
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図2:1:正常回腸ループ、2:V字型腸間膜欠損、3:壊疽回腸ループ クリックで表示 |
外科的検査では遠位の空腸と回腸に完全に分離した多数の壊疽、無痛性のセグメントと近位の空腸と潰れた結腸がみられた。 腸間膜の欠損は黒化した分離セグメントとして観察された。 外科的手術により，空腸上行結腸を端から端まで吻合し，壊疽および解熱したセグメントを切除した． 術後5日目に呼吸困難となり，X線検査で重症の気管支肺炎を認めたため，非経口栄養とした．
| Discussion |
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小腸閉鎖は新生児腸閉鎖の最も多い外科的原因の一つで、1000出生に1人の発生率とされる。 出生前の診断は、超音波検査で液体を含んだ腸のループを可視化することで示唆され、50%の症例で可能である。
JIAは一般に、発達した腸のセグメントに対する子宮内の血管障害に起因すると考えられている。 JIA患者の手術では、捻転や腸重積のような破壊的事象が観察されている。 しかし、APAはこのような局所的な機械的閉塞によるものとは考えにくい。 APAは妊娠初期に上腸間膜動脈（SMA）が原因不明の閉塞を起こすと考えられている． APAでは、妊娠初期に右結腸または回腸動脈起始部より遠位のSMAで血管閉塞が起こると推測される。 そして、遠位SMAと腸間膜の虚血性壊死が起こる。 腸管は動脈よりも容易に伸長し、回腸のらせん構造を形成する。
SMAの閉塞は、腸管がすべて卵黄嚢から戻り、回転を完了する第10週以降に起こるが、これはAPAが奇形、卵管症を伴わないためである。 しかし、正確な閉塞のメカニズムはまだ不明である。
出生前診断の潜在的な利点としては、より早い認識と親のカウンセリングがあり、迅速な介入と代謝性合併症の減少に役立つ。 孤立性JIAの乳児の死亡率の低下は、新生児ケアの様々な側面の改善、栄養状態の改善、腸管短縮症例の腸管長を維持するための外科的技術の改善が同時に行われたためと思われる。
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