軟骨芽細胞腫

軟骨芽細胞腫は、コッドマン腫瘍とも呼ばれ、若い患者の長骨の骨端部または骨端部に特徴的に発生するまれな良性軟骨新生物である。

疫学

軟骨芽細胞腫はすべての原発性骨腫瘍の1%未満を占め、若年患者(<20歳)に主に発生し、全体的に男性偏重である7)。

臨床症状

臨床症状は非特異的で、関節痛、筋力低下、圧痛、腫脹・局所腫瘤がみられることがある。 軟骨芽細胞腫はプロスタグランジンを産生し、痛みを誘発する。さらに、骨端に位置するため、滑膜反応を誘発することもある16。

Pathology

悪性化はごく一部で見られ、局所および血管浸潤、遠隔転移を伴う。

Associations

瘤状の骨嚢胞は、軟骨芽腫に続いて見られることがある 13.

組織学

顕微鏡的には軟骨芽細胞、軟骨基質、軟骨からなり、時折巨大多核細胞(巨大細胞腫の誤診を招くことがある)も見られる。

軟骨芽細胞の周囲にカルシウムが沈着し、典型的な多面体であるため、”chicken-wire calcification”(病徴)となる7、10。

Location

軟骨芽腫は長骨上部に最も多く、70%が上腕骨(最も多い)、大腿骨および脛骨で発生する9 。 約10%は手足に発生する7.

X線写真の特徴

軟骨芽細胞腫は、放射線透過性骨病変と骨端部病変の鑑別診断とニーモニックで目立つ存在である 3.

単純X線写真

軟骨芽細胞腫は、長管状骨(例えば、…)の骨端に偏心して生じる、縁が滑らかか小葉状で薄い硬化縁を有する、明瞭な病変として認められます。 大腿骨、上腕骨または脛骨)または大腿骨大転子、上腕骨大結節、肩峰、踵骨または距骨などの骨端部に偏心して発生する。 拡大すると骨幹まで伸びる傾向がある。 皮質の破壊はまれである。

内部の石灰化は40~60%の症例で見られる。 骨端部病変のうち、病変から離れた(骨幹を含む)固形または層状の骨膜反応の存在は、軟骨芽細胞腫に特徴的である8)。

CT

CT では、成長板や関節面との関係がより明確になり、平滑フィルム所見と同じになる。 また、固い骨膜反応(最大50%の症例に見られる)や内部の石灰化(50%の症例に見られる石灰化マトリックス)、皮質の破壊もより容易に確認することができます7,8。 10.

MRI

MRI は、骨膜貫通や皮質貫通の評価、および多くの症例で認められる周囲の骨髄や軟部組織の浮腫の評価に最適である 5,7.

これらの病変はよく縁取られた、葉状の縁を有する。 信号は可変です 14,15:

  • T1:中間信号
  • T2:可変信号
  • STIR:高信号
  • T1 C+: 異質な中程度の増強と周囲の骨および軟部組織の浮腫の増強

時折、動脈瘤性骨嚢胞に伴うと思われる液状化がみられることがある(液状化した骨病変の項参照) 4.

治療と予後

治療は掻爬と骨または骨セメント(ポリメチルメタクリレート)による腔内充填が一般的である。 また、ラジオ波焼灼療法も行われている。

残念ながら、関節面や成長板に近接しているため、完全に除去することは困難である。 その結果、再発率は比較的高く(8~20%)、成長板の損傷により成長停止や手足の長さの不一致が生じることがある7.

成長板の損傷により治療が複雑になることもある。

合併症

軟骨芽腫に伴う合併症として病的骨折、稀には悪性化、肺転移がある6。

歴史・語源

1931年、アメリカの医師Ernest Armory Codman(1869-1940)により、上腕骨近位部の骨端軟骨腫性巨大細胞腫として報告され、Codman腫瘍と呼ばれた11.

1942年、アメリカの医師で病理学者のHenry L Jaffe (1896-1979) と Louis Lichtenstein (1906-1977) は、この腫瘍を骨の良性軟骨芽細胞腫としました12。

鑑別診断

骨端部または骨端部を好む他の病巣があります(骨端部病巣についての鑑別を参照ください)。 検討すべき具体的な病変としては、10:

  • 明細胞軟骨肉腫:軟骨芽細胞腫と明細胞軟骨肉腫を参照
  • 膿瘍を伴う骨髄炎、例…。 Brodie膿瘍
  • 骨内ガングリオン
  • 巨大細胞腫:高齢者(閉鎖骨膜)

軟骨芽腫周囲にしばしば見られる骨髄浮腫の存在は、軟骨様線維腫、巨大細胞腫または内軟骨腫の通常の特徴ではないため有用7.

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