透明細胞肉腫とは何ですか？
明細胞肉腫（CCS）は、軟部肉腫と呼ばれるがんの一種です。 CCS腫瘍は、腕、脚、足、および手に最も多く発生します。 しかし、CCSは胃や腸を含む胴体全体に増殖することがあります。 また、生殖器や頭部に発生することもあります。 透明細胞肉腫は、顕微鏡で見ると腫瘍の細胞が透明に見えることから、この名前がつきました。
明細胞肉腫はどのくらいよく見られる病気ですか？
肉腫はまれながんで、CCSは肉腫の1％を占めるまれなタイプの肉腫です。 10代から20代の若年層に多くみられます。 診断時の平均年齢は25歳です。
明細胞肉腫はどのように診断されますか？
CCSは診断が困難です。 顕微鏡で見ると両者の細胞は似ているので、最初は軟部悪性黒色腫と診断される患者さんもいます。 しかし、CCSにはメラノーマには見られない、非常に一般的な遺伝的特徴があります。 肉腫を専門とする医師のもとへ行くことが重要です。
CCSの多くの人は、最初、症状がありません。
- 時に痛みを伴う皮下のしこり
- 理由のわからない体重減少
- 疲労
- 寝汗
画像診断です。 医師はMRIやCTなどのスキャンを使用して、腫瘍の位置や大きさを確認します。 また、腫瘍が体の他の部分に広がっている兆候も確認します。
生検：腫瘍がCCSであるかどうかを確認するために、医師は生検を行い、針で腫瘍から小さなサンプルを採取します。 病理学者と呼ばれる専門家が、顕微鏡でサンプルの細胞を調べ、遺伝子検査を行い、どのような種類の腫瘍であるかを調べます。
正しい診断を受けることは、正しい治療を受けるためにとても重要です。
明細胞肉腫はどのように治療するのでしょうか。 肉腫治療の専門家に相談し、あなたの腫瘍に最適な方法を決めるとよいでしょう。 近くの専門家を探すためにMyPARTに連絡することができます。 手術。 腫瘍とその周囲の健康な組織を取り除く手術が、CCSに対する最善の治療法です。 場合によっては、腕や脚全体の切断が必要になることもあります。 がん細胞が残っていると、同じ場所にがんが再発する可能性が高くなります。 あるいは、体の別の部位に転移する可能性もあります。
放射線療法。 手術だけでは腫瘍細胞をすべて取り除くことができないと医師が判断した場合、手術の前または後に放射線療法を行うことができます。 それでも、放射線療法が長生きにつながるかどうかは分かっていません。 手術ができない場合、あるいはがんが広がっている場合、化学療法がCCSの治療に使われることがあります。 しかし、CCSの治療に有効な方法とは言えないようです。
明細胞性肉腫は家族で発症しますか？
いいえ、CCSは家族で発症しません。
明細胞性肉腫はどのように発症しますか？
CCSでは、染色体（あなたの細胞のすべての遺伝子を含む部分）が分解され、間違った方法で組み直されていることが分かっています。 このため、細胞が正しく働かなくなることがあります。 CCSでは、EWSR1という遺伝子とATF1という領域が結合し、EWSR1/ATF1という融合遺伝子が作られます。 これはCREB1という遺伝子でも起こる可能性があります（EWSR1/CREB1）。 医師は、あなたのがんがCCSであることを確認するために、染色体にこのような変化があるかどうかを調べます。 この遺伝子融合は、CCSのほぼすべてのケースで起こります。
明細胞肉腫の予後は？
ある病気が長期的にどのように影響するかを推定することを予後と呼びます。 予後は人によって異なり、次のような多くの要因に左右されます。
- 腫瘍が体のどこにあるか
- がんが体の他の部分に広がっているか
- 手術で腫瘍をどのくらい取り除いたか
自分の予後について情報が必要なら、担当医と話すことが重要です。 また、NCIにはがんの予後を理解するのに役立つ資料があります。
医師は、CCSを持つ人々の集団が過去にどうだったかで、CCSの生存率を推定します。 CCS患者の数は非常に少ないため、これらの率はあまり正確ではないかもしれません。 CCSの5年生存率は30％～67％と推定されています。
CCSの予後は、体の他の部分にすぐに広がり、治療後に再発することが多いため、悪くなっています。 CCSの腫瘍が2インチより小さく、手術で取り除ける場合は、予後が良くなる傾向があります。