はじめに。 小児・思春期の緊張病はあまり研究されていない。 また,診断基準は成人精神医学のものしか存在せず,治療指針もない。 本論文の目的は、心因性緊張病と神経遮断薬による緊張病が重複していた14歳の少女の症例、急性期の治療と10年間の追跡調査について述べることである。
症例報告。 14歳の白人フランス人少女エルザは,1998年2月に急性精神病性障害で大学の思春期精神保健センターに入院した。 興奮,衝動性(突然の不適切な行動),妄想,幻視・幻聴,日中・夜間尿失禁,セルフケアの欠如,中毒を恐れての不十分な食事摂取,食後の嘔吐により5kgの急速な体重減少がみられた。 臨床検査,検体検査,脳波,RMIは正常であった. 毒物検査は陰性であった。 入院6カ月前に評価された彼女のIQは、鈍い平均範囲(70〜75)であった。 エルザはロキサピン150mg/日で1週間治療されたが改善せず、その後ハロペリドール30mg/日に変更された。 ハロペリドール投与開始から1週間後、彼女の興奮、衝動性、幻覚症状は減少した。 ロキサピン導入後24日目、ハロペリドール導入後17日目に、48時間以内に病状が急速に悪化した。 無動、刺激に対する最小限の反応、凝視、蝋のような柔軟性を伴うカタレプシーを呈した。 カタトニアの診断がついた。 診察の結果,四肢の震え,頻脈(110pm),無熱が認められた. クレアチンホスホキナーゼ値は106 UI/l (正常範囲0-250)であった. ヒト免疫不全ウイルス,肝炎,リステリア,ライムの血清検査は陰性であった. 脳脊髄液分析は正常であった. ハロペリドールは中止され,クロナゼパム5mg/kgの静脈内投与が開始された. 電気けいれん療法について両親の同意は得られなかった. 患者は小児集中治療室に移された。 治療は標準的な非経口栄養、看護、クロナゼパム0.05mg/kgの静脈内投与で、児童精神科医が定期的に付き添うことになった。 エルザはこの状態で3週間滞在した。 その後、彼女は児童精神科医を気にかけるようになり、数日後には簡単な要求を実行できるようになった。 エルザは思春期精神医学病棟に移されました。 再び自分で食事ができるようになるとすぐに、カルバマゼピン1日400mgの投与が開始された。 カルバマゼピンの濃度が7mg/lになると、彼女の激越は減少した。 1ヵ月後、病状は安定した。 しかし、言語障害はさらに6ヶ月間持続した。 1年後のIQテストでは66点で、RMIは正常であった。 認知機能障害を除けば、目立った後遺症はなかった。 彼女は特殊教育施設に統合された。 このようなカルバマゼピンの中止の試みは、抑うつ気分、攻撃性、衝動性を伴い、7年後にようやくカルバマゼピンを中止することができた。 10年後、Elsaは2人の幼い子供の母親となり、子供の面倒を見ることができるようになった。 彼女は精神病性障害や緊張状態が再発したことは一度もありません。
考察。 病因診断には問題がある。 家族歴のいくつかの指標はトラウマ的な出来事を示唆することがある。 しかし,全健忘のため確認されず,外傷性緊張病は極めて稀である。 CPK値が正常で、自律神経障害が頻脈にとどまり、服薬中止後も回復しないことから、神経遮断性悪性症候群(NMS)の診断には否定的である。 しかし、CPK値は非特異的であり、発熱を伴わないNMSも報告されている。 神経遮断薬の初回投与から21日後に緊張性症候群が出現すれば、診断がつく可能性がある。 この症例は、非器質性緊張病性精神病に続いて神経遮断薬による緊張病が発生したものである。 緊張病はNMS発症の危険因子とされており、NMSは悪性緊張病の変種と考える人もいる。 この報告の興味は、(1)緊張病症状を呈する青年に神経弛緩薬を処方する前に慎重になる必要性を補強したこと、(2)集中治療と3週間以上のclonazepam静注による治療で、ECTを使用せずに緊張病から完全に回復したこと、(3)長期間のフォローアップでカルバマゼピンが有効であったこと、にある。 カタトニアに対するカルバマゼピンの臨床試験は発表されているが,残存症状のコントロールや長期予後については,特に児童・思春期精神医学の分野ではデータがないのが現状である。