Biliary Ascites
Biliary ascitesは通常、総胆管の自然穿孔で、最も一般的には嚢胞管との接合部で生じる。29-33 まれに嚢胞管穿孔が報告されている。34、35 自然胆管穿孔は比較的まれで、2003年の時点で約150例の文献報告があるが36 、その後の報告はあまりない。 多くの説が提唱されているが、胆管穿孔の原因は推測に過ぎない。 遠位管閉塞、総胆管への膵液逆流、総胆管の先天性脆弱性、あるいは総胆管壁の限局性壁在性奇形と膵胆道機能不全が原因として提唱されている。36、37-39 また、穿孔を誘発する胆管壁欠損は胆嚢嚢胞などの奇形を含むより広い範囲の欠損の一部かもしれないとされている。 胆管嚢腫に伴う胆道穿孔は症例研究で報告されている40-42。また、外傷による胆道穿孔で腹水がたまることもある33,43。
自然胆管穿孔による胆汁性腹水は、典型的には2歳頃までの乳幼児に発生するが、それ以上の年齢の子供にも発生することがある33,39,44-48。 典型的な症状は、1週間から4週間の間に黄疸を伴う進行性の無痛性腹部膨満を発症することです。 嘔吐、腹痛、粘土色の便が見られることもあります。 胆汁性腹膜炎が初発症状であれば、中毒症状を呈することもありますが、通常は無症状で経過します。 しかし、ほとんどの患者は、感染や腹膜炎を認めず、腹腔内の大量の胆汁に耐えられる。33 身体検査では、腹部膨満、腹腔内の液体の存在、鼠径ヘルニアや胆汁で染色した水腫の可能性が顕著である。 超音波検査は腹腔内の液体の存在を確認することができ、核シンチグラフィーやMRCPは胆道漏出の同定や局在を確認するのに役立つ36, 46, 47, 49。 36
胆汁性腹水の治療の第一目標は、一般的に外からのドレナージである。33,36,44,45,47,50アプローチは、右上腹部の胆嚢摘出と穿孔の大きさと位置を記録する胆嚢撮影を含む場合がある。 遠位閉塞の証拠がある場合、胆道-腸管吻合を考慮するよう提唱する者もいるが、一般的には必要ない。44,50 穿孔が膀胱管に限局している場合、胆嚢摘出により決定的な治療ができる。 胆嚢十二指腸吻合術や括約筋形成術を伴う十二指腸切開術などの内部ドレナージ術は、ほとんどの場合、本質的な閉塞が存在せず、炎症により解剖学的に歪む傾向があるため、通常不要であり、困難が伴う31, 51。 胆嚢チューブやT字管は、減圧を助け、将来的に胆道系を評価するのに有用であろう。 44 最近では、内視鏡的逆行性胆道膵管造影による胆道ステント留置により、自然胆道漏の治療が容易になったという報告もある48 胆管狭窄は外挿後の最も多い合併症である。 門脈血栓症、胆汁漏、胆管炎も報告されている。40-42
適切な外部ドレナージにより、ほとんどの患者は生存し、追加の外科的介入を必要としない。 穿孔の80％は3週間以内に治癒する。29,31-33,44,47,51 これらの患者では、抗生物質および完全非経口栄養（TPN）による完全腸管安静が重要な補助手段である。 無脂肪経腸栄養剤も使用されているが、胆汁性腹水の患者におけるこれら2つの栄養オプションの比較研究はない。 胆嚢吻合部と腹膜ドレーンは、胆嚢吻合部から正常な管腔解剖が証明されるまでは、そのままにしておくべきである
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