高血圧と高コレステロール血症のコントロール歴のある81歳女性が，2年前に同じ問題で入院していたが，5日前からめまいが進行したため入院となった． その際，冠動脈造影は正常，洞房結節機能は正常，房室伝導は正常であることが確認された． 今回の入院前に家族が調べたところ、平均心拍数は<50bpmであった。 また、2週間ほど前から食欲不振があり、入院2日前に嘔吐と吐き気があった。 胸部圧迫感、胸痛、動悸、息切れ、悪寒が断続的に出現した。 症状は進行したが、発熱や下痢はなかった。 救急外来でのバイタルサインは、血圧205/40mmHg、心拍数50bpm、呼吸数20/min、体温36.4℃であった。 意識は明瞭で、方向感覚も良好であった。 足と手は冷たく、両背板の脈拍は束縛され、規則的で遅かった。 頸静脈波は変動し、脈状の「Cannon A」波を示した（図1；online-ly Data Supplement Movie I）。
図1. 巨大なA波の間の頸静脈の陥没（A）と間欠的な頸静脈の膨張（Bの*と青い線に沿って示す）が救急室で注目された。
救急室では血清ナトリウム値が129mEq/L、血清カリウム値が2.8mEq/Lであった。 血清クレアチニン値は1.4mg/dLであった。 ヘモグロビンは12.5 gm/dLであった。 血清トロポニンIとクレアチニンキナーゼ値は正常範囲内であった． 心電図では，完全房室ブロックと遅い接合部脱出リズムが認められた（図2）． 入院1週目に低ナトリウム血症と低カリウム血症が改善された． イソプロテレノールの点滴を行ったが房室ブロックは持続した． 電気生理検査にて間欠的な房室ブロックと心室ペーシング時の心室心房伝導が認められなくなった（図3）． その後、DDD-Rペースメーカーを植え込み、ペーシングの下限速度を80bpmに設定した。 キャノンA波は消失した（on-only Data Supplement Movie II）。
図2. 心電図では完全房室ブロックとジャンクションエスケープリズムを示す。
図3. 電気生理検査では、心室ペーシングで間欠的なヒス内ブロックと心室心房伝導が見られない。
Cannon A波は房室解離と閉鎖三尖弁に対する右房収縮で発生する。 大きなA波は右心室コンプライアンスの低下または右心室拡張末期圧の上昇と関連している。 大砲型A波の鑑別診断としては，心房性，心室性，あるいは接合部性早発，心室頻拍，高度三尖弁狭窄，PR間隔の著明な延長を伴う第一度房室ブロック，高度の房室ブロック，房室解離があげられる．
The online-only Data Supplement is available with this article at http://circ.ahajournals.org/cgi/content/full/119/13/e381/DC1.
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None.