Carcinoid Syndrome

  • Skin Flushing – 顔や胸の上部の皮膚が熱く感じ、ピンクから紫色に変色します。 数分から数時間、またはそれ以上続くことがあります。 ストレス、運動、飲酒が引き金となることがある。
  • 顔面皮膚病変-クモ状静脈の紫色の領域が鼻および上唇に現れることがあります。
  • 下痢 – 頻繁に水様便が出る、時には腹痛を伴う
  • 呼吸困難 – 喘鳴や息切れなどの喘息様の症状で、皮膚の紅潮とともに生じることがある。
  • 心拍亢進-心拍数が増加する時期がある。

カルチノイド症候群の症状 – Mikael Häggström – (Own work) , at Wikimedia Commons

カルチノイド症候群の症状は、クローン病、潰瘍性大腸炎、過敏性腸症候群(IBS)など他の病気と間違えられることがよくあります。 そのため、診断が遅れたり、誤診されたりすることがよくあります。 カルチノイド症候群の患者さんは、正しい診断を受けるまでに、最初の症状発現から5~7年待つことが多いようです。 そして、60%から80%の患者さんは、初診時に進行した病変や肝転移と診断されます。 したがって、カルチノイド腫瘍の診断には、外科、内科および腫瘍内科、消化器内科、放射線腫瘍科、放射線科、内分泌内科、内分泌外科、分子遺伝学、臨床免疫学、病理学、核医学など、複数の分野の専門家が協力する必要がある。

臨床医はまず皮膚潮紅と下痢の他の原因を排除しようとする。 他の原因がない場合、カルチノイド症候群が原因であるかどうかを判断するために、以下のような検査が行われる。

  • 尿検査-尿検査では、カルチノイド腫瘍によって最も一般的に排泄される化学物質である過剰なセロトニンを調べます。
  • 血液検査 – 血液検査では、カルチノイド腫瘍が分泌することが知られているクロモグラニンAというタンパク質やその他の物質の濃度を調べます。
  • 画像検査 – 腹部CTスキャン、MRI、核医学スキャン(OctreoScan、Ga-68 DOTATOC/DOTATE PET-CT)などの画像検査により原発巣を特定し、転移の程度を判断します。

治療

手術

手術は、集学的評価により慎重に選ばれた患者さんに、原発巣の切除と肝転移のデバルクを目的として行われることがあります。 気道病変に対しては,腫瘍の大きさや部位に応じて,肺葉切除術,袖切除術,肺切除術などの手術が行われることがあります。

ソマトスタチンアナログ注射薬

ソマトスタチンアナログ(サンドスタチン、ランレオチド)注射薬は、皮膚の紅潮や下痢などのカルチノイド症候群の症状や兆候を軽減することがあります。 ソマトスタチンアナログは、膵臓のホルモンであるソマトスタチンの合成型です。

肝動脈塞栓療法

塞栓療法は、肝腫瘍の血液供給を遮断することで治療する治療法である。 肝腫瘍は肝動脈からの高濃度酸素の血液で増殖するため、その供給を遮断することで死滅させることができます。

局所療法

ラジオ波焼灼療法は、針を通して肝臓の転移細胞に熱を与え、細胞死を引き起こす治療法です。 凍結療法も同様ですが、腫瘍を凍結させることで効果を発揮します。

化学療法

化学療法薬は、神経内分泌腫瘍、特に膵臓由来の腫瘍を縮小させる可能性があります。 これには、テモゾロミド、フルオロウラシル、オキサリプラチン、およびストレプトゾシンをベースとした化学療法レジメンが含まれる。

局所療法

ラジオ波焼灼療法は、肝臓のがん細胞に針を通して熱を与え、細胞を死滅させるものです。 凍結療法は似ていますが、腫瘍を凍結させることで効果を発揮します。

その他の薬物療法

下痢止めや抗コリン薬も使用されます。 症状を悪化させる可能性のあるアルコールやチラミンを多く含む食品は避けるように指示されます

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