Cerebral Palsy Introduction

Original Editor – Roelie Wolting as part of Enablement Project

Top Contributors – Michelle Lee, Naomi O’Reilly, Laura Ritchie, Simisola Ajeyalemi and Kim Jackson

定義

脳性麻痺（CP）は、脳へのダメージにより乳児期または幼児期に現れる運動と姿勢の障害です。脳への損傷は永久的であり、治癒することはできませんが、早期に介入を開始すればするほど、より多くの改善が期待できます。生後2年（一部5年）以内に発生した非進行性の中枢神経系（CNS）損傷は、CPとみなされます。脳性麻痺の定義は、文献上ではいくつかありますが、いずれも表現に若干の違いがあるものの類似しており、要約すると以下のようになります。

脳性麻痺は、運動や姿勢、運動機能の永久的な、しかし不変の障害であり、発達中または未熟な脳の非進行性の障害、病変、または異常が原因であるグループである。

この定義は、生後5年以内に以前に獲得した技能の喪失と定義される運動機能の進行性障害を特に除外している。

脳損傷の時間枠

脳損傷が以下の期間のいずれかに生じた場合のみ、脳性麻痺について話すことにしている。

Prenatal Period – Conception to the start of labor
Perinatal Period – 28 weeks intrauterine to 7 days
Postnatal Period – First two (and some say five) years of life

5歳以降では、Stroke or traumatic brain injuryと呼ばれることがあります。

Epidemiology and Aetiology

残念ながら、貧しい資源環境における障害の普及率と発生率を入手し明らかにすることは困難です（Gladstone, 2010）。小児障害の有病率は増加傾向にあり，脳性麻痺は最も費用のかかる慢性疾患の一つであるだけでなく，平均寿命が改善されているため，脳性麻痺の負担が増加している（Papavasiliou, 2009）。ちなみに、米国では、脳性まひの子どもは約70万人で、1000人あたり2〜5人が生まれています。

脳性麻痺は小児期に最もよく見られる運動障害です。脳性まひの病因は非常に多様であり、多因子性である。原因は、先天性、遺伝性、炎症性、感染性、無酸素性、外傷性、代謝性である。発達中の脳への損傷は、出生前、出生時、出生後のいずれでもあり得ます。 75％から80％の症例は出生前の損傷によるもので、重大な出生時外傷や窒息によるものは10％未満である。最も重要な危険因子は未熟児と低体重児であり、脳性麻痺のリスクは妊娠期間と出生体重の減少に伴って増加すると考えられている。

世界中の集団ベースの研究では、脳性麻痺の有病率は、定義された年齢範囲の生児または子供1,000人あたり1.5から4以上と推定されています。新生児管理や産科医療における最近の進歩は、脳性麻痺の発生率を低下させるものではありません。乳幼児死亡率の低下に伴い、脳性麻痺の発症率や重症度はむしろ増加しています。未熟児の発症率は、成熟児よりもはるかに高いのです。 3495>

脳性麻痺と確認された子供のほとんどは、痙性脳性麻痺（77、4％）を持っています。脳性麻痺と診断された子どもの半数以上（58、2％）が自立歩行ができ、11、3％が手持ちの移動装置を使って歩き、30、6％が歩行能力に制限があるか、または全くない。脳性まひの子どもの多くは、少なくとも1つの疾患を併発しています（例：てんかん41％）。

周産期医療が改善されたにもかかわらず、脳性まひの発生率は低下していません。周産期医療に最適な条件が存在し、出生時の窒息が比較的まれなセンターであっても、期産児の脳性麻痺の発生率は変わらない。

生存率の上昇により、この数十年の間に世界的な有病率は増加しています。ここでは、脳性麻痺の疫学に関するいくつかの事実を紹介します。

欧米では出生数2～2,5/1000、アジアでは1～5/1000の間で推移しています。
一部の患児は生存できない
病因

医療の改善により、一部の患児における脳性麻痺の発生率は減少しています。また、医療の進歩により、以前なら若くして亡くなっていたような子どもたちも生存できるようになりました。

脳性まひのタイプも変わってきました。

60年代には、アテトーリック／運動障害性脳性麻痺は脳性麻痺の子どもの約20％を占めていました。
この減少は、主に高ビリルビン血症（ビリルビンは脳の細胞に対して毒性がある）の治療法の進歩によるもので、高ビリルビン血症は、脳の細胞に対して毒性があります。ビリルビンは脳の細胞に毒性を示すため、黄疸がひどい場合、ビリルビンが脳に移行するリスク、すなわち急性ビリルビン脳症になる可能性があります。
痙性脳性麻痺の増加は、主に（極小の）未熟児の生存率が高くなった結果である。
脳性麻痺の最も一般的な原因は特発性で、妊娠中の脳へのダメージの原因がわかっていません。

リスクファクター

子供が脳性麻痺になる可能性がある各段階には、さまざまなリスクファクターがあります。これらは、出生前、周産期、出生後に分けることができます。

出生前

未熟児（妊娠36週未満）
低出生体重児（2500g未満）、これは母親の栄養状態が悪いためかもしれない
母親のてんかん

甲状腺機能亢進症
感染（TORCH=Toxoplasmosis、TPP=Texoplasmosis、PP=Perfection） Pre-premature（妊娠36週未満）> Pre-premature（妊娠36週未満）>

PERFORMATION（妊娠36週未満その他（梅毒、水痘帯状疱疹、パルボウイルスB19、）風疹、サイトメガロウイルス（CMV）、単純ヘルペスウイルス）

重度の毒素症。子癇
薬物乱用
外傷
多胎妊娠
胎盤不全

周産期

未熟児
長引く難産
陣痛入院時の膣からの出血
徐脈

生後（0-）の場合2年）

中枢神経系感染症（脳炎。髄膜炎）
低酸素症
発作
凝固障害
新生児高ビリルビン血症
頭部外傷

どのお子さんの脳にこれらの因子が加わるか、どの程度の障害が起こるかは予測できないのですが、このような因子の一つ一つで脳はダメージを受けると考えられます。また、これらの要因のいずれかが必ず脳に損傷を与えるとは限らず、脳に損傷が生じたとしても、その損傷が必ず脳性まひになるとは限りません。

たとえば、以下のようなものがあります。髄膜炎で難聴になる子もいれば、重度の知的障害になる子、脳性まひになる子もいます。

脳性麻痺の分類

分類の実践は、類似した特徴を持つ症例をまとめて分類し、多様な特徴を持つ症例を分離または分けて区別することである。脳性まひの子供のための分類システムを使用することの利点は、子供の提示の臨床スナップショットを迅速に伝えるための共通言語を提供することである。これまでにも、信頼性が高く、再現性があり、有効な脳性麻痺児の分類システムを開発する試みが数多くなされてきました。しかし、脳性まひは異質であり、分類が複雑であるため、成功した例はほとんどありません。 1862年、整形外科医のWilliam Littleは、47例の臨床症状を以下のように分類しました。

片側だけに影響を及ぼす片麻痺硬直、しかし一見して影響を及ぼさない手足の障害は頻繁に観察される。
Generalised Rigidity

脳性麻痺の研究および分類システムの開発は、病因、脳画像、サブタイプおよび優勢な運動障害、歩行および総運動機能の地勢分布に焦点を合わせてきた。スウェーデン式脳性麻痺亜型分類（SC）は、地形的記述法を採用している。筋緊張のタイプ（痙性、運動障害、失調、混合）、患肢の数と分布（単麻痺、片麻痺、両麻痺、四肢麻痺、四肢麻痺）を記述するものである。 SCPE（Surveillance of Cerebral Palsy in Europe）は、この概念をさらに発展させ、2000年に新しい脳性麻痺のサブタイプ分類を提案した。 (図1）SCPE分類では、神経学的分類と地形学的分類に分けるための判断フローチャートが用意されており、各神経学的分類には症状や必要条件が明確に定義されています。 SCとは対照的に、SCPEでは痙性脳性麻痺は上肢と下肢に分けられ、両側性または片側性に分類される。

SCとSCPEのサブタイプ分類では、臨床医は優勢な運動障害を特定する必要がある。 SCとSCPEの妥当性と信頼性には懸念があり，脳性麻痺のサブタイプの観察者内信頼性には中程度の一致しか得られていない。この違いは、どの運動パターンが優勢であるかについて臨床意見が分かれる場合に生じる。しかし、
Rosenbaumらは、脳性麻痺の子どもは引き続き優勢なタイプのトーンや運動異常（痙性、ジストニア、振戦、運動失調に分類）により分類し、さらに存在するトーンや運動異常は副タイプとしてリストし、特徴の解剖学的分布を記録することを提案している。

SCとSCPEツールは、子供のプレゼンテーションを記述するのに役立つかもしれないが、子供の機能的能力を記録するための基準を定義していない。また、子どもの機能的能力を特定し、記述し、分類することは、脳性麻痺の子どもの診断の信頼性を高めることができる。さらに、脳性まひの外来児の歩行と機能分類システムの開発に焦点を当てた研究が行われています。

脳性麻痺のサブタイプ

脳性麻痺の子どもの多くは、脳性麻痺の混合型である。ここでは、ヨーロッパで合意された定義と分類を使用しています。定義、研究成果、欧州の脳性麻痺の臨床に関する情報交換など、より詳しい情報はこちらで登録後、ご覧いただけます。欧州脳性麻痺サーベイランスは1998年に設立されました。

解剖学的分類

解剖学的分類は以下の通りです。

一側性。体の片側が冒される
Bilateral: 1056>

Spastic Cerebral Palsy：四肢麻痺、片麻痺、半身不随の区別に使用されます。痙性脳性麻痺は両側性または片側性です。

運動障害性脳性麻痺と失調性脳性麻痺：常に全身を伴います（両側性）

痙縮

痙縮とは、受動運動に対する筋肉の生理的抵抗が増加した状態と定義されます。反射亢進、クローヌス、足底伸筋反応および原始反射によって特徴づけられる上部運動ニューロン症候群の一部である。痙性脳性麻痺は、脳性麻痺の中で最も一般的な病型です。脳性麻痺の子どもの約80％～90％が痙性脳性麻痺である。

痙性脳性麻痺は、次の症状のうち少なくとも2つを特徴とし、片麻痺または両麻痺の場合があります。

姿勢や運動の異常
緊張の亢進（必ずしも常時ではない）
病的反射（反射亢進や錐体徴候、例えばバビンスキー反応）

従来は痙性脳性麻痺として3種類認識していたが、最近では、痙性脳性麻痺の中でも、特に痙性脳性麻痺が注目されている。

片麻痺
両麻痺
四肢麻痺の3種類である。

片麻痺（片側）

片麻痺では、体の片側が侵され、一般に上肢が下肢より侵されます。発作性障害、視野障害、触覚障害、および固有感覚障害が起こりやすい。痙性脳性麻痺の20％の子どもは片麻痺を有しています。多くの場合、外傷性、血管性、感染性の局所病変が原因である。 MRIでは、片側の脳梗塞と出血後脳梁（脳半球内の嚢胞や空洞）を見ることができます。

片麻痺（両側）

片麻痺では、下肢の障害が強く、腕の障害は軽度です。知能は通常正常で、てんかんはあまりみられません。痙性脳性麻痺の50%に片麻痺がある。未熟児の既往があるのが普通です。低出生体重児の生存率が高いため、片麻痺はより一般的になってきています。 MRIでは軽度の脳室周囲白質軟化症(PVL)が認められる。

四肢麻痺（両側）

四肢麻痺では、四肢、体幹、口、舌および咽頭を制御する筋肉が侵される。痙性脳性麻痺の子供の30％は四肢麻痺です。未熟児では、下肢の障害がより深刻になることがよくあります。周産期の低酸素性虚血性脳症もある。 MRIでは脳室周囲白質軟化症（PVL）が発見される。運動障害に伴って、構音障害、嚥下障害、よだれが出る。知的発達はおおむね正常ですが、重度の構音障害はコミュニケーションを困難にし、外部の人から見ると知的障害と思われます。また、感音性聴覚障害もコミュニケーションに支障をきたします。運動障害性脳性麻痺は、脳性麻痺全体の約10％から15％を占めます。高ビリルビン血症や高度の無酸素状態が続くと、大脳基底核の機能障害が起こり、運動障害性脳性麻痺を発症する（

Dyskinetic Cerebral Palsy）。

姿勢および/または運動の異常パターン、および
影響を受けた身体部位の不随意、制御不能、反復、時に定型の動き

Dyskinetic Cerebral Palsyは、どちらかの場合があります。

Dystonic Cerebral Palsy、hypokinesia と hypertonia の両方によって支配、または
Choreoathetotic Cerebral Palsy、hypkinesia と hypotonia の両方によって支配される

Ataxic CP

失調はバランス、調整および良いモーター制御の損失であります。運動失調の子どもは、自分の動きを調整することができません。生後2年間は低血圧である。筋緊張は正常になり、運動失調は2～3歳ごろに明らかになる。歩行は可能であるが、歩幅の広い歩行と軽度の意図的な振戦（Dysmetria）がみられる。手先の器用さや細かい運動制御は劣ります。運動失調は小脳の病変を伴います。運動失調は痙性片麻痺と合併することが多い。 3495>

運動失調型脳性麻痺は、次のような症状が特徴である。

姿勢および/または運動の異常なパターン
異常な力、リズムおよび正確さで動作が行われるように、秩序ある筋肉の調整の損失

混合型CP

混合型の脳性まひの子どもたちは、一般的に軽度の痙縮、ジストニアおよび/または無麻酔運動があります。運動失調は、このグループの子どもの運動機能障害の構成要素である可能性がある。運動失調と痙性はしばしば一緒に起こります。痙性運動失調性片麻痺は、水頭症を伴うことが多い混合型である。

The Brain

Cerebral Palsyについて話すときに使う臨床用語のいくつかを紹介します：

Tonus
Lesion Site
Spastic
Cortex
Dyskinetic
Basal Ganglia – – （大脳皮質）
Dyskinetic
Basal Ganglia – （大脳皮質）
Dyskinetic
低血圧／運動失調
小脳
混合型
びまん性

どこに損傷があるかがわかっても、介入には影響しないでしょう。以下の脳の写真を見て、損傷の場所と症状の関係を理解してください。

The brain 1.png

The brain 2.png</div> </td> <div><div></div></div>The brain 2.pngjpg

脳性まひの子どもによく見られる問題

この表は、脳性まひの子どもが経験するさまざまな領域の問題を強調したものです。

神経系	筋骨格系	関連する問題
筋力低下筋緊張の異常バランス上の問題選択的制御の喪失病的反射感覚の喪失嚥下困難	骨折変形	てんかん視覚障害聴覚障害言語とコミュニケーション摂食障害 & 成長不能呼吸器系障害失禁知的障害

この画像は、脳性まひの子どもが経験する問題の概要を絵入りで説明しているものです。

診断

脳性麻痺は、多くの異なる兆候、症状、および課題を伴う、小児障害の主な原因の1つです。子供が脳性まひか何か他のものであるかどうかを確認するための1つのテストはありません。脳性まひの子どもへの介入の青写真はなく、子どもはそれぞれ異なり、ユニークです。総運動、微細運動、コミュニケーションに分類することで、医療関係者や家族が子どもの能力をよりよく理解し、何に重点を置いて介入していけばいいのかがわかります。

脳性まひの診断は臨床的な記述に基づいて行われます。生物学的な）検査結果や画像所見に基づく診断ではない。従って、診断にはある程度のばらつきがある。つまり、二人の小児科医が同じお子さんを脳性麻痺と診断しても、意見が分かれることがあるのです。また、両側性の痙性脳性麻痺と運動障害性脳性麻痺の鑑別は、専門家でも難しい場合があります。

理想的には、小児科医や神経科医が診断を下すのですが、発展途上国の脳性まひの子どもたちの中には、一度も医者にかかったことがない子もいます。また、発展途上国の脳性まひの子どもたちの中には、以前に多くの医師に診てもらったものの、その診断の意味や結果について十分な説明を受けられないでいる子どもたちもたくさんいます。

余命

脳性まひの死亡率は極めて多様です。十分な医療を受け、家族の強いサポートがある片麻痺児や片麻痺児の多くは、平均余命は正常である。重度の四肢麻痺の中には、思春期に達する前に栄養失調や感染症、呼吸器系の問題で死亡するケースもあります。非常に貧しい地域や資源の乏しい地域では、脳性麻痺の子どもが5歳に達しないこともある。

脳性まひへの介入

脳性まひの子どもは、障害の程度によってニーズがすべて異なるため、介入の目的と種類は一人ひとり異なっています。この表は、障害のレベルごとに治療・介入の目的を概観するのに適しています。

軽度	中等度	重度
外見と統合に焦点を当てた介入	独立と自己に焦点を当てた介入	介入は快適さとケアの強化に焦点を当てる

コミュニケーション

コミュニケーションは考えを表現するのに必要である。を、そしてニーズも。脳性まひの人は、家族や地域社会の一員となるために、コミュニケーションをとる方法が必要です。 2歳までに理解できる音や音節を発することができれば、おそらく通常の言語コミュニケーションが可能ですが、コミュニケーション能力が著しく低下している人については、配慮が必要です。 3495>

Activities of Daily Living (ADL)

Activities of Daily Livingとは、食事の準備や家事の維持に加えて、食事、トイレ、入浴、着替え、身だしなみなどのセルフケア活動である。運動障害児や全身関与児は、手先の器用さや細かい運動制御の問題があり、日常生活動作の自立を妨げている。片麻痺や両麻痺の子どもは、これらの領域で機能的になることができます。作業療法が必要な場合もあります。家族の態度は、子どもの自立の度合いを決定する重要な要素です。過保護にすると、内気で消極的な性格になり、自己管理能力が身につきません。

モビリティ

子どもは認知能力を向上させるために、周囲の環境を探索する必要がある。移動は、障害をもつ幼児にとって、二次的な精神的剥奪を防ぐために非常に重要である。歩行による移動ができない場合、車椅子やその他の機械的なアサーティブデバイスを使用することで、地域社会での自立した移動を促進することができる。移動は速いペースで進む社会で機能するために重要であり、移動が困難な人は常に不利な立場に置かれる。成人では、社会の独立した一員となり、生計を立てるには、独立したモビリティが必要です。家族は、幼少期の歩行は最も重要な問題だと考えています。しかし、歩行は、理学療法や手術、装具の量よりも、その子の神経障害の程度に左右されます。練習を重ねることで、その子自身の最大限の可能性を引き出すことができるのです。

歩行を重視するあまり、コミュニケーションや認知機能の発達がおろそかになってはいけない。思春期には、教育、自立、活発な社会生活を必要とするため、優先順位が変わってくる。歩行は依然として重要であるが、機能するために必要なことは少なくなる。コンピュータの使い方を学ぶことは、数歩の歩行を補助することよりも、長期的には思春期の子どもにとって有益であろう。
子供にとって移動は重要であるが、青年期には社会的アイデンティティと自立がより重要である。極早産（EP）/極低出生体重児（EBLW）生まれの運動機能障害を持つ就学前児童（矯正3歳）に対するダンスパーティシペーション介入の実現可能性を推定することを目的とした試験プロトコルがある。

International classification of functioning, disability, and health (ICF)は、CPにおける治療アプローチを説明するために使用することができます。以下のリンクをご覧いただくと、より理解が深まるでしょう。

Additional Resources

Child Development and Development Delay
Cerebral Palsy
Hambisela_Module_1_Introduction In: Getting to Know Cerebral Palsy: ファシリテーター、親、介護者、脳性まひ者のための学習リソース

SCPE. Dev Med Child Neurol 42 (2000) 816-824
Mayo clinic Infant jaundice Available from: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/infant-jaundice/symptoms-causes/syc-20373865 (last accessed 1.11.2019)
3.0 3.1 Morris C. Definition and classification of cerebral palsy: a historical perspective. Dev Med Child Neurol Suppl. . 2007 Feb;109:3-
Love SC, Novak I, Kentish M, Desloovere K, Heinen F, Molenaers G, et al. Botulinum toxin assessment, intervention and aftercare for lower limb spasticity in children with cerebral palsy: international consensus statement.2007年2月;109:3-

Love SC, Novak I, Kentish M, Desloovere K, Heinen F, Molenaers G, et al. Eur J Neurol. . 2010 Aug;17 Suppl 2:9-37

5.0 5.1 Hagberg B HG, Olow I. The changing panorama of cerebral palsy in Sweden 1954-1970. I.一般的な変化の分析． Acta Paediatr Scand 1975;64(2):187-92
Johnson A. Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. ヨーロッパにおける脳性まひのサーベイランス（SCPE）． Dev Med Child Neurol。 . 2000 Dec;42(12):816-24
Lenski M, Bishai SK, Paneth N. Disability information improves the reliability of cerebral palsy classification(障害情報は脳性麻痺分類の信頼性を高める)． Dev Med Child Neurol. . 2001 Aug;43(8):574-5
Gainsborough M, Surman G, Maestri G, Colver A, Cans C. Validity and reliability of the guidelines of the surveillance of cerebral palsy in Europe for the classification of cerebral palsy.（英語）． Dev Med Child Neurol. . 2008 Nov;50(11):828-31
Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A, Goldstein M, Bax M, Damiano D, et al. A report: the definition and classification of cerebral palsy April 2006.「脳性まひの定義と分類に関する報告書」. Dev Med Child Neurol Suppl. 2007 Feb;109:8-14
Bax M, Goldstein M, Rosenbaum P, Leviton A, Paneth N, Dan B, et al. 脳性麻痺の定義と分類の提案（2005年4月号）。 Dev Med Child Neurol. . 2005 Aug;47(8):571-6
Emma Giles. カーンアカデミー – 脳性麻痺の種類その1：痙性. 入手先: http://www.youtube.com/watch?v=cR_pX8RE95E
Emma Giles. カーンアカデミー – 脳性麻痺の種類その2：運動障害&運動失調症。利用可能：http://www.youtube.com/watch?v=Z7TwzSHnmCk
キャメロンKL、McGinley JL、アリソンK、フィニNA、チョンJL、スピトルAJ。このような状況下において、「ダンス・プレミエ」は、運動機能障害を持つ超早産児のためのダンスパティシペーション介入：オーストラリアのフィージビリティ・トライアル・プロトコールです。 BMJオープン。 2020年1月1日;10(1).

定義