Chiari Malformation Type I

Signs and Symptoms of Chiari Malformations

Syrinx

Chiari Malformationsは、脊髄に液体に満ちたポケット、すなわち嚢胞の形成と関連しています。 この状態は脊髄空洞症としても知られています。

キアリ奇形の患者さんの中には、脊髄液で満たされることで圧力が高まり、神経筋機能に影響を与え、手足の脱力や歩行・呼吸困難を起こす方もいます。

脊柱側弯症

脊椎がまだ成長している16歳未満の子供では、脊椎側弯症の発症に関連することがあります。

頭痛

診断されていない1型キアリ奇形の幼児、子供、10代の子供は、後頭部と首に典型的な頭痛があり、労作によって悪化することがよくあります。

水頭症

2型キアリ奇形は、脳の中の脳室(液体で満たされた部分)の中にある脳脊髄液の流れが妨げられる水頭症を併発することがあります。

液体の蓄積により、頭の中の圧力が高まり、子どもの頭蓋骨は通常よりも大きく膨張します。

睡眠時無呼吸症候群

睡眠時無呼吸症候群は、キアリ奇形のある人に起こるもう1つの問題です。 これは、睡眠中に呼吸が短時間中断することを特徴とする、深刻な睡眠障害です。 睡眠検査で睡眠時無呼吸症候群の有無を確認し、医師が治療法を処方することができます。

その他の症状

キアリ奇形の症状には、以下のようなものもあります。

  • 声がれ

  • 飲み込みにくい

  • 急激な左右の目の動き(眼振)

  • 筋力低下

  • 筋肉が弱い。 バランス感覚の欠如や反射の異常

  • 麻痺などの神経障害

キアリ奇形I型はどのように診断されますか?

症状がない場合、他の理由で画像検査を受けたときに問題が見つかることがあります。 症状がある場合は、医療機関で病歴を聞き、身体検査を行います。

画像検査は、キアリ奇形I型を発見するために行われるもので、1つ以上の検査を受けることができます。

  • CTスキャン.この検査では、一連のX線とコンピュータを使用して、体の内部の詳細な画像を作成します。 CTスキャンは、通常のX線検査よりも詳細です。

  • キアリ奇形I型はどのように治療されますか?

    神経科医または神経外科医によって治療されるかもしれません。 これらは脳や脊髄の問題を扱う専門家です。 治療法は症状、年齢、健康状態によって異なります。

    • 症状がない場合。 あなたの健康状態は注意深く見守られるかもしれません。 これには頻繁な健康診断やMRI検査が含まれます。

    • 症状がある場合。 あなたのヘルスケアプロバイダーは、痛みを軽減するために薬を処方することがあります。 または、彼または彼女は、手術を選択することがあります。 これは、脳への圧力を軽減したり、髄液の流れを回復するために行われます。

    • ほとんど、あるいは全く症状がないが、シリンクスがある場合。 医療提供者は、シネフェーズコントラストと呼ばれる特殊なMRIで欠損を注意深く観察するよう勧めるかもしれません。 この検査では、髄液の流れを調べます。 また、髄液が滞留している箇所も調べます。 MRIの結果に基づいて、または症状が悪化した場合には、手術が必要になることがあります。

    • 睡眠時無呼吸症候群の兆候がある場合。 睡眠時無呼吸症候群がある場合、睡眠検査が必要な場合があります。 睡眠時無呼吸症候群は、睡眠中に呼吸が止まったり始まったりすることを意味します。

    キアリ奇形I型は、他にどのような健康障害を引き起こすのでしょうか。

    これらの健康障害には次のようなものがあります:

    • 長期の痛み

    • 脊髄または脳幹に髄液ポケット(シリンクス)がある方です。 これは時間とともに形成されます。

    • 筋肉や神経が生涯にわたって損傷すること

    • 筋肉が動かなくなり、腕や脚が動かない(麻痺)

    健康状態の変化に注意深く気をつけることが、これらの問題の予防に役立ちます。

    いつ医療機関に連絡すればよいですか?

    何か変化があったら、医療機関に連絡しましょう。 以下のような問題がある場合は、必ずご連絡ください。

    • 呼吸

    • 飲み込む

    • 食べる

    • 話す

    • などに問題がある場合は、必ずご連絡ください。

    • 歩く、動く

    キアリ奇形I型のポイント

    • キアリ奇形があると。 脳の下部は、頭蓋骨の底にある正常な開口部から下に潜り込んでいます。

    • キアリ奇形には、いくつかのタイプがあります。

    • ほとんどの場合、問題は出生時に存在します(先天性)。

    • 症状がない場合もあります。 症状が出る場合、最も多いのは頭痛や後頭部や首の痛みです。 頭痛や痛みは、咳や笑い、くしゃみで悪化します。

    • また、脊髄や脳幹に髄液のポケットがあることもあります。 これはシリンクスと呼ばれます。

    • 画像検査は、キアリ奇形I型を検出するために行われます。

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