正常な血液細胞を犠牲にして、未熟な血液細胞の不死身のクローンが増殖する骨髄細胞の血液学的悪性腫瘍の一種。 正常な血球が減少すると、貧血、感染症、出血、または死亡に至る。 白血病は、慢性および急性に分類され、その起源となる細胞の種類によって、また悪性細胞に存在する遺伝子、染色体、または成長因子の異常によって分類される。
慢性白血病は、慢性リンパ性白血病（CLL）、慢性骨髄性白血病（CML）、毛状細胞白血病（CLLの亜型）など、比較的ゆっくりとした経過をたどる白血病があります。 急性白血病には、急性リンパ性白血病（ALL）、急性骨髄性白血病（AML）などがあり、これらの病気における生存期間の中央値は約4年です。 未治療の場合、これらの病気は数週間から数カ月で死に至ります。
Etiology
白血病における抑制のきかない細胞増殖の発生につながるすべての異なる分子事象は、造血細胞における遺伝子または染色体の病変に起因しています。 遺伝物質の重複（hyperdiploidy）、遺伝情報の喪失（hypodiploidy）、通常は腫瘍の発生を抑制する遺伝子の不活性化、染色体転座、および異常融合タンパク質の放出は、すべて白血病の原因となりうる。 これらの遺伝子異常は、ウイルス、電離放射線、化学療法剤、および有毒化学物質によって引き起こされることがあります。 まれに、家族性遺伝症候群（例えば、失調性毛細血管拡張症、ブルーム症候群、またはファンコニー症候群）によって白血病が引き起こされます。
症状
貧血、疲労、無気力、発熱、骨および関節痛などの臨床所見が見られる場合があります。 身体所見では、蒼白、点状出血、紫斑、粘膜出血、肝臓、脾臓、腎臓の腫大、胸骨や他の骨の圧痛が見られる。
診断
診断には、末梢血や骨髄の検体の顕微鏡検査が行われる。 その後、骨髄や末梢血中の異常細胞の細胞化学的検査や細胞遺伝学的検査を行い、特殊染色や染色体分析により診断が確定される。 白血病細胞は、抗体が悪性細胞に結合して識別を助けるフローサイトメトリーや免疫細胞化学によっても識別することができます。 白血病の内臓（例：脳、腎臓、肺）への広がりは、画像検査（例：MRI検査、CTスキャン、超音波検査）により評価することができます。 治療法は定期的に考案され、特定の病気に合わせて行われます。 治療は、骨髄から白血病細胞を完全に除去して寛解を誘導する導入化学療法の期間と、それに続く強化期および維持期を経て、いくつかの段階に分けて行われることが多い。
患者ケア
患者ケアの手段は、病気の根絶、合併症の管理、化学療法の影響の最小化、静脈の確保（化学療法を行うためにしばしば留置ポートを挿入）、および快適さ、教育、心理的支援の提供に重点を置いています。 患者さん（その多くは小児）とその家族の特別なニーズも考慮しなければなりません。 患者さんが投与される薬物について、副作用やそれを予防・緩和するための措置などについての説明が行われます。 処方された化学療法は、輸液や薬剤の廃棄について指示された場合、特別な注意を払いながら投与されます。 化学療法により体重減少や食欲不振がある場合は、栄養指導を行う。 例えば、看護師はすべての侵襲的処置の前に皮膚を完全に洗浄し、患者の直腸周囲びらんを検査し、静脈ラインを開始する際には厳格な無菌技術を用い、化学療法のプロトコルに従ってセット（すなわち、静脈内チューブおよび関連機器）を交換しなければならないなど、口腔、皮膚および直腸ケアを念入りに行う必要がある。 ポートの灌流は、医療機関のプロトコールに従って行う。 患者が髄腔内化学療法を受けている場合、腰椎穿刺部位に出血や滲出がないか頻繁にチェックする。 患者とその家族は、感染の兆候（発熱、悪寒、咽頭痛、咳、排尿障害）を認識するように教えられ、これらを腫瘍医/血液内科医に速やかに報告するように促される。 好中球減少症患者の感染を防ぐために、厳格な手指衛生プロトコル、特別食、（入院患者の場合）層流式気流または他の逆隔離措置がとられる。 患者は出血がないかどうか監視される。 出血があれば、湿布を貼り、出血部位を挙上する。 血小板やその他の血球の輸血がしばしば必要となります。 特定の化学療法レジメンに伴う合併症（例えば、脱毛、吐き気と嘔吐、貧血、好中球減少、血小板減少など）については、採用される管理戦略とともに患者に説明される。 必要に応じて処方された鎮痛剤を投与し、非侵襲的な鎮痛法および快適化法（例えば、体位変換、皮膚刺激、気晴らし、リラックス呼吸、イメージ法）を用いることができる。 穏やかな口腔衛生対策と保護的なスキンケアについて説明する。 化学療法の代謝物を除去するために水分の摂取を増やし、膀胱炎を予防するために排泄の頻度を増やすよう患者に助言する必要がある。 食物繊維は重要であり、正常な排便を確保するために便軟化剤が使用されることもある。 止瀉薬は通常、下痢を抑制するが、患者は脱水の徴候がないかどうか監視されなければならない。 疲労は治療の副作用として予想される。したがって、患者は活動と休息を交互に行い、必要に応じて日常生活の支援を受けることが推奨される。 生殖に関する問題は、患者と話し合うべきである。 入院が必要な場合は、患者さんのケアの手順や面会時間を柔軟に変更する必要があります。 患者さんとご家族には、できる限りケアに参加するように勧めます。 社会福祉機関、在宅医療機関、支援団体などを紹介する。 患者が治療に反応せず、病気の末期段階に達している場合は、支持療法的看護、緩和ケア、ホスピスケアについて、患者およびその介護者と注意深く話し合うべきである
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