Actinic granuloma
Jennifer A Stein MD PhD, Bill Fangman MD, Bruce Strober MD PhD
Dermatology Online Journal 13 (1)． 19
New York University Department of Dermatology
Abstract
45歳男性が3年前から無症状の環状紅斑を認め，顔面と頸部に発症した． 病理組織学的検査では，混合細胞浸潤を伴うサルコイド肉芽腫を認め，弾性線維の消失，ムチンの増加はみられなかった。 これらの所見は，日光曝露部位に環状肉芽腫様の斑点を特徴とするまれな特発性疾患である光線性肉芽腫の診断と一致した．
Clinical synopsis
45歳の男性が，顔面と首の無症状かつ持続性の環状プラークを3年前から認め，ニューヨーク大学皮膚科を受診した。 これまでの生検では，環状肉芽腫および皮膚サルコイドーシスの可能性が指摘されていた． これまでの治療には，さまざまな局所用グルココルチコイドと数回の短期プレドニゾン（それぞれ10日以内）が含まれていた． どの治療も有効であった。 患者は他の医学的問題を否定し、いかなる薬物も服用していなかった。 システム検査は陰性であった。 皮膚生検が行われ、患者は毎日日焼け止め（SPF=30）を塗るように指示された。
額，頬，頸部に鱗屑のない紅斑，環状の斑点が数個見られた。
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組織学的に真皮内の単核および多核組織球からなる顆粒腫性炎症は明らかにされている． これらの組織球の多くは10個以上の核を持ち、細胞質内に弾性線維の断片を有しています。 コラーゲンの壊血病は確認されない。 Verhoeff-van Gieson染色では、中心部の弾性線維の消失と、周辺部の組織球の細胞質内の弾性線維の存在が強調されている。
Comment
アクチン性肉芽腫（環状弾力性巨大細胞性肉芽腫）は中年成人の珍しい特発性の疾患で、男性よりも女性に多く発生する。 環状肉芽腫に類似した環状斑が特徴であるが、日光に曝された皮膚に特異的に発現する。 光線性肉芽腫は環状肉芽腫と非常によく似ているため、環状肉芽腫の一種とみなされることもあります。
光線性肉芽腫の環状斑は、中心部が萎縮または低色素沈着し、境界部が隆起した紅斑を呈することがある。 病理組織学的に環状肉芽腫と類似しており、異物型多核巨細胞、リンパ球、組織球を伴う非病変性肉芽腫である。 リンパ球は主にCD4陽性である。 光線性肉芽腫と環状肉芽腫を区別する病理組織学的基準は、光線性肉芽腫病変の中心部に弾性線維がなく、巨細胞内に弾性線維が存在することである。 また、環状肉芽腫で予想されるムチンの増加がないことである。
Necrobiosis lipoidica diabeticorumは、病理組織学的に光線性肉芽腫に類似しているが、コラーゲンが変化していない点で異なる。 また，本症例では生検標本がサルコイドと判定されたため，サルコイドと類似している可能性がある。 光線性肉芽腫は、サルコイドに見られるような炎症を伴っているはずで、この患者さんの診断には、この基準が用いられました。
光線性肉芽腫の発症機序は議論のあるところである。 弾性繊維の破壊が肉芽腫を引き起こす炎症反応を誘発するという説がある一方で、弾性繊維の破壊は肉芽腫性炎症そのものによって引き起こされるとする説もある。
光線性損傷仮説の背後にある仮定されたメカニズムは、太陽によって損傷を受けた弾性繊維は弱い抗原性を持ち、CD4リンパ球が優勢な細胞媒介免疫反応を引き起こすというものである。 この免疫反応は、光線性障害のある皮膚を修復しようとするものであるが、その代わりに肉芽腫性炎症が生じると考えられている。 この仮説の支持は、本症の日光にさらされた分布、CD4細胞の存在、弾性線維を摂取していると思われる巨大細胞の存在から得られている 。 しかし、この証拠は単に相関的なものであり、肉芽腫が弾性線維の損傷の結果であるのか、あるいは実際に弾性線維の損傷の原因となっているのかについては触れていない。 光線性損傷が肉芽腫形成を誘発するという直接的な証拠はなく、ある症例報告では、既存の光線性肉芽腫を持つ患者において4日間の光線チャレンジで病変を誘発することができなかったと記述されている 。 また、環状肉芽腫や糖尿病性リポイド壊血病で弾性繊維の破壊が見られることが指摘されており、エラスチン破壊は肉芽腫性炎症に続発する可能性があることが示されている。
光線性肉芽腫の治療は困難である。 病変は持続する傾向があり、局所または局所内グルココルチコイドにほとんど反応しない。 アシトレチン、イソトレチノイン、シクロスポリン、クロロキン、ペントキシフィリン、凍結療法、PUVA光化学療法、およびメトトレキサートが有効であることを示す逸話的な証拠が存在する。 中には病変が自然に消失する患者もいます。 一般に、この患者さんにも勧められたように、新しい病変の発生を防ぐために、日光への露出を避け、日焼け止めを塗ることが勧められています。
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