Blepharochalasis-A rare entity
BK Brar MD, Neerja Puri MD
Dermatology Online Journal 14 (1): 8
Department of Dermatology & Venerology, Government Medical College, Faridkot, India.BK Brarは皮膚病学の専門家です。 [email protected]
Abstract
5歳より上まぶたの皮膚のしわとともに血管性浮腫を繰り返していた眼瞼皮膚炎を有する9歳男児の症例を報告する。 全身検査は正常であった。 本症例は典型的な眼瞼皮膚炎と診断された。 眼瞼皮膚弛緩症は思春期に発症するのが普通であるが，本症例は稀に発症した．
はじめに
眼瞼皮膚弛緩症は、まぶたの皮膚に特有のまれな変性疾患で、臨床的には、まず両側の腫れが起こり、その後皮下組織が徐々に失われて細かいしわになり、上瞼の皮膚が薄いひだ状に垂れ下がるのが特徴である 。 また、アトニア眼瞼下垂症、脂肪性眼瞼下垂症、口蓋垂性皮膚炎とも呼ばれる。 しかし、1896年にFuchsによって作られたblepharochalasis（ギリシャ語でまぶたの弛緩を意味する）という言葉が最も適切であると思われる。 この疾患は、思春期に両側の眼瞼浮腫の再発発作で始まり、上まぶたの皮膚は萎縮し、変色し、蛇行した血管で冗長となる。 上唇挙筋の伸展による眼瞼下垂を呈することが多い。 インドの文献によると、眼瞼皮膚弛緩症の症例は10数例と報告されていない。
眼瞼皮膚弛緩症は通常上まぶたの両側に発症するが、片側の場合もあり、下まぶたに発症することもある。 本疾患はまれであり、しばしば思春期頃にinsidentlyに発症する。 多くの症例は散発性であるが、常染色体優性遺伝を示す血統もある。 この疾患では、瞼浮腫の発作を繰り返した後、皮膚は萎縮し、皺が増え、冗長となり、変色する。 毛細血管拡張が多発することもある。 眼瞼腫脹は無痛性である。 病因は不明である。 病理組織学的には、初期には軽度の真皮リンパ球浸潤を認め、後期には弾性線維の減少、断片化を認める。 また、残存する弾性線維にIgAが沈着することがあり、自己免疫機構が関与している可能性を示唆している。
Clinical synopsis
4年前から上まぶたの皮膚のしわが目立つようになった9歳の男の子の症例を報告する。 両親の話によると，患者は5歳のときに川で水浴びをし，その後まもなく上まぶたの血管性浮腫を発症したとのことである。 腫れが引いた後、父親は上まぶたの皮膚に皺があることに気づいた。 7歳の時、患者は再びまぶたに軽い腫れを生じ、徐々に治まったが、皮膚の弛みとしわは増加し、その後も続いている（図1）。
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| 図1 | 図2 |
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全身検査で異常は認められませんでした。 局所診察では、両上眼瞼の皮膚は弛緩し、皺があり、紅斑はなかった（図2）。 弛緩した皮膚は瞼縁に及んでいた。 他の部位には眼瞼下垂や皮膚の弛緩は認められなかった。 上唇と甲状腺は正常であった。 他の関連疾患はなく、アトピーの既往もない。 全身に類似の病変はなく、他の部位に血管性浮腫の既往はない。 血管性浮腫の家族歴はなかった。 血液検査、尿検査、腎機能、肝機能、甲状腺機能、内分泌検査は正常範囲内であった。 C1-esterase inhibitorの欠乏はなかった． 生検は本人が拒否した． 臨床症状から眼瞼皮膚弛緩症と診断した．
Discussion
眼瞼皮膚弛緩症は炎症の結果と思われる非定型の病的状態である。 眼瞼皮膚弛緩症は、30歳前後の若くて活動的な患者に多くみられる。 眼瞼皮膚弛緩症の臨床所見は、瞼の減弱（菲薄化）、萎縮および下垂（眼瞼下垂）で、これは瞼の腫脹が繰り返された後に生じるものである。 繰り返し起こる腫れによって皮膚が引き伸ばされ、永久に皮膚が余り、まぶたが垂れ下がってしまうことがよくあります。 つまり、典型的な眼瞼皮膚弛緩症の患者さんは、皮膚余剰あるいは皮膚下垂を示し、眼瞼皮膚とその下の筋肉や結合組織との癒着が低下しています。 また、早期から眼瞼皮膚弛緩症を発症する遺伝的素因がある患者様もいらっしゃいます。 眼瞼皮膚弛緩症は、多くの場合、特発性である。 しかし、まれに腎臓の先天性異常、脊椎の異常、先天性心臓の異常などを伴うことがあります。
眼瞼皮膚弛緩症の正確な病因は不明である。 この症状は、思春期によく報告される。 内分泌系の役割を否定することは困難である。 10歳以前に発症する場合は常染色体優性遺伝が重要な役割を担っている。
眼瞼皮膚弛緩症には3つの病期がある。 第1段階は、上まぶたの間欠的な浮腫性腫脹であり、これは通常、永久的な変化が生じるまで誤解されることが多い。 瞼の腫脹は痛みを伴わず、一過性で、血管性浮腫に似た軽度の発赤を伴って1～2日持続する。 この段階は浮腫段階と呼ばれる。 第2期では、皮膚は変色し、赤褐色になり、重篤な静脈炎を起こし、たるんだ状態になります。 緩んだ眼瞼皮膚は睫毛の上に垂れ下がり、瞼を持ち上げる力が低下します。 この段階は、無気力-眼瞼下垂期と呼ばれる。 第3段階では、さらに進行して、眼窩中隔の組織の弛緩が見られるようになります。 眼窩脂肪は弛緩したまぶたの中に落ち、皮膚が重くなり、横ヒダがいっぱいできます。 口蓋裂は狭くなり、視力に支障をきたすようになります。 涙腺は眼窩縁の下に引っ張られ、顔に疲れを感じさせます。 これは進行した段階で、脂肪性眼瞼下垂と呼ばれます。
報告されている症例の多くは第2期を呈している。 上まぶたの病変が一般的であるが、下まぶたや片側の病変が見られることもある。 特徴的な病歴と典型的な皮膚病変から診断される。 まぶたが厚くなると、口蓋裂が狭くなり、視力が低下します。 患者によっては、睫毛の内転から角膜潰瘍が生じることがあります。 唯一の有効な治療法は、形成外科手術による変形の矯正であるが、その後の眼瞼浮腫の発作が手術による修復を妨害することがある。
これらの患者の治療法は眼瞼形成術である。 眼瞼形成術は、弱くなった眼窩中隔から突出した仮性脂肪パッドを除去するものである。 これは経皮的または経結膜的な方法で行うことができます。 最も一般的な方法は、経皮的下眼瞼形成術です。 この方法の利点は、過剰な皮膚と筋肉の弛緩を修正することですが、欠点は下まぶたの後退のリスクが高くなることです。 治療は失敗する可能性があり、術後に眼瞼浮腫が起こる可能性があるため、手術は病勢が落ち着くまで延期する必要があります。
Conclusion
眼瞼皮膚弛緩症は、眼窩周囲の皮膚萎縮につながる再発性の無痛性浮腫が特徴のまれな疾患である。 本疾患の病態はおそらく免疫学的であり，弾性線維がほぼ完全に消失している。 眼瞼下垂症手術の結果は、挙筋腱膜の変化により予測不可能な場合がある。 眼瞼挙筋腱膜前縁の単純な再接着は、著しい過矯正となり、術後の眼瞼の高さにばらつきが生じる可能性があります。
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