Abstract
Giant pseudoaneurysm of ascending aorta is a rare but dreadful complication occurring several months or years after aortic surgery. 胸部大動脈瘤は無症状であることが多く、以前は解離や破裂などの合併症が起きてから診断されることが多かった。 今回我々は、大動脈弁置換術後6年目に発症したStanford A型大動脈解離を伴う巨大上行動脈瘤の稀な症例を提示し、AVR後の仮性動脈瘤と解離によって上行大動脈が到達しうる寸法を説明する。 はじめに
大動脈弁置換術後の上行大動脈の巨大な仮性動脈瘤は、大動脈手術後数ヶ月から数年後に発生する、稀で恐ろしい合併症である 。 これらの動脈瘤は無症状であることが多く、解離や破裂などの合併症が起こってから診断されることが多い。 今回我々は、大動脈弁置換術後6年目に発生したStanford A型大動脈解離を伴う巨大上行性仮性動脈瘤の1例を紹介する。 本症例は、大動脈弁置換術後の仮性動脈瘤と解離により、上行大動脈がどのような大きさになる可能性があるかを示している。 症例紹介
71歳男性、3日前より肩甲骨間痛と背部痛が増強し、失神後救急搬送された。 6年前に大動脈弁(bileaflet機械式心臓弁)置換術を施行された既往があった。 身体所見では胸骨正中切開の治癒が良好で、血圧100/60mmHg、心拍数86回/分、四肢の血圧は同等、右下血胸部での肺音は減弱していることが確認された。 検査室ではクレアチニンキナーゼの上昇のみで、ヘモグロビン、ヘマトクリット値は正常範囲内であった。 胸部X線では胸骨閉鎖縫合と縦隔の拡大、人工大動脈弁の混濁が認められた（図1）。 胸部CT検査では，内膜フラップが真腔と偽腔を分離しており，胸部上行大動脈に直径約11cmの動脈瘤，大動脈周囲に大きな血栓，両胸水が右胸に多く（図2），左胸に少ない，人工大動脈弁（図3）などが認められた． 経胸壁心エコー検査では、上行大動脈の著明な拡大、大動脈の内膜フラップ、人工弁機能は正常、心室駆出率は50％であった。 5ヶ月前と18ヶ月前に行われた外来での心エコー検査では、人工弁機能は正常で、大動脈基部（4.4cm、4.1cm）および上行大動脈（5.1cm、5cm）の拡大が確認された。 病状が安定していたため，管理は疼痛療法のみとし，直ちに他院の心臓血管外科に搬送した． 上行巨大動脈瘤，Stanford A型大動脈解離と診断されたが，緊急手術に応じなかったため3日後に退院となった． 6051>
胸部大動脈の仮性動脈瘤は、大動脈の壁の1層以上が破壊され、拡張したものである。 全身性高血圧、Marfan症候群、心臓外科手術の既往（カニュレーション、クロスクランプ、AVR）などが危険因子として挙げられる。 AVR後の上行大動脈の巨大な仮性動脈瘤や解離はまれである。 AVR後の大動脈拡張が顕著な患者における急性解離の発生率は27％であるが、AVR後の急性大動脈解離の発生率は全体で0.6％である。 弁置換術から解離までの間隔は2ヶ月から17年と幅がある。 大動脈弁疾患に伴う上行大動脈の拡張は、正常な大動脈弁で自然に拡張する大動脈とは成長速度が異なると考えられています。 大動脈弁手術後の偽大動脈瘤の発生機序は不明であり、大動脈切開縫合線の欠損、大動脈の脆弱性、大動脈壁の広範な石灰化、AVR時の操作による異所性外傷、感染、大動脈狭窄・逆流の大動脈壁疾患と同様の狭窄後上行大動脈拡張を引き起こすジェットフロー等が考えられている …
上行大動脈仮性動脈瘤は罹患率と死亡率が高く、解離や破裂で死に至る。 未治療の急性型解離は発症から48時間以内の死亡率が40～60％（1時間あたり1％）であるが、慢性動脈瘤は5年以内に症状が出たり破裂したりする傾向がある … 胸部大動脈瘤は無症状であることが多く、胸部X線で縦隔の拡大を伴う非局所的な症状を呈することがあります。 そのため、特に大動脈基部の拡張が軽度あるいは中等度の患者においては、AVR後の定期的な術後画像診断により、大動脈瘤の診断が可能となり、合併症の発症前に選択的な治療が可能となりました … 上行大動脈の解離は、ほとんどが（79％）胸骨後部の痛みを特徴とし、下行大動脈の解離は肩甲骨間および背中の痛みを伴うことが多い（64％） …上行大動脈の解離は、胸骨後部の痛みと、肩甲骨後部の痛みを特徴とする。 A型解離の47％は背部痛を有する。 前駆症状を伴わない患者の多くは、心臓血管外科、大動脈瘤、糖尿病の既往がある。
大動脈解離は高血圧を伴うことが多いが、上行解離の初診時に高血圧が見られることはあまりない。 A型大動脈解離の患者の64%は、来院時に高血圧を有していない。 胸水、縦隔の拡大、高齢（3951歳以上70歳未満）、A型解離、失神は、低血圧と関連する変数の一部である。
大動脈弁逆流、大動脈サイズ、大動脈弁二尖、大動脈壁の脆弱性、および全身性高血圧は、上行大動脈の晩期解離の危険因子であり、AVR既往はこれらの晩期解離の独立した素因である …。 大動脈基部の拡張がなくても、大動脈壁が薄く脆弱な患者では、AVR手術の際に上行大動脈の予防的置換またはラッピングを検討すべきである。 また、AVRの既往があり、上行大動脈径が50mm以上の患者には待機的再手術が推奨されている。
本例ではAVR後6年で上行大動脈径が11mmに増大し、解離による症状から巨大偽大動脈瘤と診断された。 上行解離による痛みはより前方であることが予想されるが、患者には背部痛があった。 大動脈の大きさとAVRの既往が背部痛と上行大動脈解離の予測因子とされているが、本症例では大動脈の大きさとAVRの既往が背部痛と上行大動脈解離の予測因子とされている。 本症例は来院時に高血圧ではなかったが、高年齢、失神発作、大動脈破裂の可能性、大動脈弓部解離による偽低血圧が非高血圧の関連因子として考えられる。
その後、患者は緊急手術を受け入れず、Stanford巨大A型大動脈解離と診断された21日後に死亡した。
結論として、AVR歴があり上行大動脈の拡張が中等度の患者では上行大動脈疾患の進行が早いため積極的に外科的アプローチを行うべきと考える。 適切な内科的治療と連続した外科的治療を行うためには、早期の認識と診断が不可欠である
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