Sir,
Bier spotsは、しばしば不必要な心理的苦痛につながる色素性変化と混同される血管斑の非常に珍しいパターンを表します。 1898年のBierによる最初の報告以来、ごく少数の症例が報告されているに過ぎない。 この症例はチベット出身の28歳の男性で,前腕と手に多数の淡色の斑点が斑状に存在していた. この斑点は無症状であったため,本人が自覚したのは2年前であった. 以前、癜風の治療を受けていたが、効果がなかった。 家族歴、病歴は特記すべきことはない。 彼は非喫煙者であり、アルコールは摂取していない。 薬物歴はなかった。 診察の結果,前腕と手に不規則な境界を持つ色素の薄い紅斑が見られた. 病変は手のひらでより顕著であり,腕に力を入れたときに顕著となり,手足を上げると消失した. 腹部、循環器系、中枢神経系、肺系、体幹および下肢の皮膚は正常であった。 血球数,赤血球沈降速度,血清生化学,抗核抗体,リウマトイド因子,凝固像,尿検査を含む臨床検査に異常はなかった. 前腕病変の組織学的検査では、真皮上部の毛細血管が拡張している以外は、目立った病理所見は認められなかった。 .
前腕と手掌に斑状に広がる白斑性紅斑に対して、境界が淡く不整な多数の色素低下性黄斑病変があります。 斑点模様は手のひらでより顕著です
手掌上の病変は、四肢を長時間従属させた後に顕著となった
四肢挙上ではすべての病変が消失し、皮膚は正常に見える
Histopathology によると、角層は特徴的な正常なバスケット織りの外観を持ち、表皮と基底細胞層は正常であることがわかります。 真皮上層部には、正常な血管壁を有する多数の拡張した毛細血管があり、血管障害/血管炎、メラニン失禁、著しい炎症細胞浸潤は認められない(HおよびE、40倍)
Bier spots(syn: Angiospastic macules, physiologic anemic macules, exaggerated physiologic speckled mottling of skin) 20〜40歳の若年者に多く、男性よりも女性に多く発生する。 人種的、遺伝的優位性は示唆されていないが、興味深いことに、ほとんどの報告例は中国人に由来している。 霜降り状の斑点模様は、白色紅斑または時に青色チアノーゼを背景とした不規則な形の白色斑点部分からなる。 病変は、上肢、下肢および体幹の順で多く発生する。 一般に静脈の鬱血によって誘発され、患肢を依存的な姿勢にしたり、患肢に止血帯を巻くことによって誘発または顕著になることがある。 病変は、ダイアスコピー(貧血性母斑のようなもの)、四肢の挙上、または止血帯の除去により認められなくなる。 Bier斑は特発性で、自己限定性であり、カウンセリングを除き、ほとんどの場合、治療の必要はない。 しかし、白斑、白色粃糠疹、炎症後色素沈着、癜風、貧血性/低色素性母斑などの色素沈着斑と区別して、不必要な治療や苦痛を避けることが重要である。 強皮症腎クリーゼ、混合型クリオグロブリン血症、リンパ腫および妊娠との関連は、依然として逸話に過ぎない。 まれに不眠や頻脈を伴うBier斑をMarshall-White症候群と呼ぶことがある。 この稀な疾患の病因は未だ不明である。 Peyrotらは、これらは静脈性高血圧に対する皮膚小血管の良性の生理的反応、あるいは小血管の血管収縮の結果としての組織低酸素症によるものと考え、特徴的な血管パターンを形成している。 しかし、レーザードップラー流速計による研究では、これらの赤い斑点は、血流量の増加による相対的な血管拡張と、淡い部分の血管収縮によるものであることが示されている。 本症例では,組織学的に毛細血管が拡張しており,これらの特徴を裏付けるものと思われるが,症例数が少ないため,病理組織学的な全体像が把握できていないのが現状である。