Discussion
気管支原性嚢胞は、原始前腸に由来する先天的な病変で、縦隔に最も多く見られる原発性嚢胞である。 単眼性のものが多く、透明な液体を含むが、出血性の分泌物や空気を含むことも稀ではない。 3 縦隔は、円柱状の繊毛上皮で覆われ、その壁にはしばしば軟骨および気管支粘液腺が存在する。 4,5 気道との連通はまれであるが、連通がある場合、細菌の侵入を許して嚢胞の感染を促進することがある。
気管支原性嚢胞の多くは縦隔に発生し、15%から20%が肺実質に発生するが、4-6は我々のシリーズとほぼ一致する統計である。 文献によると、肺内嚢胞の多くは下葉に発生する。 4,6 しかし、我々のシリーズでは、6つの肺内嚢胞のうち4つが上葉に発生した。 肺内嚢胞は、頸部から脊髄硬膜、横隔膜下までの多くの非典型的な部位に発生する可能性がある。 3,6,7
気管支原性嚢胞の中には無症状で、X線検査で偶然発見されるものもありますが、ほとんどの嚢胞は症状があり、合併症は症状のある患者に多くみられます。 最も多い症状は、咳、発熱、疼痛、呼吸困難である。 4-8 小児では気管気管支が比較的柔らかいため、気管気管支の圧迫や肺感染症が起こることがある。 6-8 我々のシリーズでは、81%の患者が症状を呈していた。
気管支原性嚢胞の合併症は頻繁に起こる（我々のシリーズでは45%）。 合併症の多くは、隣接する構造物の圧迫に起因する。 感染症は、特に気管支連通のある嚢胞でよく見られる合併症である。 嚢胞は気管、心膜腔、または胸膜腔に破裂することがあり、私たちの患者の1人がそうであったように6。 気胸はまれな合併症ではなく2,6、通常、胸膜炎を伴う。 重篤な喀血はほとんど報告されていない。 6,9
胸部X線写真とCTスキャンが最も有用な診断法である。 気管支原性嚢胞は、滑らかな輪郭を持つ球形または楕円形の腫瘤として現れ、通常単眼性で非石灰化である。 5,6コンピュータ断層撮影は、嚢胞の大きさと形状を示し、他の構造物との位置関係を決定するのに有用である。 これらの嚢胞内の液体は、平均CT密度が0ハウンズフィールド単位である。 5,6 気管支原性嚢胞は、実際、ヒダチド嚢胞に類似していることがある。 しかし、CT密度の測定値は軟部組織の密度に匹敵するほど高く、診断に別の問題を引き起こす可能性がある。 3 また、嚢胞には、X線撮影により確認できる空気/液体レベルが存在する場合があります。
肺実質型の鑑別診断には、肺膿瘍、ヒダチド症、真菌症、結核、感染性水疱、血管奇形、新生物などがある。 6 浮腫性嚢胞は当地では一般的であるため，浮腫性嚢胞は我々にとって最も重要な鑑別診断である． 様々な非侵襲的診断法の価値にもかかわらず、確定診断は外科的切除と組織生検によってのみ確立される。
気管支への付着部を結紮しての完全摘出が通常可能である。 完全切除後の予後は、すべての患者において良好である。 2-6,8肺病変を有する患者では肺葉切除が必要な場合がある。 不完全切除は再発率が高く、他の場所で不完全切除を受けた我々の患者のように、より重篤な後遺症を残す可能性がある6。 手術に代わる方法として，経気管や経皮的な嚢胞吸引が提案されているが，嚢胞の再発の可能性があり，かなりの罹患率を伴うため，これらの方法は広く受け入れられてはいない。 4,6以上の議論を踏まえ，我々は術前の確定診断が必ずしも可能ではないことを結論付け，手術可能な候補者には気管支原性嚢胞の疑いがある場合，すべて外科的切除を推奨している
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