Case Report
48歳右利きの男性が、突然の発語困難と左半身の脱力を訴えて来院された。 話しかけられた内容は理解でき、身振り手振りでコミュニケーションをとっていた。 咀嚼や嚥下には問題はなかった。 慢性的な喫煙者であり、6ヶ月前に慢性閉塞性肺疾患と診断された。 他の内科的合併症の既往はない。 身体所見では、右頸動脈、上腕動脈、橈骨動脈に異常はなく、その他の末梢脈は微弱であった。 血圧は、右上肢は記録不能、左上肢は100/60mmHg、左下肢は130/100mmHg、右下肢は134/110mmHgであった。 意識はあり，覚醒しており，注意力もあった． 神経学的検査では，同側の顔面神経麻痺を伴う左片麻痺（上肢MRC 0/5，下肢MRC 2/5）が鑑別された． 同側顔面神経麻痺を伴うが、言語・読解に問題はなく、ジェスチャーによるコミュニケーションも可能であった。 右利きで右手に運動障害はなかったが、文字を書くことはできなかった。 簡単な図形を写すことはできたが、時計を描くことはできなかった。 また，観念性（頬顔面，四肢），観念運動性の失行があったが，着衣失行，左右混同，指の不同はなかった． 嵩上げ検査や舌の動きなど脳神経の残りは正常であった。 左利きや両手利きの家族歴はなかった。 Edinburgh Handedness Inventoryで強い右手優位を確認した後，AOSを伴うCrossed Broca失語，観念運動失行を伴う左半身麻痺と仮診断した。
(a-d) 当初、自己修正の試みで意味のある単語は書けなかった。 8週目、16週目、30週目の経過観察では、筆記は改善したが、文法的な誤りは持続し、音素倒錯が自己修正しようとする
全血球計算、血糖、脂質プロファイル、肝、腎機能などの日常検査も正常であった。 腹部超音波検査は正常であった。2d-EchoではI型拡張機能障害を伴う同心円状の左心室肥大が、胸部高分解能コンピュータ断層撮影（HRCT）では両側の気腫性変化が認められた。
脳のMRIでは右島周辺、前頭側頭部、半楕円中心を含む脳室周囲白質で急性虚血性梗塞が認められた[b]。 陽電子放射断層撮影（PET）スキャンでは，右大脳半球と反対側の小脳に代謝低下が認められた． MR（磁気共鳴）動脈像では，右腕頭動脈，椎骨動脈，総頸動脈，内頸動脈が描出できず，左鎖骨下近位動脈に限局した狭窄があったが，腹腔動脈，上腸間膜動脈，腎動脈はその走行と径に異常がなかった.b]． この患者は大動脈血管障害の原因についてさらに調査された． (抗核抗体、抗好中球細胞質抗体、リウマチ因子ANA、ANCA、RA因子、性病研究所、ヒト免疫不全ウイルス、B型肝炎表面抗原VDRL、HIV、HBs Ag、抗C型肝炎ウイルスHCVはすべて陰性でした。
(a, b) Magnetic Resonance Imaging MRI brain Diffusion Weighted Imaging/Apparent Diffusion Coefficient DWI/ADC axial images showing acute infarct in right peri-insular and adjacent white matter
Positron Emission Tomography images showing hypometabolism in right cerebral hemisphere and opposite cerebellum
(a,b) 脳・大動脈のMRA（磁気共鳴血管撮影）で、右腕頭動脈、総頸動脈の非観血的描出が確認された。 左鎖骨下動脈の限局性狭窄
右半球の急性虚血性脳卒中と高安動脈炎（TA）による観念運動失調とAOSによる交差型ブローカ失語を伴う左半身麻痺と最終診断された． 抗血小板薬（アスピリン150mg/日），スタチン（アトルバスタチン20mg/日）の投与と理学療法，言語療法を行い退院となった． 2ヵ月後の経過観察では，上肢のパワーはほとんど改善されず，自立歩行が可能であった． 発話は有意に改善し，開始時のためらい，流暢性の低下，語句の見つけにくさ，発語困難が特徴的であった． しかし，文法的な誤りや音素倒錯があり，意味のある短文（3-4語/文）を話すことができるようになった． 発声、音読、筆記における調音ミスは不規則であり、自己修正も試みられている。 彼は物の名前を言うことができ、簡単な文章をそのままの理解力で繰り返すことができた。 現在では，計算や時計の絵が描けるようになり，観念運動性失行も改善された． しかし，不規則な調音，自己修正，文法的誤り，音素混濁は依然として持続していた．