Abstract
Il nevo di Becker è un amartoma cutaneo relativamente comune, ma è spesso trascurato o mal diagnosticato. Questo nevo inizia di solito durante la seconda decade di vita come una chiazza circoscritta, iperpigmentata e dai contorni irregolari che si ingrandisce gradualmente con ipertricosi associata, sviluppandosi diversi anni dopo. Lo scopo di questo studio è stato quello di determinare la prevalenza dell’ipertricosi lesionale associata al nevo di Becker. Metodi. Sono stati arruolati 47 pazienti che avevano una chiazza marrone nettamente delimitata con o senza peli grossolani, presenza o allargamento della lesione al momento della pubertà e esame della luce di Wood compatibile. Sono stati esclusi i pazienti che avevano lentiggini ascellari, precedenti infiammazioni cutanee e pigmentazione grigia delle lesioni. Risultati. In sintesi, l’età media di insorgenza era 11,89 (range 0-19). Il sito più comunemente coinvolto era il braccio (34%), seguito da spalla (23,4%), petto, viso, fianco, natica e gamba. L’ipertricosi lesionale è stata trovata solo in 8 (17%) dei 47 pazienti. In 29 casi (61,7%) le lesioni erano nella parte destra del corpo. Conclusioni. L’ipertricosi non era così frequente tra i pazienti con nevo di Becker. C’era una maggiore preponderanza delle lesioni sul lato destro.
1. Introduzione
Nel 1949, Becker descrisse per la prima volta due casi di una lesione cutanea iperpigmentata e ipertricotica con disposizione unilaterale. Il nevo di Becker è un amartoma cutaneo relativamente comune, ma è spesso trascurato o mal diagnosticato. Dall’articolo originale di Becker, sono stati riportati molti altri casi. La lesione è stata anche chiamata nevo epidermico peloso pigmentario. A causa della sua dipendenza dagli androgeni, la lesione può presentarsi in modo meno evidente nelle donne con una pigmentazione meno intensa e una lieve, o addirittura assente, ipertricosi, portando al fallimento di una diagnosi di melanosi di Becker. L’iperpigmentazione di solito rimane stabile, anche se ci sono stati rapporti di dissolvenza per molti anni. Questo nevo inizia di solito durante la seconda decade di vita come una macchia iperpigmentata circoscritta con contorno irregolare, che si ingrandisce gradualmente con ipertricosi associata, sviluppandosi diversi anni dopo. Si tratta di una lesione androgeno-dipendente perché diventa più prominente dopo la pubertà e tende ad essere più evidente nei pazienti maschi a causa di una maggiore pelosità di questa zona. La presenza intralesionale dell’acne e la comparsa di questo nevo in un paziente con scroto accessorio riflettono ulteriormente il ruolo patogenetico degli androgeni in questo disturbo. È stato riportato un numero aumentato di recettori androgeni, rispetto alla pelle non affetta, inizialmente di colore pallido e che diventa più evidente dopo l’esposizione al sole, con nuove macule che si sviluppano oltre il margine e si fondono con esso, dando un contorno geografico.
2. Materiali e Metodi
Un totale di 47 pazienti con le caratteristiche tipiche del nevo di Becker sono stati selezionati tra 22.600 pazienti che frequentano il reparto di dermatologia ambulatoriale dell’Hazrat-e Rasool Hospital, Teheran, Iran, da luglio 2003 a luglio 2010. I pazienti sono stati informati sui dettagli dello studio e il consenso informato è stato ottenuto dai soggetti che hanno accettato di partecipare. Lo studio è stato approvato dal comitato etico di ricerca dell’Università di Scienze Mediche di Teheran. Tutti i soggetti sono stati esaminati da due dermatologi esperti. Ogni paziente è stato sottoposto a una revisione dettagliata della storia clinica e a un esame fisico completo, compresa la pelle. L’esame è stato condotto anche per definire la posizione anatomica, la pelosità delle lesioni con una lente di ingrandimento rispetto alla pelle di controllo non affetta, la storia familiare, il sesso e l’età di insorgenza.
2.1. Criteri di inclusione
I pazienti con i seguenti criteri sono stati inclusi nello studio: (1) presenza di una macchia marrone nettamente delimitata con o senza peli grossolani, (2) presenza o ingrandimento della lesione al momento della pubertà, e (3) esame della luce di Wood per escludere lesioni melanocitiche (come il nevo melanocitico congenito e il nevo spilus).
2.2. Criteri di esclusione
I pazienti che avevano lentiggini ascellari, precedenti infiammazioni cutanee e pigmentazione grigia delle lesioni sono stati esclusi dallo studio.
3. Risultato
Nel nostro studio su 22.600 pazienti maschi e femmine tra i 12 e i 42 anni, la frequenza del nevo di Becker era dello 0,2%. I 47 pazienti avevano un’età media di 17,1 anni (range: 12-42 anni). C’erano 33 pazienti maschi (70,2%), con un’età media di 17 anni (range: 12-42 anni) e 14 pazienti femmine (29,8%), con un’età media di 22,85 anni (range: 15-29 anni). In sintesi, l’età media di insorgenza era di 11,89 anni (range: 0-19). L’età più frequente di insorgenza era di 12 anni (53,2% dei casi). Il sito più comunemente coinvolto era il braccio (34%), seguito da spalla (23,4%), petto (17%), viso (6,5%), fianco (6,5%), natica (4,2%), e gamba (4,2%) (Tabella 1). L’ipertricosi lesionale è stata trovata solo in 8 (17%) dei 47 pazienti; di questi 6 erano maschi e 2 femmine (Tabella 2).
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La storia familiare era positiva in 3 casi (6.38%) e tutti erano di sesso femminile. In 29 casi (61,7%), le lesioni erano nella parte destra del corpo. L’hamartoma della muscolatura liscia (SMH) promettente con movimenti vermicolari di accompagnamento ed erezione a colonna alla palpazione era un reperto cospicuo solo in 3 pazienti (6,38%). Queste chiazze mostravano frequentemente un’accentuazione follicolare. Questi pazienti erano due maschi e una femmina e avevano rispettivamente 18, 28 e 42 anni.
4. Discussione
Dall’articolo originale di Becker sono stati riportati molti altri casi. Il nevo di Becker è stato descritto in tutte le razze. Tymen et al. hanno riportato una frequenza della lesione dello 0,52% in un’indagine su 19.302 reclute militari francesi di età compresa tra i 17 e i 26 anni. In un’altra indagine su 1.146 bambini in età scolare, la prevalenza del nevo di Becker era del 2%. In un altro studio, il nevo di Becker è stato trovato nello 0,25% di 28.000 uomini italiani arruolati in marina. Nel nostro studio su 22.600 pazienti maschi e femmine di età compresa tra i 12 e i 42 anni, la frequenza di BN era dello 0,2%. Il nevo di Becker è una lesione androgeno-dipendente perché diventa più prominente dopo la pubertà e tende ad essere più evidente nei pazienti maschi a causa di una maggiore pelosità di questa zona. La pelosità diventa eminente con l’età o può essere assente o molto leggera. I 47 pazienti avevano un’età media di 17,1 anni (range: 12-42 anni). C’erano 33 pazienti maschi (70,2%) con un’età media di 17 anni (range: 12-14 anni) e 14 pazienti femmine (29,8%) con un’età media di 22,85 anni (range: 15-29 anni).
Tuttavia, Happle e Koopman hanno suggerito che il vero rapporto tra i sessi potrebbe essere in realtà 1 : 1 perché questo nevo tende ad essere meno evidente nelle pazienti donne. In un altro studio era quattro, cinque e sei volte più comune nei maschi che nelle femmine. Nel nostro studio, tuttavia, c’era una maggiore preponderanza maschile con un rapporto maschi/femmine di 2,3:
Questo nevo inizia di solito durante la seconda decade di vita come una macchia circoscritta, iperpigmentata e dai contorni irregolari che si ingrandisce gradualmente con ipertricosi associata, sviluppandosi diversi anni dopo.
C’erano 33 pazienti maschi, con un’età media di insorgenza di 12,52 anni, e 14 pazienti femmine, con un’età media di insorgenza di 10,43 anni. Di conseguenza, l’età media di insorgenza era 11,68 (range: 0-19). Una distribuzione bimodale è stata identificata con l’inizio della malattia: congenita (1 femmina, 1 maschio) e da 3 a 17 anni (32 maschi, 13 femmine). Quando l’età all’esordio è stata confrontata tra pazienti maschi e femmine, non sono state trovate differenze significative. Nella serie riportata da , l’età di insorgenza era di 5-17 anni, media 11,9 anni.
Nei pazienti maschi, la lesione può sviluppare una maggiore pelosità dopo la pubertà. L’ipertricosi di solito si sviluppa dopo l’iperpigmentazione, e i peli diventano più grossolani e più scuri con il tempo. Nelle nostre mani, l’ipertricosi lesionale è stata trovata in 8 (17%) dei 47 pazienti. In questo studio, abbiamo osservato che l’ipertricosi non era così prevalente tra i pazienti con nevo di Becker, poiché quasi l’87% dei nostri pazienti non aveva questo segno. Al contrario, l’aumento dei peli terminali è stato osservato nel 70% dei casi italiani. Nell’indagine su 19.302 maschi reclutati da Tymen et al. l’ipertricosi era presente solo in poco più del 50% delle lesioni di Becker. Una possibile spiegazione del minor numero di casi di ipertricosi nel nostro studio è che l’età media dei nostri pazienti era inferiore a quella di questi studi. Quando l’età all’esordio è stata confrontata tra pazienti maschi e femmine, non sono state trovate differenze significative (). Crediamo che casi simili al nostro siano comuni, ma sono stati etichettati come altri disturbi della pelle. Rower et al. hanno riportato 5 casi di iperpigmentazione progressiva cribrosa e zosteriforme. In tutti e 5 i casi, l’età di insorgenza era durante gli anni peripuberali o adolescenziali. Nessuna delle lesioni aveva un’ipertricosi associata. Siamo d’accordo con Patrizi et al. che questi rapporti sono molto probabilmente casi di melanosi di Becker senza ipertricosi.
Il sito più comunemente coinvolto era il braccio (34%), seguito dalla spalla (21.3%), petto (17%), viso (6,4%), fianco (6,4%), natica (4,3%), e gamba (4,3%), con 45 pazienti con coinvolgimento della parte superiore del tronco (95,7%) e solo 2 pazienti con lesioni limitate al tronco inferiore (4,3%). I nostri dati confermano i risultati di studi precedenti secondo cui il nevo di Becker è più frequente nel tronco superiore. Il coinvolgimento del lato destro e sinistro del corpo è stato rispettivamente di 29 (61,7%) e 18 (38,3%). Questo non è stato riportato in precedenza.
L’incidenza dell’amartoma muscolare liscio (SMH) nella melanosi di Becker è difficile da determinare a causa della mancanza di un accordo generale sui criteri della melanosi di Becker. L’SMH prominente con movimenti vermicolari di accompagnamento e l’erezione dei pilastri alla palpazione era un reperto cospicuo solo in 3 pazienti (6,4%). Queste chiazze mostravano frequentemente un’accentuazione follicolare.
La maggior parte dei nevi di Becker si presentano come difetti isolati; tuttavia, anomalie ossee omolaterali, eruzioni acneiformi e ipoplasia del seno sono state riportate in pazienti con nevi di Becker. L’ipoplasia può coinvolgere l’intero seno o solo il capezzolo e l’areola. Nelle pazienti di sesso femminile, questa è l’anomalia più frequentemente riportata per essere associata al nevo di Becker. Non abbiamo mostrato alcuna anomalia fisica e di sviluppo associata. Ma nel nostro studio solo due pazienti donne avevano ipoplasia mammaria omolaterale.
Anche se di solito è acquisito, alcuni casi sono congeniti. Il nevo di Becker è stato segnalato in fratelli, padre e figlio, e zio e nipote. Nel nostro studio l’anamnesi familiare positiva era presente solo nel 6,4% dei pazienti. Ma le informazioni sull’anamnesi familiare possono essere inaffidabili perché non è stato possibile confermare le diagnosi e i dati possono essere soggetti a bias di richiamo.
Il nevo di Becker è una condizione benigna e non ci sono state segnalazioni di trasformazione maligna. Una volta stabilito, rimane per il resto della vita.
L’iperpigmentazione è stata trattata con successo con rubino Q-switched e Nd:YAG raddoppiato in frequenza, ma i tassi di recidiva sono alti. In uno studio comparativo di per la rimozione del pigmento, un passaggio con erbio:YAG era superiore a tre sessioni di trattamento con Nd:YAG. In un altro studio di , resurfacing frazionale con 1550 nm erbium-doped fiber laser, più del 75% del pigmento era svanito entro un mese. Non c’è stato alcun miglioramento nell’ipertricosi.
I consigli di camuffamento della pelle possono essere utili. Gli approcci chirurgici tradizionali non hanno successo o provocano cicatrici significative. La tecnologia laser offre al clinico un mezzo per ridurre sia la pigmentazione che l’ipertricosi spesso osservata nel nevo di Becker e quindi può migliorare l’aspetto estetico della lesione. L’elettrolisi è un metodo consolidato di epilazione, ma il suo uso nella rimozione dei peli dal nevo di Becker non è stato descritto. Il trucco correttivo con una varietà di prodotti resistenti all’acqua e da leggeri a molto coprenti può essere una valida terapia aggiuntiva per i pazienti in trattamento a lungo termine o in cui la terapia convenzionale è inefficace.
5. Conclusione
A nostra conoscenza, questa è la più grande serie di pazienti con nevo di Becker dall’Iran. In questo studio sono stati notati due risultati clinici inaspettati: (1) l’ipertricosi non è così frequente tra i pazienti con nevo di Becker, poiché quasi l’87% dei nostri pazienti non aveva questo segno, e (2) una maggiore preponderanza delle lesioni sul lato destro. Il coinvolgimento del lato destro e sinistro del corpo era di 29 (61,7%) e 18 (38,3%), rispettivamente. Questo non è stato riportato in precedenza.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non c’è conflitto di interessi riguardo alla pubblicazione di questo articolo.