Synucleinopathie: Hoe lang je leeft hangt af van welke je hebt

18 mei 2017

Hoe lang je een α-synucleinopathie overleeft, hangt af van welke aandoening je heeft getroffen, volgens een paper dat online op 15 mei in JAMA Neurology is gepubliceerd. Wetenschappers onder leiding van Rodolfo Savica en Michelle Mielke van de Mayo Clinic in Rochester, Minnesota, ontdekten dat in een populatie-gebaseerde steekproef, patiënten met α-synucleinopathieën jonger stierven dan leeftijd gematchte controles. De snelste moordenaar was meervoudige systeematrofie (MSA), gevolgd door dementie met Lewy lichaampjes (DLB), de ziekte van Parkinson met dementie (PDD), dan de ziekte van Parkinson (PD). “Deze gegevens zijn van cruciaal belang voor clinici die parkinsonpatiënten en zorgverleners adviseren, omdat het hen voorziet van robuuste schattingen van de levensverwachting en de zorgplanning op lange termijn kan vergemakkelijken,” schreef Sirwan Darweesh, Erasmus MC Universitair Medisch Centrum Rotterdam, Nederland, aan Alzforum.

Eerdere studies hebben overlevingspercentages gerapporteerd voor verschillende parkinsonaandoeningen (zie Elbaz et al., 2003; Driver et al., 2008; Goldstein et al., 2015); de meeste daarvan rekruteerden echter uit ziekenhuizen in plaats van de algemene bevolking, en geen enkele vergeleek α-synucleinopathieën naast elkaar.

Savica en collega’s putten uit medische dossiers van het Rochester Epidemiology Project, dat gezondheidsgegevens verzamelt van alle inwoners van Olmstead County, Minnesota. Tussen 1991 en 2010 werden 461 mensen klinisch gediagnosticeerd met een synucleinopathie die gepaard ging met parkinsonisme: 309 met PD, 81 met DLB, 55 met PDD, en 16 met MSA. Sommige mensen met MSA hebben een cerebellaire vorm van de ziekte zonder parkinsonisme, maar deze patiënten werden uitgesloten. Elk werd vergeleken met een leeftijd en geslacht gematchte controle uit de algemene bevolking.

Als een groep, overleden synucleinopathie patiënten gemiddeld twee jaar jonger dan controles. Uitgesplitst naar etiologie kostte MSA zes jaar, DLB vier jaar, PDD 3,5 jaar en PD één jaar van de levensduur van een persoon. Volgens de overlijdensakten was neurodegeneratieve ziekte de meest voorkomende doodsoorzaak voor mensen met een α-synucleinopathie, genoteerd op 32 procent. Dit werd gevolgd door cardiale gebeurtenissen in 16 procent en kanker in 7 procent. Bij de controles stierf 26 procent aan een hartstilstand en 18 procent aan kanker. Interessant genoeg voegt dit toe aan een groeiend aantal studies die suggereren dat patiënten met neurodegeneratieve ziekten een lager risico op kanker hebben (zie nieuws van mei 2013; Tabarés-Seisdedos en Rubenstein, 2013).

Savica zei dat het verschil in overleving tussen de aandoeningen verschillende ernst van de ziekte en verschillende snelheden en locaties van α-synucleïneafzetting zou kunnen weerspiegelen.

“De vergelijking van overleving tussen verschillende klinische fenotypen van synucleinopathieën is nieuw. Het benadrukt het krachtige effect van cognitieve stoornissen en dementie om een slechte prognose te voorspellen over het PDD/DLB-spectrum,” schreef David Irwin, University of Pennsylvania, Philadelphia, aan Alzforum. “Verder zijn er beperkte gegevens over de natuurlijke geschiedenis van MSA, en dit artikel geeft nieuw inzicht in de relatief snelle progressie van deze ziekte.” Hij suggereerde dat prospectieve studies die patiënten volgen tot autopsie zouden kunnen wijzen op pathologische variabelen die leiden tot langere of kortere overleving bij individuele patiënten. Savica zei dat zijn groep één autopsiestudie heeft ingediend voor publicatie, en zal uitbreiden op pathologie in een komend project.

Zowel Irwin als Darweesh prezen het populatiegebaseerde ontwerp. “Als gevolg hiervan is de patiëntensteekproef van de studie over het algemeen representatief voor het brede spectrum van onderliggende oorzaken en klinische ernst van synucleinopathie-geassocieerd parkinsonisme in de gemeenschap, waardoor ervoor wordt gezorgd dat de bevindingen grotendeels kunnen worden gegeneraliseerd naar vergelijkbare populaties, “schreef Darweesh.-Gwyneth Dickey Zakaib

Nieuws Citations

1. Skin Cancer Linked to Lower AD Risk-But Don’t Hit the Beach Just Yet 17 mei 2013

Paper Citations

1. Elbaz A, Bower JH, Peterson BJ, Maraganore DM, McDonnell SK, Ahlskog JE, Schaid DJ, Rocca WA.Overlevingsonderzoek van de ziekte van Parkinson in Olmsted County, Minnesota. Arch Neurol. 2003 Jan;60(1):91-6. PubMed.
2. Driver JA, Kurth T, Buring JE, Gaziano JM, Logroscino G.Parkinson disease and risk of mortality: a prospective comorbidity-matched cohort study. Neurology. 2008 Apr 15;70(16 Pt 2):1423-30. PubMed.
3. Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T.Survival in synucleinopathies: Een prospectieve cohortstudie. Neurology. 2015 Nov 3;85(18):1554-61. Epub 2015 Oct 2 PubMed.
4. Tabarés-Seisdedos R, Rubenstein JL.Inverse cancer comorbidity: a serendipitous opportunity to gain insight into CNS disorders. Nat Rev Neurosci. 2013 Apr;14(4):293-304. PubMed.

Volgende lectuur