Nutropenia ciclica

Che cos’è la neutropenia ciclica (CyN)?

La neutropenia si riferisce a livelli più bassi del normale di neutrofili nel sangue. Un neutrofilo (noto anche come granulocita o leucocita polimorfonucleare) è un tipo di globulo bianco prodotto nel midollo osseo. I globuli bianchi in generale, e i neutrofili in particolare, sono importanti per il controllo delle infezioni nel corpo. Una carenza di neutrofili rende una persona suscettibile alle infezioni.

La neutropenia ciclica (CyN) non è sempre presente. Il numero di neutrofili circolanti diminuisce e si normalizza regolarmente. È anche chiamata neutropenia periodica o ematopoiesi ciclica.

I periodi di neutropenia durano tipicamente da 3 a 5 giorni. I periodi ritornano ogni 14-35 giorni, spesso intorno ai 21 giorni.

Quanto è comune la neutropenia ciclica (CyN)?

CyN è rara. Si stima che ci siano 1-2 casi ogni 1 milione di persone nel mondo. La cifra è stimata da 0,5 a 1 per 1 milione di persone negli Stati Uniti.

Chi è affetto da neutropenia ciclica (CyN)?

L’incidenza è equamente divisa tra maschi e femmine.

Cosa causa la neutropenia ciclica (CyN)?

CyN può verificarsi più tardi nella vita o essere congenita (presente dalla nascita), ma generalmente si presenta diventa evidente subito dopo la nascita. La CyN è causata da un cambiamento nelle istruzioni genetiche (una mutazione) per produrre un enzima per combattere le infezioni. I sintomi della neutropenia si manifestano quando il midollo osseo non produce abbastanza neutrofili, quando i neutrofili muoiono presto o quando queste cellule non funzionano correttamente.

Quali sono i sintomi della neutropenia ciclica (CyN)?

  • Affaticamento
  • Febbrezza
  • Febbre in bocca
  • Problemi gengivali ricorrenti e denti allentati
  • Forza della gola
  • Infezioni della pelle
  • Infezioni polmonari infezioni
  • Infezioni dell’apparato digerente
  • Una sensazione generale di non stare bene
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