Che cos’è l’orticaria?
L’orticaria è una condizione della pelle caratterizzata da orticaria o angioedema (gonfiori, nel 10%) o entrambi (nel 40%). Ci sono diversi tipi di orticaria.
- Il nome orticaria deriva dalla comune ortica europea Urtica dioica.
- Un’eruzione (o siero) è un gonfiore superficiale della pelle colorato o pallido, di solito circondato da eritema (rossore) che dura da pochi minuti a 24 ore. Di solito molto pruriginoso, può avere una sensazione di bruciore.
- L’angioedema è un gonfiore più profondo all’interno della pelle o delle membrane mucose e può essere color pelle o rosso. Si risolve entro 72 ore. L’angioedema può essere pruriginoso o doloroso ma è spesso asintomatico.
Cos’è l’orticaria cronica?
L’orticaria cronica è l’orticaria in cui ci sono eruzioni giornaliere o episodiche o angioedema che è presente per più di sei settimane. L’orticaria cronica può essere spontanea o inducibile. Entrambi i tipi possono coesistere.
L’orticaria inducibile o fisica è classificata secondo lo stimolo che provoca l’eritema.
- Dermografismo sintomatico
- Urticaria da freddo
- Urticaria colinergica
- Urticaria da contatto
- Urticaria da pressione ritardata
- Urticaria solare
- Urticaria da calore
- Urticaria vibratoria
- Angioedema vibratorio
- Urticaria aquagenica
Urticaria cronica
Vedi altre immagini di orticaria.
Chi soffre di orticaria cronica?
L’orticaria cronica spontanea colpisce lo 0,5-2% della popolazione; in alcune serie, due terzi sono donne. L’orticaria indotta è più comune dell’orticaria cronica spontanea. Ci sono associazioni genetiche e autoimmuni.
Quali sono le caratteristiche cliniche dell’orticaria cronica?
L’orticaria è caratterizzata da piaghe.
- Le piaghe possono colpire qualsiasi sito del corpo e tendono ad essere ampiamente distribuite.
- Le piaghe possono avere un diametro di pochi millimetri o di diversi centimetri.
- Possono essere di colore bianco o rosso, con o senza un bagliore rosso.
- Ogni piaga può durare pochi minuti o diverse ore e può cambiare forma prima di risolversi.
- Le piaghe possono essere rotonde, o formare anelli, un modello a mappa o chiazze giganti.
L’angioedema è più spesso localizzato.
- Comunemente colpisce il viso (specialmente presentandosi come palpebre e labbra gonfie), mani, piedi e genitali.
- Può coinvolgere lingua, ugola, palato molle e laringe.
Nell’orticaria cronica inducibile, le eruzioni compaiono circa 5 minuti dopo lo stimolo e durano alcuni minuti o fino a un’ora. Caratteristicamente, le eruzioni sono:
- Lineari nel dermografismo sintomatico
- Minuscole nell’orticaria colinergica
- Confinate ad aree di contatto nell’orticaria da contatto
- Diffuse nell’orticaria da freddo – se sono interessate grandi aree di pelle, possono portare a svenimenti (potenzialmente pericolosi se si nuota in acqua fredda).
Le eruzioni sono più persistenti nell’orticaria cronica spontanea, ma ognuna è scomparsa o ha cambiato forma entro 24 ore. Possono verificarsi in certi momenti della giornata.
Valutazione della gravità dell’orticaria
Le scale analogiche visive possono essere usate per registrare e confrontare il grado di prurito.
L’attività dell’orticaria cronica può essere valutata usando il sistema di punteggio UAS7. I punteggi giornalieri del prurito vengono sommati per sette giorni; il punteggio massimo è 42.
Score 0
- Nessuna irritazione per 24 ore
- Nessun prurito
Score 1
- < 20 infiammazioni durante le 24 ore
- Prurito lieve
Score 2
- 20-50 infiammazioni durante 24 ore
- Prurigine moderata
Score 3
- >50 peli durante 24 ore
- Prurigine intenso
Si dovrebbe valutare anche l’impatto emotivo dell’orticaria e il suo effetto sulla qualità della vita. Il Dermatology Life Quality Index (DLQI) e il CU-Q2oL, un questionario specifico per l’orticaria cronica, sono stati convalidati per l’orticaria cronica, dove l’interruzione del sonno è un problema particolare.
Sintomi sistemici nell’orticaria cronica spontanea
Alcuni pazienti con orticaria cronica spontanea riportano vari sintomi sistemici associati. Questi includono:
- Mal di testa e affaticamento
- Dolore o gonfiore alle articolazioni
- Gelore, vampate e palpitazioni
- Sintomi gastrointestinali.
Cosa causa l’orticaria cronica?
Le orticarie sono dovute al rilascio di mediatori chimici dai mastociti dei tessuti e dai basofili in circolazione. Questi mediatori chimici includono l’istamina, il fattore di attivazione piastrinica e le citochine. I mediatori attivano i nervi sensoriali e causano la dilatazione dei vasi sanguigni e la perdita di liquido nei tessuti circostanti. Il rilascio di bradichinina causa l’angioedema.
Sono state proposte diverse ipotesi per spiegare l’orticaria. I sistemi immunitario, dell’acido arachidonico e della coagulazione sono coinvolti, e mutazioni genetiche sono sotto inchiesta.
L’orticaria cronica spontanea è principalmente idiopatica (causa sconosciuta). Una causa autoimmune è probabile. Circa la metà dei pazienti studiati sono portatori di autoanticorpi IgG funzionali all’immunoglobulina IgE o al recettore ad alta affinità FcεRIα.
L’orticaria cronica spontanea è stata anche associata a:
- Infezione cronica sottostante, come Helicobacter pylori, parassiti intestinali
- Malattie croniche autoimmuni, come lupus eritematoso sistemico, malattie della tiroide, celiachia, vitiligine e altre
- Linfoma.
L’orticaria cronica spontanea può essere aggravata da:
- Calore
- Infezione virale
- Abbigliamento stretto
- Pseudoallergia da farmaci – aspirina, antinfiammatori non steroidei, oppiacei
- Pseudoallergia alimentare – salicilati, coloranti alimentari azoici come la tartrazina (102), conservanti benzoati (210-220) e altri additivi alimentari.
L’orticaria inducibile è una risposta ad uno stimolo fisico.
Dermografismo sintomatico
- Toccare o graffiare la pelle
- Abbigliamento stretto
- Asciugarsi dopo una doccia calda doccia
Orticaria da freddo
- Aria fredda sulla pelle esposta
- Acqua fredda
- Blocco di ghiaccio
- Crioterapia
Orticaria colinergica
- Sudorazione indotta da esercizio fisico
- Sudorazione indotta da turbamento emotivo
- Doccia calda
Orticaria da contatto
- Sostanza stimolante assorbita attraverso la pelle o la membrana mucosa
- Allergeni (IgE-mediata): farina bianca, cosmetici, tessuti, lattice, saliva, carne, pesce, verdure
- Pseudoallergeni o irritanti: ortica, bruco peloso, farmaci
Urticaria da pressione ritardata
- Pressione sulla pelle colpita diverse ore prima
- Portando borsa pesante
- Pressione da una cintura di sicurezza
- Stare in piedi sul piolo di una scala
- Sedere su un cavallo
Orticaria solare
- Esposizione al sole di siti del corpo non abituati
- Siabituale del corpo
- Spesso non colpisce il viso, collo, o le mani
- Può riguardare la lucelunghezza d’onda UV o luce visibile
Orticaria da calore
- Bottiglia d’acqua calda
- Bevanda calda
Urticaria vibratoria
- Bottiglia d’acqua calda
Urticaria acquagenica
- Acqua calda o fredda
- Fresco, acqua salata o clorata
L’angioedema ricorrente senza orticaria può essere dovuto al deficit ereditario o acquisito di C1 esterasi del complemento, o all’uso a lungo termine di un farmaco inibitore dell’anticolinesterasi.
Come viene diagnosticata l’orticaria cronica?
L’orticaria cronica viene diagnosticata in persone con una lunga storia di eruzioni giornaliere o episodiche che durano meno di 24 ore, con o senza angioedema. Una storia familiare dovrebbe essere sollecitata. Un esame fisico approfondito dovrebbe essere intrapreso per valutare la causa. L’orticaria indotta è spesso confermata inducendo la reazione, come graffiare la pelle nel dermografismo o applicare un cubetto di ghiaccio nella sospetta orticaria da freddo.
Non ci sono test diagnostici di routine nell’orticaria cronica spontanea a parte l’emocromo e la proteina C-reattiva (CBC, CRP), ma le indagini possono essere intraprese se si sospetta un disturbo sottostante.
- Il test cutaneo con siero autologo viene talvolta eseguito nell’orticaria cronica spontanea, ma il suo valore è incerto. È positivo se un’iniezione di siero del paziente sotto la pelle provoca un’eruzione rossa.
- Indagini per una condizione sistemica o una malattia autoinfiammatoria dovrebbero essere intraprese in pazienti con orticaria con febbre, dolore alle articolazioni o alle ossa e malessere.
- Ai pazienti con angioedema senza eruzioni cutanee si dovrebbe chiedere se assumono farmaci ACE-inibitori e dovrebbero essere testati per il complemento C4; livelli di C1-INH, funzione e anticorpi; e C1q.
- La biopsia dell’orticaria può essere aspecifica e difficile da interpretare. La patologia mostra edema nel derma e vasi sanguigni dilatati, con un infiltrato infiammatorio misto variabile. I danni alle pareti dei vasi indicano una vasculite orticaria.
Qual è il trattamento per l’orticaria cronica?
Il trattamento principale per l’orticaria cronica negli adulti e nei bambini è con una H1antiistamina orale di seconda generazione scelta dalla lista qui sotto. Se la dose standard (per esempio, 10 mg per la cetirizina) non è efficace, la dose può essere aumentata di quattro volte (per esempio, 40 mg di cetirizina al giorno). Non si ritiene che ci sia alcun beneficio dall’aggiunta di un secondo antistaminico.
- Cetirizina
- Loratadina
- Fexofenadina
- Desloratadina
- Levocetirizina
- Rupatadina
- Bilastina
Terfenadina e astemizolo non devono essere usati perché sono cardiotossici in combinazione con ketoconazolo o eritromicina. Non sono più disponibili in Nuova Zelanda.
Anche se il trattamento sistemico è meglio evitare durante la gravidanza e l’allattamento, non ci sono state segnalazioni che gli antistaminici di seconda generazione causino difetti alla nascita. Se il trattamento è necessario, loratadina e cetirizina sono attualmente preferiti.
Gli antistaminici convenzionali di prima generazione come la prometazina o la clorfeniramina non sono più raccomandati per l’orticaria cronica:
- Sono di breve durata.
- Hanno effetti collaterali sedativi e anticolinergici.
- Danneggiano il sonno, l’apprendimento e le prestazioni.
- Creano sonnolenza nei neonati che allattano se presi dalla madre.
- Interagiscono con l’alcool e altri farmaci.
- Sono state riportate overdose letali.
Evitare i fattori scatenanti
Oltre agli antistaminici, i fattori scatenanti l’orticaria dovrebbero essere evitati dove possibile. Per esempio:
- Trattare le infezioni croniche identificate come l’H pylori.
- Evitare l’aspirina, gli oppiacei e i farmaci antinfiammatori non steroidei (il paracetamolo è generalmente sicuro).
- Minimizzare gli pseudoallergeni alimentari per un periodo di prova di almeno tre settimane.
- Evitare le allergie note che sono state confermate da IgE specifiche positive/puntura della pelle se queste hanno rilevanza clinica per l’orticaria.
- Raffreddare l’area interessata con un ventilatore, flanella fredda, impacco di ghiaccio o lozione idratante lenitiva.
I fattori fisici scatenanti l’orticaria inducibile dovrebbero essere ridotti al minimo; vedere gli esempi sotto. Tuttavia, i sintomi spesso persistono.
- Ridurre l’attrito nel dermografismo sintomatico ed evitare indumenti stretti.
- Vestirsi con cura in condizioni di freddo o vento ed evitare di nuotare in acqua fredda nell’orticaria fredda.
- Allargare l’area di contatto, per esempio, con una borsa pesante nell’orticaria a pressione ritardata.
- Vestirsi e usare schermi solari ad ampio spettro nell’orticaria solare.
Alcuni pazienti con orticaria inducibile beneficiano dell’induzione quotidiana dei sintomi per indurre tolleranza. La fototerapia può essere di beneficio per il dermografismo sintomatico.
Trattamento dell’orticaria cronica refrattaria
I pazienti con orticaria cronica che non ha risposto alla dose massima di antistaminici orali di seconda generazione assunti per quattro settimane dovrebbero essere indirizzati a un dermatologo, immunologo o medico allergologo.
Ci sono buone prove a sostegno del trattamento con omalizumab o ciclosporina, che hanno ciascuno un tasso di risposta del 65% nei pazienti resistenti agli antistaminici.
- Omalizumab è un anticorpo monoclonale diretto contro le IgE, con bassa tossicità. Omalizumab non è finanziato da PHARMAC in Nuova Zelanda per l’orticaria (2015).
- La ciclosporina è un inibitore della calcineurina, con effetti collaterali potenzialmente gravi (può aumentare la pressione sanguigna e ridurre la funzione renale).
Altri trattamenti che sono talvolta usati off-label nell’orticaria cronica includono:
- Antagonista dei leucotrieni, montelukast
- Antidepressivi triciclici
- Metotrexate
- Dapsone
- Fototerapia
- Agenti anti-TNF alfa, come infliximab, adalimumab
- Immunoglobuline endovena.
I corticosteroidi sistemici a lungo termine non sono generalmente raccomandati, poiché spesso sono necessarie dosi elevate per ridurre i sintomi dell’orticaria e hanno inevitabili effetti avversi che possono essere gravi. Tuttavia, uno studio pubblicato nel 2018 ha riportato un’efficace clearance e una risposta duratura dell’orticaria cronica spontanea al prednisolone orale.
Quali sono le prospettive per l’orticaria cronica?
Anche se l’orticaria cronica scompare nella maggior parte dei casi, il 15% continua ad avere un’irritazione almeno due volte alla settimana dopo due anni.