Synucleinopathy: How Long You Live Depends on Which One You Have

18 May 2017

Jak długo przeżyjesz α-synukleinopatię zależy od tego, które zaburzenie cię uderzyło, zgodnie z pracą opublikowaną online 15 maja w JAMA Neurology. Naukowcy prowadzeni przez Rodolfo Savica i Michelle Mielke w Mayo Clinic w Rochester, Minnesota, odkryli, że w próbie populacyjnej, pacjenci z α-synukleinopatiami umierali młodsi niż dopasowane wiekowo grupy kontrolne. Najszybszym zabójcą był zanik wieloukładowy (MSA), następnie otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB), choroba Parkinsona z otępieniem (PDD), a potem choroba Parkinsona (PD). „Dane te są krytyczne dla klinicystów doradzających pacjentom z parkinsonizmem i ich opiekunom, ponieważ dostarczają im solidnych szacunków dotyczących długości życia i mogą ułatwić planowanie opieki długoterminowej”, napisał Sirwan Darweesh, Erasmus MC University Medical Center Rotterdam, Holandia, do Alzforum.

Poprzednie badania zgłosiły wskaźniki przeżycia dla różnych zaburzeń parkinsonowskich (patrz Elbaz i wsp., 2003; Driver i in., 2008; Goldstein i in., 2015); jednak większość z nich rekrutowała się raczej ze szpitali niż z populacji ogólnej, a żadna nie porównywała α-synukleinopatii obok siebie.

Savica i współpracownicy czerpali z dokumentacji medycznej z Rochester Epidemiology Project, który zestawia dane zdrowotne od wszystkich mieszkańców Olmstead County, Minnesota. W latach 1991-2010 u 461 osób klinicznie zdiagnozowano synukleinopatię z towarzyszącym parkinsonizmem: 309 z PD, 81 z DLB, 55 z PDD i 16 z MSA. U niektórych osób z MSA występuje móżdżkowa postać choroby bez parkinsonizmu, ale ci pacjenci zostali wykluczeni. Każdy z nich został porównany z dopasowaną wiekowo i płciowo kontrolą z populacji ogólnej.

Jako grupa, pacjenci z synukleinopatiami umierali średnio o dwa lata młodsi od kontroli. W rozbiciu na etiologię, MSA zabrało sześć lat, DLB cztery lata, PDD 3,5 roku, a PD jeden rok z długości życia osoby. Według aktów zgonu, choroba neurodegeneracyjna była najczęstszą przyczyną śmierci osób żyjących z α-synukleinopatią, wymienioną w 32 procentach. Następnie zdarzenia sercowe w 16 procentach i rak w 7 procentach. Wśród kontroli, 26 procent zmarł z powodu zdarzenia sercowego i 18 procent z powodu raka. Co ciekawe, dodaje to do rosnącej liczby badań, które sugerują, że pacjenci z chorobą neurodegeneracyjną mają niższe ryzyko zachorowania na raka (patrz wiadomości z maja 2013; Tabarés-Seisdedos i Rubenstein, 2013).

Savica powiedział, że różnica w przeżywalności wśród zaburzeń może odzwierciedlać różne ciężkości choroby i różne stawki i lokalizacje odkładania α-synukleiny.

„Porównanie przeżywalności wśród różnych fenotypów klinicznych synukleinopatii jest nowe. Podkreśla potężny efekt zaburzeń poznawczych i demencji, aby przewidzieć złe rokowanie w całym spektrum PDD/DLB”, napisał David Irwin, University of Pennsylvania, Philadelphia, do Alzforum. „Ponadto, istnieje ograniczona ilość danych na temat naturalnej historii MSA, a ten artykuł zapewnia nowy wgląd w stosunkowo szybką progresję tej choroby.” Zasugerował, że prospektywne badania śledzące pacjentów do autopsji mogą wskazać na zmienne patologiczne, które prowadzą do dłuższego lub krótszego przeżycia u poszczególnych pacjentów. Savica powiedział, że jego grupa przedłożyła jedno badanie autopsji do publikacji i rozszerzy patologię w nadchodzącym projekcie.

Zarówno Irwin jak i Darweesh pochwalili projekt oparty na populacji. „W rezultacie, próba pacjentów badania jest ogólnie reprezentatywna dla szerokiego spektrum przyczyn leżących u podstaw i ciężkości klinicznej parkinsonizmu związanego z synukleinopatią w społeczności, zapewniając, że jego wyniki mogą być w dużej mierze uogólnione na podobne populacje”, napisał Darweesh.-Gwyneth Dickey Zakaib

News Citations

1. Skin Cancer Linked to Lower AD Risk-But Don’t Hit the Beach Just Yet 17 May 2013

Paper Citations

1. Elbaz A, Bower JH, Peterson BJ, Maraganore DM, McDonnell SK, Ahlskog JE, Schaid DJ, Rocca WA.Survival study of Parkinson disease in Olmsted County, Minnesota. Arch Neurol. 2003 Jan;60(1):91-6. PubMed.
2. Driver JA, Kurth T, Buring JE, Gaziano JM, Logroscino G.Parkinson disease and risk of mortality: a prospective comorbidity-matched cohort study. Neurology. 2008 Apr 15;70(16 Pt 2):1423-30. PubMed.
3. Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T.Survival w synucleinopathies: A prospektywne badanie kohortowe. Neurology. 2015 Nov 3;85(18):1554-61. Epub 2015 Oct 2 PubMed.
4. Tabarés-Seisdedos R, Rubenstein JL.Inverse cancer comorbidity: a serendipitous opportunity to gain insight into CNS disorders. Nat Rev Neurosci. 2013 Apr;14(4):293-304. PubMed.

Further Reading