Discussione
Questo è il primo studio che riporta il risultato dell’appendicostomia e il suo utilizzo tra i bambini in età prescolare con ARM. I risultati supportano l’approccio di operare l’appendicostomia presto, prima dell’inizio della scuola. Lo studio mostra anche che la debole compliance ai clisteri rettali rafforza l’indicazione per l’appendicostomia, poiché è stata ottenuta la compliance alla gestione intestinale.
Siccome la gestione intestinale è essenziale per ottenere la pulizia fecale sia all’inizio della scuola che per la futura funzione intestinale, anche gli aspetti psicologici devono essere rispettati quando si considera l’appendicostomia.
Si può sottolineare che un’alta percentuale di bambini normali tra i 2 e i 3 anni usano ancora i pannolini, passando feci 1-3 volte al giorno. Tuttavia, il loro uso di pannolini non porta a definirli incontinenti e non può essere paragonato ai bambini incontinenti nati con ARM che passano diverse feci al giorno e raramente sono puliti in mezzo. Inoltre, i bambini qui riportati hanno una prevalenza del 100% di malformazioni associate, soprattutto malformazioni spinali, che possono predire una necessità di appendicostomia in un prossimo futuro comunque. Pertanto, è giustificato eseguire l’operazione di appendicostomia anche nei bambini di uno o due anni.
La popolazione di bambini con ARM appartenenti al bacino di utenza della nostra unica istituzione è ben controllata grazie al registro nazionale dei neonati, al registro delle diagnosi, ai registri delle operazioni e al numero di identificazione nazionale. La frequenza delle appendicostomie era simile per i generi: 11/77 (14%) maschi e 6/52 (12%) femmine avevano un’appendicostomia. Questa distribuzione potrebbe essere discutibile poiché l’incontinenza fecale tra le donne con ARM in generale è più frequente che tra i maschi. Una ragione per la differenza di genere potrebbe essere che i problemi derivanti dalla malformazione anorettale non sono discussi tanto con le femmine quanto con i maschi, e quindi alle femmine potrebbe non essere offerto lo stesso trattamento, come l’appendicostomia.
I bambini sottoposti ad appendicostomia sono descritti secondo la classificazione di Krickenbeck, e questo è stato fatto una volta in precedenza. Rispetto a quello studio la distribuzione delle appendicostomie tra i sottotipi di ARM era simile per le fistole rettovestibolari e le fistole perineali ma differiva per le fistole rettouretrali e le cloache: 47%, 12%, rispettivamente, in questo studio contro il 25%, 20%, rispettivamente, nell’altro studio. I bambini con fistole bulbari rettouretrali, fistole rettovestibolari e fistole rettoperineali di solito hanno una prognosi funzionale eccellente quando ricevono una procedura ricostruttiva tecnicamente corretta. Tuttavia, ci sono eccezioni a questo, soprattutto quando il bambino ha una malformazione associata come la malformazione del midollo spinale o è neurologicamente compromessa. Questi bambini hanno una prognosi più debole e potrebbero quindi beneficiare di un’appendicostomia.
Nel presente studio, la prevalenza di malformazioni associate all’ARM in coloro che hanno subito un’appendicostomia era del 100%. Anomalie del midollo spinale erano presenti nel 70% e vescica neurogena nell’88%. Queste cifre sono superiori a quelle riportate tra tutti i bambini con ARM, dove le anomalie associate erano presenti nel 78% e le anomalie del midollo spinale nel 26%. Pertanto sembra che le anomalie del midollo spinale e della vescica urinaria potrebbero essere predittori di una futura necessità di appendicostomia in un bambino appena nato con ARM.
Il tasso di complicanze in questo studio era del 43% che deve essere considerato alto. Le famiglie con bambini in età prescolare sottoposti ad appendicostomia devono essere informate preoperatoriamente su questo. Tuttavia, il tasso di complicanze con stenosi e perdite era inferiore a quello dei bambini più grandi con ARM riportati in precedenza (Tabella 6). Forse la giovane età potrebbe essere un vantaggio nell’evitare stenosi poiché sembra che le cicatrici ipertrofiche siano meno comuni tra i bambini più giovani. La differenza nella percentuale di successo rispetto a quanto riportato in precedenza può essere affrontata sottolineando la giovane età dei bambini, il carattere prospettico dello studio con visite frequenti e regolari al centro di chirurgia pediatrica coinvolto, e la differenza nella durata del tempo di osservazione rispetto ad altri rapporti. Mancano risultati a lungo termine, più di 10 anni.
Inoltre, non usiamo nessun tappo descritto come efficace nella prevenzione della stenosi dello stoma nei bambini più grandi. Invece il bottone Chait, precedentemente descritto per l’appendicostomia, viene utilizzato per i bambini molto piccoli che non accettano il cateterismo. Il bottone Chait potrebbe essere utile per lunghi periodi, mesi o anni, probabilmente funziona come un tappo e previene la stenosi. D’altra parte il bottone Chait può essere motivo di infezioni. Un’appendicostomia continentale può ottenere risultati uguali o migliori di quelli ottenuti da noi, senza l’uso di un bottone Chait. Tuttavia, la ragione di usare il bottone di Chait è in parte per evitare la formazione di una stenosi nello stoma e in parte per le possibili difficoltà di eseguire il cateterismo nei bambini piccoli.
L’infezione postoperatoria è stata la complicazione più comune e ha richiesto un trattamento antibiotico in 1/3 dei pazienti dopo una media di 2-3 settimane post-operatorie. Solo pochi altri studi hanno presentato l’infezione postoperatoria dopo l’appendicostomia. Le cifre riportate sono 0% in 163 pazienti con ARM e 12-43% tra i bambini con diverse diagnosi, tra cui ARM . Il tasso di infezione nel nostro gruppo di bambini è estremamente alto. Questo può essere spiegato da un follow-up molto stretto dei nostri pazienti e dalla tendenza a reagire ai problemi minori della ferita, definendoli come un’infezione trattabile. D’altra parte, la cifra riportata di 0% di infezioni in 163 pazienti con ARM è incredibilmente bassa rispetto ai nostri risultati. Nel nostro istituto la routine è stata cambiata in un controllo medico precoce dopo 7-10 giorni post-operatorio al fine di iniziare il trattamento precoce di una possibile infezione.
Il risultato più inaspettato è stato che non c’era alcuna perdita fecale retrograda tra i bambini in età prescolare, rispetto ai tassi di perdita precedentemente riportati del 6% tra ARM e 21-43% tra diverse diagnosi con un’età mediana di 8 anni. Le ragioni della mancanza di perdite retrograde nei bambini piccoli possono essere solo ipotizzate. Forse la valvola dell’appendice è più continentale nei bambini più piccoli, il che potrebbe spiegare la bassa incidenza di perdite tra i bambini in età prescolare. Anche la buona conformità al lavaggio quotidiano del colon, che è stata riportata, potrebbe portare ad una bassa resistenza nel colon, che potrebbe minimizzare la pressione all’indietro e la perdita secondaria.
Un’altra ragione potrebbe essere la tecnica dell’operazione. La tecnica utilizzata in questo studio è molto semplice, senza alcun involucro cecale o mobilizzazione dell’intestino cieco, solo punti di sutura dell’appendice alla pelle. In contrasto con i nostri risultati, l’unico studio precedente che ha confrontato le complicazioni nei bambini più piccoli (5,5 anni) con quelli più grandi (9,1 anni) ha utilizzato una tecnica operativa leggermente diversa e ha trovato che le perdite e la necessità di evacuazione manuale erano maggiori tra i bambini più giovani. In alcuni studi si è dimostrato che un involucro cecale è essenziale per evitare un’alta frequenza di perdite; in altri studi l’involucro cecale si è dimostrato non necessario.
Un punto debole dello studio è che i sintomi sono stati registrati retrospettivamente in 1/3 dei pazienti. L’informazione è comunque affidabile poiché è stata raccolta attraverso il contatto con i genitori e dalla documentazione delle note frequenti nelle cartelle. Un’ulteriore debolezza è che la scala dei sintomi di Krickenbeck è più adatta per la misurazione preoperatoria e debole per la misurazione postoperatoria, poiché il documento principale raccomanda che la registrazione sia basata su “quali sarebbero i sintomi se lei/il suo bambino non avesse una gestione intestinale”. Per raggiungere un equilibrio, le domande postoperatorie nello studio erano basate sulla situazione: “
Inoltre, bisogna considerare il rischio di bias quando il chirurgo che opera è coinvolto in uno studio come questo, poiché il risultato potrebbe tendere a favorire l’operazione. Siamo consapevoli di questo e abbiamo cercato di minimizzare il bias delegando il follow-up a due medici che non avevano mai incontrato i pazienti e non erano stati i medici operatori.
I risultati dei questionari mostrano che il consumo di tempo per il clistere anterogrado è notevole e simile agli studi precedenti. Questo è un punto molto importante nelle informazioni preoperatorie, soprattutto per le famiglie che hanno solo una piccola esperienza di clisteri rettali. Un buon programma di gestione intestinale implementato correttamente richiede una settimana. Questo può essere vero se il bambino e i suoi tutori accettano il regime necessario e vi si attengono. In caso contrario, è necessario un periodo più lungo per provare la frequenza e il tipo di clistere. A volte un’accettazione ritardata della durata della procedura del clistere nella vita quotidiana ritarda la conformità e la pulizia fecale. Perciò è necessario informare le famiglie che possono passare mesi prima che il lavaggio del colon sia ben funzionante, perché bisogna provare la quantità e il tipo di clistere individuale, anche se questo è stato fatto prima con il clistere rettale.
Le informazioni preoperatorie dovrebbero anche includere il rischio dell’alta frequenza di complicazioni postoperatorie già discusse, e il fatto che un bottone Chait è utile per un lungo periodo, a volte anni, specialmente nei bambini più piccoli dove la cateterizzazione potrebbe essere fastidiosa a causa della loro attività fisica.
I risultati di questo studio non potrebbero sostenere il fallimento a lungo termine delle appendicostomie discusso nella letteratura precedente, dove il 40% dei bambini hanno smesso di usare l’appendicostomia dopo 5 anni principalmente a causa di problemi. Anche se il tempo di follow-up nel nostro studio era abbastanza lungo: mediana di 5 anni, solo 3/17 (18%) hanno smesso di usare l’appendicostomia. Questi bambini hanno sviluppato il controllo intestinale più tardi nella vita dopo un periodo di pulizia fecale dovuto all’uso dell’appendicostomia. Questo non significa che l’operazione non fosse indicata a quei pazienti durante un periodo della loro vita in cui avevano gravi problemi di incontinenza. Le ragioni per cui questi tre pazienti hanno smesso di usare l’appendicostomia erano che riuscivano a gestire senza clisteri. Tutti loro raccomanderebbero l’appendicostomia ad altri.
I precedenti follow-up a lungo termine hanno dimostrato che la stenosi e le rioperazioni arrivano più tardi dopo l’intervento, con un tempo medio di circa 8 mesi. Nel nostro studio le complicazioni sono arrivate prima. Forse le ragioni, anche per questi risultati, potrebbero essere legate alla giovane età.