Sir,
Le macchie di Bier rappresentano un modello molto raro di chiazze vascolari spesso confuse con cambiamenti pigmentari che portano a inutili angosce psicologiche. Solo pochi casi sono stati riportati dalla sua descrizione originale di Bier nel 1898. Questo uomo di 28 anni di origine tibetana si è presentato con numerose macchie di colore chiaro sugli avambracci e sulle mani in un modello a chiazze. Poiché le macchie erano asintomatiche, se ne è reso conto solo due anni fa. In precedenza era stato trattato per la pitiriasi versicolor in un centro periferico senza alcun beneficio. La sua storia familiare e medica era irrilevante. Era un non fumatore e non consumava alcol. Non c’era una storia di droghe. L’esame ha rivelato lesioni maculari ipopigmentate dai bordi irregolari con un eritema di fondo sbiancante diffuso su avambracci e mani. Le lesioni erano più marcate sui palmi e diventavano prominenti quando le sue braccia erano in posizione dipendente, e scomparivano con l’elevazione dell’arto. L’esame clinico dell’addome, del sistema cardiovascolare, nervoso centrale e polmonare e della pelle del tronco e delle estremità inferiori era normale. Le indagini di laboratorio tra cui l’emocromo, la velocità di eritrosedimentazione, la biochimica del siero, gli anticorpi antinucleari, il fattore reumatoide, il coagulogramma e l’analisi delle urine non hanno rivelato alcuna anomalia. L’istologia di una lesione dell’avambraccio non ha mostrato alcuna patologia significativa, tranne i capillari dilatati nel derma superiore.
Innumerevoli lesioni maculari ipocromiche con bordi deboli e irregolari contro l’eritema sbiancante a chiazze su avambracci e palmi. Il mottling è più marcato sui palmi
Le lesioni sopra i palmi divennero prominenti dopo che l’arto fu in una posizione dipendente prolungata
Tutte le lesioni sono scomparse all’elevazione dell’arto dando un aspetto normale alla pelle
Istopatologia che mostra lo strato corneo con il caratteristico aspetto normale della trama del cesto, epidermide normale e strato di cellule basali. Il derma superiore mostra capillari multipli dilatati con pareti dei vasi normali e nessuna vasculopatia/vasculite, incontinenza di melanina o infiltrato cellulare infiammatorio significativo (H ed E, ×40)
Le macchie di Bier (sin: macule angiospastiche, macule anemiche fisiologiche, esagerate macchie fisiologiche della pelle) si verificano più comunemente nei giovani adulti di età compresa tra 20 e 40 anni e colpiscono più spesso le donne che i maschi. Sebbene non sia suggerita alcuna preponderanza razziale o genetica, è interessante notare che la maggior parte dei casi riportati sono di origine cinese. Il modello marmorizzato della pelle consiste in aree maculari bianche di forma irregolare contro un eritema sbiadito o occasionalmente uno sfondo blu cianotico. Le lesioni coinvolgono le estremità superiori, le gambe e il tronco in ordine di frequenza. Sono generalmente indotte da una congestione venosa e possono essere provocate o rese evidenti quando l’arto colpito viene messo in una posizione dipendente o mettendo un laccio emostatico intorno all’arto. Le lesioni diventano impercettibili alla diascopia (simile al nevo anemico), con l’elevazione dell’arto o dopo la rimozione del laccio emostatico. Le macchie di Bier sono idiopatiche, autolimitanti e, tranne che per la consulenza, non richiedono alcun trattamento nella maggior parte dei casi. Tuttavia, è imperativo differenziare la condizione dalle macule ipocromiche della vitiligine, pitiriasi alba, ipopigmentazione post-infiammatoria, pitiriasi versicolor e nevus anemicus/ipocromico per evitare trattamenti/distress inutili. La loro associazione con la crisi renale della sclerodermia, la crioglobulinemia mista, il linfoma e la gravidanza rimane aneddotica. Le macchie di Bier che si presentano insieme all’insonnia e alla tachicardia in un caso raro sono state definite come sindrome di Marshall-White. La patogenesi di questa condizione non comune rimane oscura. Peyrot et al. li consideravano una risposta fisiologica benigna dei piccoli vasi cutanei all’ipertensione venosa o forse all’ipossia tissutale come risultato della vasocostrizione dei piccoli vasi, dando un modello vascolare caratteristico. Tuttavia, gli studi di velocimetria laser Doppler dimostrano che queste macchie rosse sono causate da una relativa vasodilatazione con un flusso sanguigno maggiore e una vasocostrizione nelle aree pallide. Anche se i capillari dilatati visti sull’istologia nel nostro paziente sembrano corroborare queste caratteristiche, i modelli istopatologici complessivi rimangono non mappati a causa della scarsità di casi.