Case Report
Un uomo di 48 anni, destrimane, si è presentato con difficoltà improvvisa nel parlare e debolezza del lato sinistro. Era in grado di capire ciò che gli veniva detto e comunicava a gesti. Non c’era alcuna difficoltà nella masticazione o nella deglutizione. Era un fumatore cronico e gli era stata diagnosticata una malattia polmonare ostruttiva cronica 6 mesi prima. Non c’era alcuna storia di altre comorbidità mediche. Il suo esame fisico generale ha rivelato l’assenza di pulsazioni carotidee, brachiali e radiali destre; con altre pulsazioni periferiche deboli. La pressione sanguigna non era registrabile nell’arto superiore destro, 100/60 mmHg nell’arto superiore sinistro, 130/100 mmHg nell’arto inferiore sinistro e 134/110 mmHg nell’arto inferiore destro. Era cosciente, vigile e attento. L’esame neurologico ha rivelato un’emiparesi differenziale sinistra (arto superiore Medical Research Council (MRC) 0/5 e arto inferiore MRC 2/5) con paralisi facciale omolaterale. Produceva solo pochi suoni incomprensibili, con una comprensione verbale e di lettura intatta; ed era in grado di comunicare usando i gesti. Nonostante fosse destrorso e senza debolezza motoria nella mano destra, non poteva scrivere. Era in grado di copiare figure semplici ma non di disegnare un orologio. Aveva anche aprassia ideativa (buccofacciale e degli arti) e ideomotoria, ma non aprassia di vestizione, confusione destra-sinistra o anomia delle dita. Il resto dei nervi cranici, compreso l’esame bulbare e i movimenti della lingua erano normali. Non c’era nessuna storia familiare di mancinismo o ambidestria. Dopo aver stabilito una forte dominanza della mano destra con l’Edinburgh Handedness Inventory, abbiamo fatto una diagnosi provvisoria di emiparesi sinistra con afasia di Broca incrociata con AOS, con aprassia ideativa e ideomotoria.
(a-d) Inizialmente non era in grado di scrivere alcuna parola significativa con tentativi di autocorrezione. Al follow-up a 8, 16 e 30 settimane, la scrittura è migliorata ma con persistenti errori grammaticali, parafasia fonemica con tentativi di autocorrezione
Le sue indagini di routine tra cui l’emocromo completo, la glicemia, il profilo lipidico, le funzioni epatiche e renali erano normali. La sua ecografia addominale era normale; 2d-Echo ha mostrato ipertrofia ventricolare sinistra concentrica con disfunzione diastolica di tipo I e tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) del torace che ha mostrato cambiamenti enfisematosi bilaterali.
La sua risonanza magnetica (MRI) del cervello ha mostrato un infarto ischemico acuto nella materia bianca peri-insulare, fronto-temporale e periventricolare destra, compreso il centro semiovale .b]. La tomografia a emissione di positroni (PET) ha rivelato un ipometabolismo nell’emisfero cerebrale destro e nel cervelletto opposto. Nell’arteriogramma a risonanza magnetica MR, il tronco brachicefalico destro, le arterie vertebrali, le arterie carotidi comuni e interne non potevano essere visualizzate; c’era una stenosi focale nell’arteria succlavia prossimale sinistra; tuttavia, le arterie celiache, mesenteriche superiori e renali erano normali nel loro corso e calibro .b]. Il paziente è stato ulteriormente indagato per la causa della vasculopatia aortica. (Anticorpo anti-nucleare, anticorpo anti-citoplasma dei neutrofili, fattore reumatoide ANA, ANCA, fattore RA, laboratorio di ricerca sulle malattie veneree, virus dell’immunodeficienza umana, antigene di superficie dell’epatite B VDRL, HIV, HBs Ag, e anti virus dell’epatite C HCV erano tutti negativi.
(a, b) Magnetic Resonance Imaging MRI brain Diffusion Weighted Imaging/Apparent Diffusion Coefficient DWI/ADC axial images showing acute infarct in right peri-insular and adjacent white matter
Immagini di tomografia a emissione di positroni che mostrano ipometabolismo nell’emisfero cerebrale destro e cervelletto opposto
(a, b) L’angiografia a risonanza magnetica (MRA) del cervello e dell’aorta ha rivelato la non visualizzazione del tronco brachiocefalico destro, della carotide comune, e dell’arteria carotide interna con stenosi focale nell’arteria succlavia prossimale sinistra
È stata fatta una diagnosi finale di emiparesi sinistra con afasia incrociata di Broca con AOS, con aprassia ideativa e ideomotoria dovuta a ictus ischemico acuto nell’emisfero destro con arterite di Takayasu (TA). Il paziente è stato dimesso con antipiastrinici (Aspirina 150 mg/die) e statina (Atorvastatina 20 mg/die) insieme a fisioterapia e logopedia. Al follow-up di 2 mesi, era in grado di camminare autonomamente con un miglioramento minimo della potenza degli arti superiori. Il suo discorso era significativamente migliorato ed era caratterizzato da esitazione iniziale, fluidità ridotta, difficoltà a trovare le parole e disprosodia. Era in grado di parlare frasi brevi (3-4 parole/sentenza) che erano significative, ma con alcuni errori grammaticali e parafasia fonemica. Gli errori articolatori nel discorso, nella lettura ad alta voce e nella scrittura erano irregolari con tentativi di autocorrezione. Era in grado di nominare oggetti, poteva ripetere semplici frasi con comprensione intatta. Ora, poteva fare calcoli, disegnare un orologio con un miglioramento dell’aprassia ideativa e ideomotoria. Su un ulteriore follow-up a 4 e 8 mesi, il suo discorso ha mostrato ulteriori miglioramenti negli aspetti di inizio esitazione e fluidità; ma gli errori articolatori irregolari, i tentativi di auto-correzione, gli errori grammaticali, e la parafasia fonemica erano ancora persistenti.