Abstract
Lo pseudoaneurisma gigante dell’aorta ascendente è una complicazione rara ma terribile che si verifica diversi mesi o anni dopo la chirurgia aortica. Gli aneurismi dell’aorta toracica tendono ad essere asintomatici e prima erano spesso diagnosticati solo dopo una complicazione come la dissezione o la rottura. Presentiamo un raro caso di aneurisma ascendente gigante con dissezione aortica di tipo A di Stanford che si verifica 6 anni dopo la sostituzione della valvola aortica e anche illustrare le dimensioni potenziali che l’aorta ascendente può raggiungere da uno pseudoaneurisma e dissezione dopo AVR.
1. Introduzione
Lo pseudoaneurisma gigante dell’aorta ascendente dopo la sostituzione della valvola aortica (AVR) è una complicazione rara e terribile, che può verificarsi diversi mesi o anni dopo la chirurgia aortica. Questi aneurismi tendono ad essere asintomatici e sono spesso diagnosticati solo dopo una complicazione come la dissezione o la rottura. Presentiamo un caso di pseudoaneurisma ascendente gigante con dissezione aortica di tipo A di Stanford che si verifica 6 anni dopo la sostituzione della valvola aortica. Il caso illustra anche le dimensioni potenziali che l’aorta ascendente può raggiungere da uno pseudoaneurisma e dissezione dopo AVR.
2. Presentazione del caso
Un uomo di 71 anni, con crescente interscapolare e denuncia dolore alla schiena che ha iniziato 3 giorni prima, è stato portato al reparto di emergenza dopo un episodio di sincope. Aveva una storia di intervento di sostituzione della valvola aortica (valvola cardiaca meccanica bileaflet) eseguito 6 anni fa. L’esame fisico del paziente ha rivelato un’incisione sternotomica mediana ben guarita, 100/60 mmHg di pressione sanguigna, 86 battiti/min di frequenza cardiaca, pressioni sanguigne uguali in tutte le estremità e suoni polmonari diminuiti nell’emitorace inferiore destro. Il laboratorio ha mostrato solo livelli elevati di creatinina chinasi, mentre i livelli di emoglobina ed ematocrito erano nella norma. La radiografia del torace ha rivelato suture di chiusura sternale e allargamento del mediastino e opacità della valvola aortica protesica (Figura 1). La TAC del torace ha dimostrato un lembo intimale che separa il lume vero e falso, un aneurisma dell’aorta toracica ascendente di circa 11 cm di diametro, un grande trombo che circonda l’aorta, un versamento pleurico bilaterale, più a destra (Figura 2) e minimo all’emitorace sinistro e la valvola aortica prostetica (Figura 3). L’ecocardiografia transtoracica ha mostrato un’aorta ascendente marcatamente allargata, un lembo intimale nell’aorta, una normale funzione della valvola protesica e una frazione di eiezione ventricolare del 50%. Le precedenti ecocardiografie di controllo ambulatoriali del paziente eseguite 5 e 18 mesi prima hanno rivelato una normale funzione della valvola protesica e un ingrossamento della radice aortica (4,4; 4,1 cm, rispettivamente) e dell’aorta ascendente (5,1; 5 cm rispettivamente). A causa delle sue condizioni stabili, la gestione comprendeva solo la terapia del dolore e il suo trasporto immediato al centro di chirurgia cardiovascolare in un altro ospedale. Il paziente è stato dimesso 3 giorni dopo la diagnosi di aneurisma ascendente gigante con dissezione aortica di tipo A di Stanford, perché non aveva accettato l’operazione di emergenza. Il paziente è morto 21 giorni dopo a casa sua.
La radiografia del torace ha rivelato un ingrandimento del mediastino.
Tc del torace con un lembo intimale che separa il lume vero e falso, trombo murale vicino al lembo intimale, aneurisma dell’aorta toracica ascendente di circa 11 cm di diametro, e versamento pleurico all’emitorace destro.
La TAC del torace ha rivelato un versamento pleurico nell’emitorace destro e sinistro e una valvola aortica prostetica.
3. Discussione
Lo pseudoaneurisma dell’aorta toracica è una dilatazione con rottura di uno o più strati della parete dell’aorta. L’ipertensione sistemica, la sindrome di Marfan e precedenti procedure chirurgiche cardiache (incannulamento, cross clamp, AVR) sono alcuni dei fattori di rischio. Lo pseudoaneurisma gigante e la dissezione dell’aorta ascendente dopo l’AVR non sono comuni. L’incidenza della dissezione acuta tra i pazienti con dilatazione aortica significativa dopo l’AVR è del 27%, mentre l’incidenza complessiva della dissezione aortica acuta dopo AVR è dello 0,6%. L’intervallo tra la sostituzione della valvola e la dissezione può variare da 2 mesi a 17 anni. Il tasso di crescita della dilatazione dell’aorta ascendente associata alla malattia della valvola aortica è pensato per essere diverso da quello di un’aorta dilatata spontaneamente con una valvola aortica normale. Il meccanismo dello pseudoaneurisma dopo la chirurgia della valvola aortica non è chiaro; difetto nelle linee di sutura dell’aortotomia, fragilità dell’aorta, calcificazione estesa nella parete aortica, trauma iatrogeno dovuto alla manipolazione durante AVR, infezione, jet flow che ha causato la dilatazione aortica ascendente poststenotica simile alla malattia della parete aortica nella stenosi aortica e rigurgito sono alcune delle possibilità .
Gli pseudoaneurismi aortici ascendenti hanno alti tassi di morbilità e mortalità e provocano la morte per dissezione o rottura. La dissezione acuta non trattata ha un rischio di mortalità del 40-60% entro 48 ore dall’evento (1% per ora), tuttavia, gli aneurismi cronici tendono a diventare sintomatici o a rompersi entro 5 anni. Gli aneurismi dell’aorta toracica tendono ad essere asintomatici, e i sintomi non localizzabili con mediastino allargato sulla radiografia del torace possono essere alcune delle forme di presentazione. Pertanto, l’imaging postoperatorio periodico dopo AVR, soprattutto nei pazienti con radice aortica leggermente o moderatamente dilatata, aumenta la diagnosi di aneurismi aortici, che ha permesso il trattamento elettivo prima dello sviluppo di una complicazione. Le dissezioni dell’aorta ascendente sono per lo più (79%) caratterizzate da dolore retrosternale, mentre le dissezioni dell’aorta discendente sono frequenti (64%) insieme a dolore interscapolare e alla schiena. Il 47% dei pazienti con dissezioni di tipo A ha dolore alla schiena. I pazienti senza sintomi anteriori hanno per lo più una storia di chirurgia cardiovascolare, aneurisma aortico o diabete.
La dissezione aortica è frequentemente associata a ipertensione anche se l’ipertensione è meno comunemente vista alla presentazione iniziale delle dissezioni ascendenti. Il 64% dei pazienti con dissezione aortica di tipo A non hanno ipertensione al momento della presentazione. Il versamento pleurico, il mediastino allargato, l’età che avanza (età > 70 anni), la dissezione di tipo A e la sincope sono alcune delle variabili associate all’ipotensione. Il versamento pleurico e il diametro allargato sono segni di potenziale rottura.
Rigurgito aortico, dimensioni aortiche, valvola aortica bicuspide, fragilità della parete aortica e ipertensione sistemica sono alcuni dei fattori di rischio per la dissezione tardiva dell’aorta ascendente mentre una precedente AVR è un fattore predisponente indipendente per queste dissezioni tardive. Nei pazienti con parete aortica assottigliata e fragile anche in assenza di radice aortica marcatamente dilatata, la sostituzione profilattica o l’avvolgimento dell’aorta ascendente dovrebbe essere considerato al momento della procedura AVR. Inoltre, il reintervento elettivo è stato raccomandato anche per i pazienti con storia di precedente AVR, e diametro dell’aorta ascendente maggiore di 50 mm.
Nel presente caso, il diametro dell’aorta ascendente è aumentato a 11 mm 6 anni dopo AVR e pseudoaneurisma gigante è stato diagnosticato dopo sintomi dovuti alla dissezione. Il paziente ha avuto dolore alla schiena, anche se il dolore dovuto alla dissezione ascendente dovrebbe essere in posizione più anteriore. La dimensione aortica e la precedente AVR sono state supposte come predittori per il mal di schiena e la dissezione aortica ascendente tardiva nel nostro caso. Il paziente in questo caso non era iperteso alla presentazione; età avanzata, episodio di sincope, possibilità di rottura aortica e falsa ipotensione dovuta alla dissezione dell’arco aortico erano possibili fattori correlati con stato non ipertensivo.
Nel tempo successivo, il paziente non ha accettato l’operazione di emergenza ed è morto 21 giorni dopo la diagnosi della dissezione aortica gigante di tipo A di Stanford.
In conclusione, un approccio chirurgico aggressivo dovrebbe essere eseguito in pazienti con una storia di AVR e dilatazione moderata dell’aorta ascendente a causa della rapida progressione della malattia aortica ascendente. Il riconoscimento e la diagnosi precoce sono essenziali per un’appropriata terapia medica e chirurgica consecutiva.