Introdução
Condroma é um tumor benigno de cartilagem hialina madura, que é frequentemente encontrado nos ossos longos dos membros superiores e inferiores ou na pélvis.1,2 Os condromas intracranianos são raros e representam apenas 0,2% dos tumores primários intracranianos.3 A maioria dos casos relatados de condromas intracranianos são esporádicos, embora também tenham sido relatados nos ambientes das síndromes de Maffucci e Ollier.4 O primeiro caso de condroma intracraniano foi relatado por Hirschfeld em 1851, que na época acreditava que o tumor se originava dos remanescentes de células condrogênicas embrionárias ao longo da membrana basal da sincondrose. Até agora, várias hipóteses descrevem a patogênese desta lesão. Os condromas intracranianos relatados até o momento têm sido frequentemente extradurais e estavam localizados na área esfeno-occipital na base do crânio e com conexão dural, embora casos menos freqüentes de condroma intracraniano nos seios paranasais, plexo coróide ou dura duração também tenham sido relatados.5-8 Curiosamente, um número muito limitado de condromas intracranianos relatados têm sido intraparenquimatosos sem conexão dural.9,10 Apresentamos aqui uma jovem paciente com o diagnóstico definitivo de condroma intra-axial intracraniano sem conexão dural.
Apresentação do caso
Uma mulher de 36 anos de idade apresentou a queixa de dores de cabeça ocasionais desde um ano atrás que se exacerbou desde uma semana antes da apresentação e acompanhada de visão embaçada. Ela não tinha antecedentes médicos ou de drogas significativos. Como o exame físico não era notável, foi solicitada uma ressonância magnética cerebral sem contraste à base de gadolínio, que revelou uma massa grande, de baixo sinal e heterogênea em T2 e T1 no lobo frontal direito, estendendo-se até o lobo parietal direito, e com desvio significativo da linha média para a esquerda. Para determinar a natureza da massa foi realizada a RM com injeção de contraste, mostrando uma lesão periférica, pontuada e realçada. Dados os achados de imagem, foram feitos os diagnósticos diferenciais de glioma de baixo grau e linfoma cerebral (Figura 1). O paciente foi submetido a craniotomia e a amostra de tecido foi enviada para exame histológico. O exame macroscópico mostrou múltiplos fragmentos de tecido pálido e azul com consistência elástica, assemelhando-se a cartilagem, e medindo totalmente 8 * 8 * 3 cm. O exame microscópico primário descreveu uma lesão neoplásica com lóbulos cartilaginosos e o surgimento de whorls e deu o diagnóstico final de meningioma metaplásico, grau I da OMS. Como a radiologia não se correlacionou com a patologia, a amostra foi enviada a um neurorradiologista e a um neuropatologista para segunda opinião. O neurorradiologista descreveu uma enorme massa intra-axial na área frontoparietal com compressão e deslocamentos da linha média que não aumentava o contraste. O diagnóstico de meningioma e hemangiopericitoma foi excluído radiologicamente, uma vez que são de realce de contraste e o diagnóstico radiológico definitivo não foi dado. O exame da peça pelo neuropatologista descreveu uma neoplasia mesenquimatosa, constituída por lóbulos condróides sem atipias, ou necrose. Não houve evidência de parênquima cerebral ou dura-máter (Figura 2A). Como não havia tecido cerebral ou dura-máter na amostra, foi sugerida a possibilidade de deslocamento da amostra na sala de cirurgia. Entretanto, não houve nenhuma cirurgia relacionada naquele dia. Para determinar a natureza exata da massa, foi realizada coloração imunohistoquímica para os marcadores EMA, CK, GFAP e S100, que foi positiva para S100 e negativa para os outros três marcadores (Figura 2B). O diagnóstico final foi condroma intracraniano.
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Ressonância magnética cerebral do paciente: plano axial da ressonância magnética cerebral T1 (A) com e (B) sem contraste. (C) Plano sagital da ressonância magnética do cérebro ponderado em T1. A RM do cérebro mostra uma massa de baixo sinal, heterogênea em T2 e T1 na área do lobo frontal direito, estendendo-se para a área parietal direita e com desvio significativo da linha média para a esquerda. Após injeção de contraste, um realce pontual foi relatado. |
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Figure 2 (A) Hematoxilina e coloração de eosina, 400×, mostrando lóbulos cartilaginosos sem atipias, mitose ou necrose e (B) coloração IHC positiva do marcador S100. |
Discussão
Condroma intracraniano primário é bastante raro e consiste de apenas 0,2% de tumores intracranianos primários.3 Tanto quanto sabemos, 163 casos de condroma intracraniano foram relatados, que foram na sua maioria originados da base do crânio, falx e dura-máter. O crânio e posteriormente a área de fossa e dura-máter se originaram (Tabela 1). Apenas alguns destes casos foram semelhantes a este caso e não houve associação entre o tumor e a dura-máter. Não houve predileção significativa de gênero nas condromas intracranianas.11-14 Os casos relatados se apresentaram principalmente na terceira década de vida,15 embora a faixa etária tenha sido de 15 meses a 60 anos.16 Devido ao crescimento lento do tumor, pacientes com condromas intracranianos freqüentemente apresentam uma grande massa e uma longa história de sintomas no momento da apresentação, que pode variar dependendo da localização do tumor.17 Os sintomas mais comumente relatados são dor de cabeça e convulsões (Tabela 2). Entretanto, déficits neurológicos focais também têm sido relatados como um sintoma primário, assim como sintomas semelhantes aos de Parkinson.18
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Tabela 1 Origem dos Condromas Intracranianos na Literatura |
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Tabela 2 Sintomas Comuns dos Condromas Intracranianos na Literatura16 |
As características dos condromas intracranianos podem ser hipo ou hiperdensas, com base no seu grau de calcificação. Na RM, os condromas aparecem de iso a hipointenso em T1 e como uma mistura de iso a hiperintenso em T2.19 Sullivan et al. mostraram que a maioria das lesões eram hipointensas na RM do cérebro ponderado em T1 com aspecto heterogêneo na RM do cérebro ponderado em T2.16
Como a maioria dos casos de condromas intracranianos tem dura-ressonância (ao contrário deste paciente), um dos diagnósticos diferenciais importantes é o meningioma. O condroma intracraniano, assim como o meningioma, apresenta-se como uma massa bem circunscrita, extra-axial e dura, embora em casos muito raros os condromas não tenham conexão dural e tenham realce heterogêneo, o que diferencia radiologicamente estas lesões dos meningiomas.5 A diferenciação dos condromas de outros tumores de tecidos moles que podem envolver o SNC e ter achados de imagem semelhantes (como o condroma, o condrossarcoma e o hemangiopericitoma) é muito importante. O acordeoma tem origem em restos de notocorda e está frequentemente localizado na linha média. O condrossarcoma também tende a estar situado na linha média, embora às vezes seja encontrado no hemisfério lateral, e tem características histológicas malignas (hipercelularidade, atipias celulares e aumento da atividade mitótica) com fronteiras progressivas e destrutivas em imagem e histologia.20
Em todos os casos relatados, os condromas intracranianos eram massas branco-cinzas, multilobuladas com calcificação, semelhantes a este caso. O exame microscópico revela uma massa bem circunscrita com uma cápsula fibrótica, constituída de condrócitos simples ou binários dentro das lacunas de uma matriz condróide. Nos casos relatados, que também utilizaram coloração imunohistoquímica, as células tumorais foram positivas para S100 e vimentina e negativas para EMA e CK.16 O ponto importante no estudo patológico dessas lesões é considerar seus importantes diagnósticos diferenciais, incluindo meningiomas, cordoma, osteocondroma e condrossarcoma bem diferenciado.20 Também tem havido relatos de ocorrência simultânea de dois tipos diferentes de tumores em um paciente e em um local anatômico (tumor de colisão), o que incluiu a ocorrência simultânea de papiloma do plexo coróide e condroma.21
Condromas intracranianos podem ocorrer isoladamente ou em associação com condromatose sistêmica, como a síndrome de Maffucci ou a doença de Ollier.22-25 Tanto a síndrome de Maffucci quanto a doença de Ollier são causadas por uma mutação somática nos genes IDH-1 e IDH-2, codificando as enzimas isocitrato desidrogenase 2. Entretanto, de acordo com estudos anteriores, nos condromas intracranianos esporádicos, nenhuma mutação nos genes IDH foi relatada.26,27 Múltiplas teorias foram apresentadas sobre a origem dos condromas intracranianos, a maioria das quais considera sua origem a partir dos remanescentes de células condrogênicas embrionárias ao longo da membrana basal da sincondrose.28 Embora a teoria da metaplasia de fibroblastos meníngeos ou tecido mesenquimal perivascular se encaixe para os casos de dura-restauração, outras teorias como o repouso ectópico embriológico de células cartilaginosas ou a substituição inadequada de elementos cartilaginosos durante o trauma também são apresentadas.11,28
Conclusão
Condroma intracraniano deve ser considerado como um diagnóstico diferencial no parênquima cerebral e a amostragem de tecidos deve ser realizada para confirmação histopatológica destas raras entidades.