Anomaliile arterelor coronare pot fi asociate cu ischemie miocardică și moarte cardiacă subită. Cu toate acestea, mulți pacienți cu anomalii coronariene sunt asimptomatici și sunt diagnosticați întâmplător prin coronarografie sau prin angiografie coronariană CT.1 Anomaliile arterelor coronare pot fi descoperite la până la 1,3% dintre pacienții supuși angiografiei coronariene, după cum a raportat o serie retrospectivă mare.2 Originea anormală a arterei coronare drepte este o anomalie congenitală rară și a fost descrisă pentru prima dată în 1948 de White și Edwards.3 Artera coronară unică, în care atât artera coronară dreaptă, cât și cea stângă își au originea într-un sinus aortic comun, este extrem de rară, apărând la 0,008% și 0,067% dintre cei trimiși la angiografie.4 O variantă extrem de rară a acestei anomalii este originea arterei coronare drepte (RCA) din artera descendentă anterioară stângă (LAD). Raportăm aici cazul unei femei în vârstă de 33 de ani care s-a prezentat cu sincopă și la care s-a constatat că avea o RCA anormală care provine din porțiunea mediană a LAD.
Caz
O femeie afro-americană în vârstă de 33 de ani, cu antecedente de depresie, migrene cronice și astm, s-a prezentat la clinica de cardiologie pentru o evaluare suplimentară a sincopei. Ea a raportat trei episoade de sincopă francă precedate de simptome de amețeală și vertij, fiecare episod durând între cinci și treizeci de minute. Până la acest moment, nivelul ei de activitate fusese normal. Anamneza familială a fost notabilă pentru boala coronariană prematură (CAD) la tatăl ei, dar în rest a fost negativă pentru moartea cardiacă subită. Singurele medicamente pe care le lua includeau un inhalator de albuterol. La examinare era stabilă din punct de vedere hemodinamic, fără semne de ortostatism. Examenul ei fizic a fost normal. Indicele său de masă corporală (IMC) era de 27,7 kg/m2. O electrocardiogramă (ECG) a evidențiat un ritm sinusal cu aritmie sinusală fără alte anomalii, inclusiv un interval QTc normal. O ecocardiografie transtoracică (ETT) a arătat dimensiuni și funcție sistolică normală a ventriculului stâng (fracție de ejecție 55-60%) și dimensiuni și funcție normală a ventriculului drept, fără anomalii valvulare. A fost supusă unei monitorizări Holter de trei zile, care nu a evidențiat aritmii susținute. De asemenea, a fost supusă unui bilanț neurologic, care a inclus o angiografie prin tomografie computerizată (CT) a capului/ gâtului și o electroencefalogramă, pentru a exclude convulsiile sau alte etiologii neurologice ale simptomelor sale. Ambele studii au fost normale.
Datorită antecedentelor sale de sincope recurente, a fost trimisă pentru angiografie coronariană CT. I s-au administrat beta-blocante și nitroglicerină sublinguală și a fost supusă unei angiografii coronariene prin CT coronariene cu gated prospectiv (Siemens SOMATOM Definition Flash). Studiul a evidențiat o absență congenitală RCA, cu o singură coronară care provenea din sinusul stâng de Valsalva. Exista o ramură discretă, care provenea din porțiunea mediană a LAD și se îndrepta anterior spre ventriculul drept, care servea drept arteră coronară dreaptă (figura 1). Artera coronariană anormală a fost parcursă de-a lungul peretelui liber al ventriculului drept, anterior de trunchiul pulmonar. De remarcat, a existat o sărăcie de aprovizionare vasculară a peretelui liber al ventriculului drept, precum și a suprafeței posterioare a ventriculului drept. Este important de remarcat faptul că nu existau dovezi ale altor anomalii congenitale concomitente, cum ar fi tetralogia lui Fallot. Ulterior, pacientul a fost supus unui studiu de perfuzie nucleară de stres care a evidențiat un defect de perfuzie ușor, reversibil, care implică peretele inferior bazal, corespunzător distribuției RCA (figura 2, video 1). Angiografia coronariană a confirmat un singur ostium coronarian cu artera coronariană principală stângă bifurcând în LAD și artera circumflexă stângă cu un sistem dominant stâng. A existat o origine anormală a RCA din porțiunea mediană a LAD. RCA distală și segmentul lateral posterior drept (RPLS) au primit flux colateral de la artera circumflexă stângă. Multiplele injecții în rădăcina aortică au confirmat absența unei artere coronare drepte convenționale cu originea în sinusul drept de Valsalva (figura 3, video 2). Ulterior, pacientul a fost supus unui studiu electrofiziologic care nu a arătat nicio dovadă de aritmii inductibile. Pacientul a fost îndrumat pentru un înregistrator cu buclă implantabilă pentru monitorizarea aritmiei pe termen mai lung. Având în vedere lipsa aritmiei și bilanțul neurologic negativ, s-a considerat că sincopa sa este legată de anomalia coronariană. A fost sfătuită să facă exerciții fizice moderate pentru a ajuta la condiționarea coronară și la dezvoltarea colateralelor. În prezent, este asimptomatică și ia metoprolol succinat 50 mg pe zi. La urmărirea la șase luni de la spitalizare, ea nu a avut episoade sincopale sau pre-sincopale suplimentare.
Discuție
Am descris cazul unei femei tinere care s-a prezentat cu sincopă și s-a constatat că are o variantă extrem de rară a unei anomalii RCA care provine din LAD medie. Într-un studiu retrospectiv realizat de Yamanaka și Hobbs, care a inclus 126.595 de pacienți supuși unei coronarografii, incidența anomaliilor coronariene a fost de 1,3%, cu un RCA anomal provenit din sinusul stâng de Valsalva în cazul a 0,1%.2 În această analiză nu au fost identificate cazuri de RCA anomal provenit din mijlocul arterei descendente anterioare stângi.2 Lipton și colab. au descris o schemă de clasificare angiografică utilă pentru a identifica arterele coronare anormale pe baza locului de origine și a distribuției anatomice.5 Artera anormală este clasificată în continuare în subtipurile „R” sau „L”, în funcție de faptul dacă ostium-ul provine din sinusul drept sau stâng de Valsalva. Fiecare tip este desemnat în trei grupe (I, II, III) în funcție de traseul anatomic al arterei (tabelul 1). În cele din urmă, a fost stabilită o denumire între artera anormală și relația sa cu aorta și artera pulmonară (modele anterioare , posterioare și intermediare).
Anomalia coronariană a pacientului nostru nu se încadrează cu ușurință în niciuna dintre aceste categorii, probabil pentru că nu au fost identificate variante de acest tip, confirmând și mai mult raritatea acestei entități anatomice. Conform acestei scheme, cea mai apropiată categorie pe care o reprezintă anatomia coronariană a pacienților noștri a fost cea a anomaliei LIIA. În analiza realizată de Yamanaka și Hobbs, s-a observat că 11 pacienți prezentau anomalii LIIA (incidență de 0,0009%).2 Cu toate acestea, alte serii raportate au considerat că o anomalie LIIA include un RCA care își are originea ca ramură a LAD.6 Într-o analiză din 2012, în literatura de specialitate au fost identificate mai puțin de 30 de cazuri cu această anomalie, majoritatea fiind de sex masculin (65%) și doar patru pacienți aveau vârsta sub 40 de ani la momentul diagnosticului.7 Deși utilizarea taxonomiei poate ofusca cazurile raportate ale acestei entități, literatura de specialitate raportează în continuare în mod clar că aceasta este o anomalie coronariană extrem de rară.
Semnificația clinică a anomaliilor coronariene variază și este legată de evoluția lor anatomică. Multe dintre aceste anomalii sunt descoperite ca descoperiri accidentale și adesea rămân asimptomatice. Cu toate acestea, unele variante se pot prezenta cu simptome de angină de efort, dispnee, palpitații, sincopă, fibrilație ventriculară, infarct miocardic și moarte cardiacă subită, în special după efort.7-9 Aceste simptome au fost raportate mai ales în cazul unei artere coronare care provine din artera pulmonară și al unei singure artere coronare care provine din sinusul de Valsalva stâng sau drept cu un traseu interarterial.9
Semnificația clinică a unui RCA anomal care provine din LAD medie este necunoscută. O analiză realizată de Wilson și colab. sugerează un curs benign, fără o incidență crescută a bolii coronariene (CAD).4 Cu toate acestea, există, de asemenea, rapoarte contradictorii ale lui Yamanaka și Hobbs care caracterizează o singură arteră coronară ca fiind o variantă potențial malignă, alături de originea ectopică din artera pulmonară sau din sinusul opus, care nu călătorește între marile vase, și fistule coronariene.2 Există rapoarte privind o susceptibilitate crescută la CAD la pacienții cu un RCA anormal.8,9 Cu toate acestea, corelația generală dintre CAD și anomaliile coronariene rămâne incertă.10 Arterele coronare cu o origine și un traseu anormale au fost considerate a fi mai predispuse la ateroscleroză.7,11 Baza fiziopatologică exactă a anginei pectorale, a infarctului miocardic și a morții subite este neclară. Unul dintre mecanismele propuse implică comprimarea mecanică a arterei anormale între aortă și rădăcina pulmonară/grele vase, în special la efort.2,5,12 Alte caracteristici de risc ridicat includ prezența vasospasmului coronarian, un unghi acut de decolare, un orificiu asemănător unei fante și un curs intramural.7,10 Taylor și colab., în studiul lor asupra a 242 de pacienți autopsiați cu anomalii coronariene izolate, au identificat decesul cardiac în 142 de cazuri (59%), moartea subită survenind în 78 de cazuri (32%).13 Ei au observat, de asemenea, că printre decesele cardiace subite, 45% au avut loc la efort. Dintre cei cu o origine anormală a RCA, 25% au murit subit și în majoritatea cazurilor erau asimptomatici. S-a constatat, de asemenea, că anomalia a fost frecvent asociată cu decesul legat de efort (46%). În toate cazurile, exercițiile fizice au constat în activități aerobice (alergare, marș, calistenie, baschet și fotbal).
Pacientul nostru a raportat o scădere marcantă a toleranței la efort. Este posibil ca scăderea capacității sale funcționale și sincopa să fi fost legate de diminuarea aportului vascular în teritoriul RCA. Studiul ei de perfuzie la stres nuclear a demonstrat deficite ușoare de perfuzie reversibile în peretele inferior bazal, corespunzând distribuției RCA. Având în vedere studiile electrofiziologice neremarcabile și bilanțul neurologic fad, nu este probabil ca sincopa să fi fost atribuită unei aritmii sau unei cauze neurologice. În ciuda cursului anterior benign al arterei coronare anormale, este de conceput că deficitul de aprovizionare vasculară a distribuției sale RCA a fost responsabil pentru simptomele sale.
Există o serie de modalități de diagnostic care sunt utile pentru evaluarea arterelor coronare anormale, inclusiv ecocardiografia, coronarografia invazivă, angiografia coronariană CT și angiografia prin rezonanță magnetică (ARM). Angiografia coronariană a fost în mod tradițional standardul de aur în detectarea unor boli precum CAD și anomaliile vaselor coronare, dar detectarea anatomiei tridimensionale poate fi dificilă. În plus, poate fi dificil să se canuleze selectiv vasele anormale și să se identifice cursul acestora. Angiografia coronariană prin CT are multiple beneficii, inclusiv o rezoluție spațială ridicată, un timp de examinare rapid și capacitatea de a furniza informații tridimensionale complementare.7,10,14 MRA coronariană poate fi, de asemenea, utilă, în special în identificarea cursului proximal al arterelor coronare anormale.15 Cu toate acestea, angiografia coronariană prin CT oferă o rezoluție spațială superioară, cu capacitatea de a urmări cursul distal al vaselor anormale cu o precizie ridicată.
La pacienții simptomatici cu artere coronare anormale și ischemie miocardică documentată sau tahiaritmii ventriculare, este indicată intervenția chirurgicală. La pacienții asimptomatici, managementul este mai puțin clar. Multe centre îndrumă pacienții cu un traseu intramural al vasului anomal spre intervenție chirurgicală.16,17 Intervenția chirurgicală poate include grefa de bypass coronarian sau „unroofing” sau marsupializarea vasului anomal.18 Cu toate acestea, este mai puțin clar care sunt opțiunile chirurgicale în cazul RCA care provine din LAD medie. În ciuda lipsei de date, există un acord ca pacienții cu artere coronare anormale să fie atent monitorizați pentru ischemie și tahiaritmii și să fie sfătuiți cu privire la activitatea fizică, deoarece multe cazuri de moarte cardiacă subită sunt legate de exercițiile fizice și activitatea aerobică.
Concluzie
Un RCA anomal care provine din LAD mediană este cu adevărat o entitate rară, cu foarte puține cazuri raportate în literatura de specialitate. Raportăm aici un caz interesant de RCA care își are originea în LAD mediană, rezultând o sărăcie a aprovizionării vasculare a ventriculului drept și ischemie miocardică pe imagistica de perfuzie. Deși nu există date clare cu privire la managementul acestei variante extrem de rare de arteră coronară anormală, ar trebui să se efectueze un screening atent pentru tahiaritmii ventriculare și consiliere la efort. Acest caz evidențiază utilitatea imagisticii multimodale, inclusiv a angiografiei coronariene invazive, a angiografiei coronariene CT, a testelor electrofiziologice și a imagisticii de perfuzie în detectarea unei entități clinice extrem de rare.