Tabelul II.
Criterii clinice | Criterii CT |
---|---|
Pacientul trebuie să se prezinte cu convulsii | leziunea trebuie să fie solitară și să fie potențată cu substanță de contrast |
Pacientul nu trebuie să aibă caracteristici de deficite neurologice progresive | Leziunea trebuie să măsoare < 20 mm |
Pacientul nu trebuie să aibă caracteristici de PIC ridicată persistentă | Edem, dacă este prezent, nu trebuie să producă o deplasare a structurilor liniei mediane |
Nu trebuie să existe dovezi ale unei boli sistemice (malignitate primară, tuberculoză sistemică) |
;Toate criteriile trebuie să fie îndeplinite pentru un diagnostic preliminar de SCG.
Adaptat din: Rajshekhar V, Chandy MJ. Validarea criteriilor de diagnostic pentru granulomul cisticercus cerebral solitar la pacienții care prezintă crize convulsive. Acta Neurol Scand 1997;96:76-81.
Dacă sunteți în măsură să confirmați că pacientul are cisticercoză, ce tratament trebuie inițiat?
Tratament acut
Convulsii: Convulsiile trebuie controlate cu medicamente antiepileptice (AED). MAE utilizate în mod obișnuit sunt fenitoina sodică, acidul valproic, carbamazepina și MAE mai noi, cum ar fi levetiracetamul. Nu există dovezi că vreunul dintre acestea este superior celuilalt în ceea ce privește eficacitatea sau incidența efectelor secundare. La unii pacienți cu crize care apar la intervale frecvente de câteva ore, sau în cazul statusului epileptic, poate fi necesară administrarea intravenoasă a unei doze de încărcare de fenitoină sodică sau acid valproic și lorazepam.
Chiaritate cerebrală crescută: Dexametazonă sau prednisolon, manitol și furosamidă sunt utilizate în tratamentul acut al creșterii presiunii cerebrale interne crescute.
Tratament pe termen lung
Crize: AED-urile trebuie continuate timp de câteva luni, iar la unii pacienți vor fi necesare timp de mai mulți ani. Durata tratamentului cu AED la pacienții cu SCG este ghidată de imagistica de urmărire efectuată aproximativ la fiecare 6 luni sau cam așa ceva. AED-urile pot fi retrase imediat după ce rezoluția granulomului este demonstrată pe CT/MRI. (A se vedea figura 5.)
PIC crescut: Fursomida și glicerolul oral pot fi utilizate pentru perioade mai lungi de o săptămână. Ocazional, terapia steroidică cu prednisolon sau dexametazonă poate fi necesară timp de mai multe săptămâni la pacienții cu encefalită cisticercotică .
Există două medicamente cisticide; praziquantel și albendazol. Aceste medicamente se administrează pacienților cu chisturi sau granuloame vii și nu sunt recomandate pentru cei cu leziuni calcificate sau cu un număr mare de granuloame (>100; encefalită cisticercotică).
La pacienții cu leziuni calcificate, medicamentul nu este necesar, în timp ce la cei cu encefalită cisticercotică, distrugerea chisturilor de către medicament ar putea duce la o creștere acută a PIC și la decesul pacientului. Pacienții cu chisturi subarahnoide sunt, de asemenea, tratați cu aceste medicamente. În cele din urmă, cei cu chisturi intraventriculare pot fi tratați cu medicamente cisticide în cazul în care nu sunt disponibile facilități pentru intervenție chirurgicală.
Albendazolul este preferat praziquantelului pentru profilul său de siguranță, costul mai mic și disponibilitatea ușoară. De asemenea, nivelurile de albendazol în ser nu sunt scăzute prin administrarea simultană de steroizi. Schemele de dozare pentru aceste medicamente sunt următoarele:
Albendazol
Doza: 15 mg/kg/greutate corporală în două doze zilnice divizate (maxim 400 mg/kg de două ori pe zi)
Rută: Orală
Durată: 8-30 zile; cel mai adesea timp de 15 zile
Mannitol
Doza: 0,5-1 g/kg/greutate corporală zilnic în patru doze divizate
Direcție: Intravenos
Durată: 48 până la 72 de ore
Furosemid
Doza: 2-4 mg/kg/greutate corporală în doză unică/zi
Calea: Intravenoasă
Durată: 7-10 zile
Glicerol oral
Doza: 1,5 mg/kg de trei ori pe zi
Calea: Orală
Durată: Câteva săptămâni, dacă este necesar
Chirurgia este rareori necesară la pacienții cu NCC. Este cel mai frecvent necesară la pacienții cu chisturi intraventriculare și la cei cu hidrocefalie. Chisturile intraventriculare necesită excizie, iar pacienții cu hidrocefalie beneficiază de un șunt ventriculoperitoneal.
Cisticercoza măduvei spinării: Excizia chirurgicală a chisturilor este terapia optimă; medicamentele cisticide cu steroizi sunt recomandate atunci când nu sunt disponibile facilități chirurgicale.
Cisticercoza oculară: Excizia chirurgicală este tratamentul de elecție.
Cisturi subcutanate: Nu este necesară nicio terapie. Se poate efectua o biopsie pentru a confirma diagnosticul.
Cisturi musculare: Nu este necesară nicio terapie.
Care sunt efectele adverse asociate cu fiecare opțiune de tratament?
Medicamentele cisticide pot provoca o creștere rapidă a PIC ca urmare a unei creșteri a edemului cauzat de moartea paraziților. Prin urmare, steroizii trebuie administrați împreună cu aceste medicamente.
Utilizarea pe termen lung a albendazolului (>1 lună) poate provoca insuficiență hepatică.
Care sunt posibilele rezultate ale cisticercozei?
Prognosticul este cel mai bun pentru pacienții cu SCG. Aproape 85% dintre pacienții cu SCG se pot aștepta să nu mai aibă convulsii pe termen lung, după retragerea DAE la scurt timp după rezoluția granulomului pe CT/MRI.
Cei cu chisturi intraventriculare au, de asemenea, un rezultat bun, 70% dintre pacienți neavând nevoie de terapie suplimentară după excizia chirurgicală a chisturilor.
Pacienții cu chisturi multiple și chisturi calcificate au nevoie de tratament cu DAE timp de mai mulți ani. La majoritatea pacienților, convulsiile vor fi bine controlate cu unul sau două AED. Cu toate acestea, unii pacienți pot avea nevoie de mai multe DAE sau pot prezenta epilepsie intratabilă.
Tratarea convulsiilor la pacienții cu NCC este de obicei reușită cu unul sau două DAE. Riscurile tratamentului sunt cele datorate efectelor adverse ale AED-urilor.
Ce cauzează această boală și cât de frecventă este?
Cisticercoza este o boală zoonotică care implică porcii și oamenii. Are o prevalență la nivel mondial, transmiterea având loc în principal în regiunile în curs de dezvoltare ale lumii cu un nivel scăzut de igienă. Este frecvent întâlnită la copiii cu vârsta mai mare de 2 ani, deși există rapoarte de NCC care apar la copii mai mici de atât. Se estimează că, la nivel mondial, aproape 50 de milioane de persoane sunt infectate cu cisticercoză și aproximativ 50.000 de persoane mor din cauza bolii în fiecare an.
Ciclul de viață normal implică oamenii ca gazde definitive și porcii ca gazde intermediare. Oamenii care adăpostesc tenia adultă (purtători de Taenia) elimină în fecale ouăle de Taenia conținute în segmentele gravide ale viermelui (proglotide). Atunci când fecalele cu ouăle sunt consumate de porci, acestea provoacă cisticercoză. La porc, cisticercoza afectează în principal mușchii. Consumul de carne de porc infectată insuficient gătită sau negătită (measly pork) de către om duce la teniază.
Cisticercoza la om (în care omul devine gazdă intermediară) este un eveniment accidental și nu face parte din ciclul de viață normal al parazitului. Aceasta apare prin consumul de către om de alimente sau apă contaminate cu ouă de T. solium. Consumul de carne de porc nu este necesar pentru a dobândi cisticercoza. Prin urmare, vegetarienii, musulmanii și evreii care nu consumă carne de porc pot, de asemenea, să se îmbolnăvească de cisticercoză, dar numai cei care mănâncă carne de porc pot face taenia.
Deși s-a demonstrat că anumite tipuri HLA sunt asociate cu infecția cu cisticercoză, acest lucru nu a fost dovedit în mod categoric.
Cum cauzează acești agenți patogeni/geni/expuneri boala?
Oualele de Taenia ingerate cu alimente sau apă pătrund în peretele intestinului și ajung la organele terminale prin intermediul circulației sanguine. Odată încorporat în țesutul organelor terminale, cum ar fi creierul sau mușchiul sau ochiul, oul se dezvoltă în forma larvară (cysticercus cellulosae).
Cistul viu nu provoacă, de obicei, niciun simptom. Simptomele sunt legate de degenerarea peretelui, care apare la un moment variabil, după ce infecția este stabilită. Inflamația și edemul din jurul chistului, datorate scurgerii conținutului chistului, determină simptomele de convulsii și PIC ridicată. Unele chisturi vii din parenchimul cerebral absoarbe lichidul din țesuturile înconjurătoare și devin suficient de mari pentru a provoca un efect de masă și a produce deficite focale.
Chisturile intraventriculare provoacă simptome prin obstrucția căilor ventriculare și producerea hidrocefaliei, care dă naștere la simptome de PIC ridicată.
Cisturile din spațiile subarahnoidiene determină simptome prin blocarea orificiului de evacuare a celui de-al patrulea ventricul sau prin arterită și producerea de infarcte în structurile ganglionare profunde sau în trunchiul cerebral sau prin producerea de neuropatii craniene.
Alte manifestări clinice care ar putea ajuta la diagnostic și management
Există trei manifestări clinice neobișnuite care nu au fost discutate anterior.
Câțiva pacienți cu chisturi intraventriculare se pot prezenta cu trăsături de PIC crescută brusc din cauza blocării căilor ventriculare, cum ar fi la foramenul lui Monro sau la apeduct.
Pacienții cu chisturi în cisternele subarahnoidiene bazale se pot prezenta cu trăsături de accident vascular cerebral din cauza arteritei arterelor mici din cisternele bazale.
NCC rareori produce compresie medulară și poate cauza parapareză sau tetrapareză de la un chist intramedular.
Ce complicații v-ați putea aștepta de la boală sau de la tratamentul bolii?
Complicațiile bolii includ complicații din cauza convulsiilor/epilepsiei și statusului epileptic netratate, epilepsie necontrolată sau epilepsie greu de controlat și complicații legate de PIC ridicată severă, cum ar fi alterarea senzorialității, comă sau deces.
Complicațiile tratamentului includ exacerbarea convulsiilor din cauza inflamației din cauza morții chisturilor după utilizarea medicamentelor cisticide, exacerbarea PIC ridicate din cauza inflamației și edemului din jurul chisturilor muribunde după utilizarea medicamentelor cisticide și deficite focale din cauza edemului din jurul chisturilor distruse de medicamentele cisticide.
Efecte adverse ale AED, inclusiv sindromul Stevens-Johnson.
Există studii de laborator suplimentare disponibile; chiar și unele care nu sunt disponibile pe scară largă?
A fost dezvoltat un ELISA pentru detectarea antigenelor cisticercale (Ag ELISA) în ser. Acest test detectează mai fiabil infecția activă decât o face EITB, care detectează infecția/expunerea actuală sau trecută sau infecția trecută. Cu toate acestea, Ag ELISA nu este disponibil în comerț.
Cum poate fi prevenită cisticercoza?
Cea mai bună strategie de prevenire a cisticercozei ar implica îmbunătățirea nivelurilor de salubritate, astfel încât porcii să nu aibă acces la fecalele umane. Cu toate acestea, deoarece acest obiectiv este dificil de atins în mai multe țări în curs de dezvoltare, au fost sugerate sau puse în aplicare alte strategii.
Strategii care vizează porcii: încolonarea porcilor, terapia în masă a porcilor folosind oxfendazol pentru a distruge chisturile la porci, vaccinuri împotriva cisticercozei la porci
Strategii care vizează carnea de porc: inspecția cărnii și distrugerea carcaselor infectate, congelarea cărnii de porc
Strategii care vizează oamenii: educație sanitară care să pună accentul pe utilizarea toaletelor, spălarea mâinilor, spălarea și curățarea alimentelor care sunt consumate crude; gătirea adecvată a cărnii de porc și a altor alimente; terapia în masă a oamenilor folosind praziquantel sau niclosamidă
Ce dovezi există?
Criterii de diagnostic pentru NCC: Nivel III
Criterii de diagnostic pentru SCG: Nivel II
Test de diagnostic pentru NCC, EITB: Nivel II
Tratament pentru NCC: Nivelul III
Del Brutto, OH, Rajshekhar, V, White, AC. „Criterii de diagnostic propuse pentru neurocisticercoză”. Neurology. vol. 57. 2001. pp. 177-83. (Criteriile de diagnostic pentru neurocisticercoză au fost elaborate de un grup de experți internaționali în această boală.)
Del Brutto, OH, Roos, KL, Coffey, CS. „Meta-analiză: Medicamente cisticide pentru neurocisticercoză: albendazol și praziquantel”. Ann Intern Med. vol. 145. 2006. pp. 43-51. (Meta-analiza a furnizat unele dovezi de beneficiu pentru utilizarea albendazolului la anumite categorii de pacienți cu neurocisticercoză.)
Garcia, HH, Evans, CAW, Nash, TE. „Orientări actuale de consens pentru tratamentul neurocisticerozei”. Rev Med Microbiolo. vol. 15. 2002. pp. 747-56. (Acest articol oferă orientări practice pentru tratamentul diferitelor forme de neurocisticeroză, deși majoritatea orientărilor au trebuit să se bazeze pe „opinia experților” în absența unor dovezi de bună calitate în cele mai multe cazuri.)
Garcia, HH, Gonzalez, AE, Evans, CA. „Taenia solium cysticercosis”. Lancet. vol. 362. 2003. pp. 547-56. (Aceasta este o bună prezentare generală a cisticercozei, inclusiv a neurocisticercozei.)
Rajshekhar, V, Chandy, MJ. „Validarea criteriilor de diagnostic pentru granulomul cisticercos cerebral solitar la pacienții care prezintă convulsii”. Acta Neurol Scand. vol. 96. 1997. pp. 76-81. (Autorii prezintă un studiu prospectiv de validare a criteriilor de diagnostic sunt reproduse mai sus.)
Rajshekhar, V, Chandy, MJ. „Solitary Cysticercus Granuloma”. 2000. (O monografie pe tema granulomului cisticercus solitar care oferă o acoperire cuprinzătoare a subiectului până în anul 2000.)
Rajshekhar, V, Jeyaseelan, L. „Seizure outcome in patients with a solitary brain cysticercus granuloma”. Neurology. vol. 62. 2004. pp. 2236-40. (Un studiu prospectiv la 185 de pacienți cu SCG care arată că 85% dintre pacienți nu au avut recidive ale crizelor după retragerea medicamentelor antiepileptice după rezolvarea granulomului. Sunt discutați factorii de risc pentru recurența convulsiilor)
Rajshekhar, V. „Incidența și semnificația efectelor adverse ale terapiei cu albendazol la pacienții cu un granulom cisticercus cerebral solitar persistent”. Acta Neurol Scand. vol. 98. 1998. pp. 121-3. (Efectele adverse ale terapiei cu albendazol la pacienții cu SCG sunt discutate în acest articol.)
Rajshekhar, V, Joshi, DD, Doanh, NQ. „Taenia solium taeniasis/cysticercosis in Asia: epidemiologie, impact și probleme”. Acta Trop. vol. 87. 2003. pp. 53-60. (Aceasta este o prezentare generală a epidemiologiei cisticercozei și a taeniasisului în Asia.)
Rajshekhar, V. „Surgery for neurocysticercosis”. O revizuire. Int J Surg. vol. 8. 2010. pp. 100-4. (Aceasta este o trecere în revistă cuprinzătoare a managementului chirurgical la pacienții cu neurocisticercoză.)
Sarti, E, Rajshekhar, V. „Măsuri pentru prevenirea și controlul taenozei și cisticercozei Taenia solium”. Acta Trop. vol. 87. 2003. pp. 137-44. (Posibilele strategii de control pentru cisticercoză și taenia și avantajele și dezavantajele acestora sunt discutate în acest articol.)
Controverse actuale privind etiologia, diagnosticul, tratamentul
Principala controversă în tratamentul NCC se învârte în jurul folosirii medicamentelor cisticide. Deși nu există controverse cu privire la faptul că medicamentele distrug larvele vii din creier, unii lucrători se întreabă dacă distrugerea larvelor îmbunătățește rezultatul crizelor la pacienți
.