Oricare dintre o clasă de malignități hematologice ale celulelor măduvei osoase în care clone nemuritoare de celule sanguine imature se înmulțesc în detrimentul celulelor sanguine normale. Pe măsură ce celulele sanguine normale sunt epuizate din organism, rezultă anemie, infecție, hemoragie sau moarte. Leucemiile sunt clasificate ca fiind cronice sau acute; în funcție de tipul de celule din care își au originea; și în funcție de aberația genetică, cromozomială sau a factorului de creștere prezentă în celulele maligne.
Lucemiile cronice, care au o evoluție relativ lentă, includ leucemia limfocitară cronică (LLC), leucemia mielogenă cronică sau granulocitară (LMC) și leucemia cu celule păroase (un subtip de LLC). Supraviețuirea mediană în aceste boli este de aproximativ 4 ani.
Lucemiile acute includ leucemia acută limfocitară (ALL) și leucemia acută mieloidă (mielogenă) (AML). Dacă nu sunt tratate, aceste boli sunt fatale în câteva săptămâni sau luni. Fiecare dintre aceste tipuri de leucemie este discutată în subpunctele de mai jos.
Etiologie
Toate diferitele evenimente moleculare care duc la dezvoltarea reproducerii celulare necontrolate în leucemiile rezultă din leziuni genetice sau cromozomiale în celulele hematopoietice. Duplicările de material genetic (hiperdiploidie), pierderea de informație genetică (hipodiploidie), inactivarea genelor care suprimă în mod normal dezvoltarea tumorală, translocațiile cromozomiale și eliberarea de proteine de fuziune anormale pot cauza leucemie. Aceste leziuni genetice, la rândul lor, pot fi produse de viruși, radiații ionizante, medicamente chimioterapeutice și substanțe chimice toxice. Rareori, leucemiile sunt cauzate de sindroame genetice familiale (de exemplu, ca ataxia telangiectaziei, sindromul Bloom sau sindromul Fanconi).
Simptome
Pot fi prezente constatări clinice, cum ar fi anemie, oboseală, letargie, febră și dureri osoase și articulare. Constatările fizice includ combinații de paloare, peteșii sau purpură; sângerări ale mucoaselor; ficat, splină și rinichi măriți; și sensibilitate deasupra sternului și a altor oase.
Diagnostic
Examinarea microscopică a sângelui periferic și a probelor de măduvă osoasă sunt folosite pentru a stabili diagnosticul. Aceste studii sunt urmate de studii citochimice și citogenetice ale celulelor anormale găsite în măduva osoasă sau în sângele periferic pentru a confirma diagnosticul cu ajutorul unor colorații speciale și analize cromozomiale. Celulele leucemice pot fi, de asemenea, identificate prin citometrie de flux și imunocitochimie, care se bazează pe anticorpi care se leagă de celulele maligne și ajută la identificarea acestora. Răspândirea leucemiilor la organele interne (de exemplu, creierul, rinichii sau plămânii) poate fi evaluată cu ajutorul testelor imagistice (de exemplu, studii RMN, tomografii computerizate sau ecografii).
Tratament
Pentru tratarea leucemiilor se utilizează chimioterapia, transplantul de măduvă osoasă sau ambele. Regimurile sunt concepute în mod regulat și sunt adaptate la boli specifice. Tratamentul este adesea administrat în mai multe faze, cu o perioadă de chimioterapie de inducție pentru a induce remisiunea prin eliminarea completă a celulelor leucemice din măduva osoasă, urmată de faze de consolidare și de întreținere. Acest tratament în mai multe faze este conceput pentru a epuiza în continuare celulele maligne din măduva osoasă și pentru a obține o vindecare completă.
Îngrijirea pacientului
Măsurile de îngrijire a pacientului se concentrează pe eradicarea bolii; gestionarea complicațiilor; reducerea la minimum a efectelor chimioterapiei; conservarea venelor (adesea se introduce un port permanent pentru administrarea chimioterapiei); și asigurarea confortului, educației și sprijinului psihologic. Trebuie luate în considerare nevoile specifice ale pacienților (dintre care mulți sunt copii) și ale familiilor acestora. Se oferă instrucțiuni cu privire la medicamentele pe care le va primi pacientul, inclusiv orice reacții adverse și măsurile care vor fi luate pentru a preveni sau a atenua aceste efecte. Chimioterapia prescrisă este administrată cu precauții speciale, atunci când este indicat, pentru perfuzie și eliminarea medicamentelor. În cazul în care chimioterapia determină pierderea în greutate sau anorexia, se oferă îndrumare nutrițională. Îngrijirea orală, cutanată și rectală trebuie să fie meticuloasă, de exemplu, asistenta trebuie să curețe temeinic pielea înainte de toate procedurile invazive, să inspecteze pacientul pentru eroziuni perirectale, să utilizeze o tehnică aseptică strictă atunci când începe o linie intravenoasă și să schimbe seturile (adică tubulatura intravenoasă și echipamentul asociat) în conformitate cu protocoalele chimioterapeutice. Porturile sunt irigate în conformitate cu protocolul agenției. În cazul în care pacientul primește chimioterapie intratecală, locul de puncție lombară este verificat frecvent pentru sângerare sau supurație. Pacientul și familia sunt învățați să recunoască semnele de infecție (febră, frisoane, dureri în gât, tuse, dificultăți urinare) și sunt îndemnați să le raporteze imediat oncologului/hematologului. Pentru a preveni infecția la pacienții neutropenici, sunt instituite protocoale stricte de igienă a mâinilor, diete speciale și (la pacienții spitalizați) flux de aer laminar sau alte măsuri de izolare inversă. Pacientul este monitorizat pentru hemoragii. Dacă apare o sângerare, se aplică comprese și se ridică locul de sângerare. Adesea sunt necesare transfuzii de trombocite și alte celule sanguine. Complicațiile asociate cu regimuri chimioterapeutice specifice (de exemplu, căderea părului, greață și vărsături, anemie, neutropenie și trombocite scăzute) sunt explicate pacientului, împreună cu strategiile de gestionare care vor fi utilizate. Analgezicele prescrise sunt administrate în funcție de necesități și pot fi utilizate tehnici neinvazive de ameliorare a durerii și măsuri de confort (de exemplu, schimbări de poziție, stimulare cutanată, distragere a atenției, respirație de relaxare și imagistică). Se explică măsurile blânde de igienă orală și îngrijirea protectoare a pielii. Aportul de lichide trebuie crescut pentru a elimina metaboliții chimioterapiei, iar pacientul este sfătuit să urineze mai frecvent pentru a preveni cistita. Fibrele din alimentație sunt importante, iar pentru asigurarea unor mișcări intestinale normale se pot utiliza înmuiere a scaunelor. Antidiareicele controlează de obicei diareea, dar pacientul trebuie monitorizat pentru semne de deshidratare. Oboseala este un efect advers anticipat al tratamentului; prin urmare, pacientul este încurajat să alterneze activitatea cu perioadele de odihnă și să obțină asistență pentru activitățile zilnice, dacă este necesar. Problemele legate de reproducere trebuie discutate cu pacientul. Rutinele de îngrijire a pacientului și orele de vizită trebuie să fie flexibile atunci când este necesară spitalizarea. Pacientul și familia sunt încurajați să participe la îngrijire cât mai mult posibil. Se fac trimiteri la agențiile de servicii sociale, la agențiile de îngrijire medicală la domiciliu și la grupurile de sprijin. Dacă pacientul nu răspunde la tratament și a ajuns în faza terminală a bolii, îngrijirile de susținere, îngrijirile paliative sau îngrijirile de tip hospice trebuie discutate cu sensibilitate cu pacienții și îngrijitorii lor.
.