Cloromul – tumoare malignă

de
  • De Susha Cheriyedath, M.Sc.Reviewed by Dr. Damien Jonas Wilson, MD

    Cloromul este o tumoare malignă rară, alcătuită din celule precursoare de granulocite. Se mai numește și sarcom granulocitar sau mieloblastom extramedular și este de obicei asociat cu leucemia mieloblastică. Este o tumoare solidă care conține precursori primitivi ai mieloblastelor, promielocitelor și mielocitelor.

    Cloromul se găsește de obicei în oase, plămâni, SNC, piele, ganglioni limfatici, intestine și țesuturi moi la nivelul capului și gâtului și la nivelul sânilor. Descrise pentru prima dată în 1811 de către Burns, aceste celule imature au fost denumite clorom, deoarece păreau de culoare verde, probabil din cauza nivelului ridicat de mieloperoxidază. Ele au fost redenumite sarcom granulocitar în anul 1966, când a devenit clar că sunt doar parțial verzi și că unele dintre celule apar gri, maro sau albe, în funcție de concentrațiile de enzime celulare sau de starea lor de oxidare.

    Sarcoamele granulocitare apar la 2,5 – 9,1% dintre pacienții cu leucemie mieloidă acută (AML) cu leucemie mielogenă acută. În timp ce ambele sexe sunt afectate în mod egal de cloroame, copiii par a fi mai afectați decât adulții, deoarece 60% dintre pacienții cu cloroame au sub 15 ani. Ele pot apărea în timpul remisiunii sau recidivei sau ca o complicație a leucemiei.

    Pacienții se prezintă de cele mai multe ori cu antecedente de LMA; dar ocazional, la până la 35% dintre pacienți, diagnosticul de clorom apare fără un diagnostic anterior de LMA. Acest lucru face dificilă diferențierea cloromului de limfom prin metode radiologice sau clinice. Cu toate acestea, cei mai mulți dintre acești 35% dintre pacienți ajung să dezvolte LMA în decurs de câțiva ani.

    Simptomele cloromului

    În multe cazuri, sarcoamele granulocitice nu provoacă simptome majore și aproximativ 50% dintre cazurile de clorom sunt diagnosticate doar în timpul autopsiei. Simptomele cloromului sunt de obicei cauzate de masa în sine sau de modul în care aceasta afectează organul pe care este localizată. Cloromul din SNC este asociat cu simptome precum sindromul cauda equina sau radiculopatie.

    Caracteristicile radiologice ale cloromului

    Masele de clorom din țesuturile moi pot fi infecțioase și pot consta în hemoragii, sau neoplasme secundare. Cu cât diagnosticul este mai precoce, cu atât mai bine, deoarece fiecare complicație va necesita o terapie specifică. Aceste leziuni pot fi distinse cu ajutorul rezultatelor imagistice. Tomografia computerizată și rezonanța magnetică sunt utile în identificarea cloroamelor și în conceperea planurilor de tratament.

    La pacienții fără diagnostic anterior de LMA, cloroamele sunt de obicei diagnosticate greșit ca fiind mai multe mase maligne. Deși mai puțin frecvente, este important să se diferențieze cloroamele și să le tratăm corespunzător, deoarece acestea răspund mai bine la iradiere focală decât la chimioterapie.

    Diagnostic și prognostic

    Pentru a diagnostica cu exactitate cloroamele, sunt necesare analize speciale de colorare și histochimie. Cloroamele nu afectează negativ prognosticul pacienților cu LMA în comparație cu pacienții fără cloroame. Cu toate acestea, cloromul la pacienții cu leucemie cronică afectează negativ prognosticul. Cloromul este de obicei sensibil la chimioterapie sau iradiere și se rezolvă complet în decurs de 3 luni, deși la aproximativ 23% dintre pacienți recidivează.

    Deși foarte rar, orice masă locală a cărei etiologie nu este cunoscută trebuie evaluată temeinic de către ortopezi, în special la pacienții cu LMA. Cunoașterea acestei posibilități poate accelera tratamentul și evita intervențiile chirurgicale inutile.

    Tratamentul cloromului

    Cloromul poate fi gestionat prin chimioterapie pentru a trata leucemia de bază. În cazul leziunilor refractare sau rezistente care nu răspund bine la chimioterapie, radioterapia sau debridarea chirurgicală pot fi o opțiune. Pacienții nou-diagnosticați cu LMA răspund mai bine la chimioterapie decât cei care prezintă o recidivă.

    Lecturi suplimentare

    • Toate conținuturile despre leucemia mieloidă acută
    • Leucemie mieloidă acută – Ce este leucemia mieloidă acută?
    • Clasificarea leucemiei mieloide acute
    • Simptomele leucemiei mieloide acute
    • Cauzele leucemiei mieloide acute

    Scris de

    Susha Cheriyedath

    Susha are o diplomă de licență în științe (B.Sc.) în chimie și o diplomă de master (M.Sc.) în biochimie de la Universitatea din Calicut, India. Întotdeauna a avut un interes deosebit pentru științele medicale și de sănătate. În cadrul studiilor de masterat, s-a specializat în biochimie, cu accent pe microbiologie, fiziologie, biotehnologie și nutriție. În timpul liber, îi place să gătească o furtună în bucătărie cu experimentele ei de coacere super-meseriașe.

    Ultima actualizare 26 februarie 2019

    Citate

    .

Lasă un comentariu