Condroblastomul

Condroblastoamele, denumite și tumori Codman, sunt neoplasme cartilaginoase benigne rare care apar în mod caracteristic în epifiza sau apofiza unui os lung la pacienții tineri. În ciuda faptului că sunt rare, sunt unul dintre cele mai frecvent întâlnite neoplasme benigne epifizare la pacienții cu schelet imatur.

Epidemiologie

Condroblastoamele reprezintă mai puțin de 1% din toate tumorile osoase primare, apărând predominant la pacienții tineri (<20 de ani), cu o predilecție generală pentru sexul masculin 7.

Prezentarea clinică

Prezentarea clinică este nespecifică și poate include dureri articulare, atrofie musculară, sensibilitate și tumefacție/masă locală. Condroblastomul produce prostaglandine, care induc durere; în plus, datorită localizării sale epifizare, poate declanșa o reacție sinovială 16.

Patologie

Transformarea malignă a fost observată într-o proporție mică de cazuri, cu invazie locală și vasculară și metastaze la distanță.

Asociații

Cisturile osoase anevrismale pot fi observate secundar la condroblastomul subiacent 13.

Histologie

Microscopic sunt compuse din condroblaste, matrice condroidă, cartilaj cu celule gigantice multinucleate ocazionale (ceea ce poate duce la diagnosticul incorect de tumoră cu celule gigantice).

Depunerea de calciu în jurul condroblastelor, care sunt în mod tipic de formă poliedrică, determină o calcificare tipică de tip „chicken-wire calcification” (patognomonică) 7,10.

Localizare

Condroblastoamele apar cel mai frecvent în epifizele oaselor lungi, 70% dintre ele fiind întâlnite la humerus (cel mai frecvent), femur și tibie 9. Aproximativ 10% se găsesc în mâini și picioare 7.

Caracteristici radiografice

Condroblastoamele sunt o parte proeminentă a diagnosticului diferențial și a mnemotehnicii pentru leziunile osoase radiolucente și leziunile epifizare 3.

Radiografie plană

Condroblastoamele sunt observate ca leziuni lucitoare bine definite, cu margini netede sau lobulate și o margine sclerotică subțire, care apar excentric în epifiza oaselor tubulare lungi (de ex, femur, humerus sau tibie) sau apofize, cum ar fi trohanterul mare al femurului, tuberozitatea mare a humerusului, acromionul, calcaneul sau talusul. Pe măsură ce se măresc, au tendința de a se extinde până la metafiză. Breșa corticală este rară.

Calcificările interne pot fi observate în 40-60% din cazuri 7,9. Ele variază în mărime de la 1-10 cm, cele mai multe fiind de 3-4 cm la diagnostic 10.

Un revărsat articular este observat la o treime dintre pacienți.

Între leziunile epifizare, prezența unei reacții periostale solide sau stratificate la distanță de leziune (care implică diafiza) este distinctivă pentru condroblastom 8.

CT

CT demonstrează constatările din filmul simplu, cu o mai bună delimitare a relației cu placa de creștere și suprafața articulară. Reacția periostală solidă (observată în până la 50% din cazuri) și calcifierea internă (matrice calcificată observată în ~50% din cazuri) și breșa corticală sunt, de asemenea, mai ușor de apreciat 7,8. Poate fi observată și o solziție endosteală 10.

IRM

IRM este ideală pentru evaluarea extensiei transfixiale sau transcorticale și pentru demonstrarea măduvei osoase înconjurătoare asociate și a edemului țesuturilor moi, care se observă într-o proporție mare de cazuri 5,7.

Aceste leziuni au margini bine circumscrise, lobulate. Semnalul este variabil 14,15:

  • T1: semnal intermediar
  • T2: semnal variabil
  • STIR: semnal ridicat
  • T1 C+: intensificare moderată eterogenă împreună cu intensificarea osului înconjurător și a edemului țesuturilor moi

Ocazional pot fi observate niveluri de lichid-fluid (vezi nivelul de lichid-fluid care conține leziuni osoase), probabil din cauza unui chist osos anevrismal asociat 4.

Tratament și prognostic

Tratamentul constă de obicei în chiuretaj și obturarea cavității rezultate fie cu os, fie cu ciment osos (polimetilmetacrilat). S-a folosit, de asemenea, ablația prin radiofrecvență 7.

Din păcate, din cauza apropierii lor de suprafața articulară și de placa de creștere, eradicarea completă este dificilă. Ca urmare, ratele de recurență sunt relativ ridicate (8-20%), iar lezarea plăcii de creștere poate duce la stoparea creșterii și la discrepanța de lungime a membrelor 7.

Tratamentul poate fi, de asemenea, complicat de lezarea plăcii de creștere, care poate duce la stoparea creșterii și la discrepanța de lungime a membrelor.

Complicații

Complicațiile asociate cu condroblastoamele includ fracturi patologice și, rareori, transformare malignă și metastaze pulmonare 6.

Istorie și etimologie

În 1931, această leziune a fost descrisă de Ernest Armory Codman (1869-1940), medic american, ca o tumoră condromatoasă epifizară cu celule gigante a humerusului proximal, de unde și termenul de tumoare Codman 11.

În 1942, Henry L Jaffe (1896-1979) și Louis Lichtenstein (1906-1977), medici și patologi americani, au desemnat această tumoare ca fiind un condroblastom benign de os 12.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial este cel al altor leziuni care au predilecție pentru epifiză sau apofiză (vezi diferențialul pentru o leziune epifizară). Leziunile specifice care trebuie luate în considerare includ 10:

  • condrosarcom cu celule clare: vezi condroblastom vs condrosarcom cu celule clare
  • osteomielită cu abces, de ex. abcesul Brodie
  • ganglion intraosos
  • tumoare cu celule gigantice: grupă de vârstă mai înaintată (physis închisă)

Prezența edemului medular osos frecvent întâlnit în jurul condroblastoamelor este utilă, deoarece nu este o caracteristică obișnuită a fibroamelor condromixoide, a tumorilor cu celule gigantice sau a enchondroamelor 7.

.

Lasă un comentariu