Consultați articolele recente

Abstract

Context: Sindromul Caplan este definit ca fiind asocierea dintre silicoză și artrita reumatoidă (AR). Este un sindrom rar și de obicei diagnosticat într-un stadiu avansat al evoluției AR. Afectează în general pacienții cu expunere îndelungată la silice. Aici raportăm un caz al unui pacient diagnosticat cu AR după diagnosticul de silicoză.

Prezentare de caz: Un bărbat în vârstă de 58 de ani, a lucrat timp de 21 de ani ca șofer de camion cu expunere la silice, până la vârsta de 52 de ani, când a dezvoltat dispnee cu poliartrită care a implicat încheieturile mâinilor și gleznele. A avut dispnee la efort. Auscultația pulmonară a evidențiat crepitații în segmentele bazale. Explorarea funcției respiratorii (EFR) a arătat un deficit ventilator restrictiv ușor, fără anomalii de difuzie alveolocapilară. Radiografia toracică a evidențiat micronoduli multipli distribuiți în toți plămânii, dar predominant în segmentele inferioare. Lavajul bronhoalveolar a evidențiat o predominanță a celulelor macrofagice cu o predominanță de 30% de siderofage. Tomografia computerizată a toracelui a evidențiat o fibroză pulmonară. S-a pus diagnosticul de silicoză și apoi a fost trimis la secția de reumatologie, pentru explorarea unei poliartrite cronice simetrice. La examenul fizic, a prezentat sinovită la nivelul umerilor, încheieturilor mâinilor, mâinilor și la genunchiul drept. Radiografia a arătat eroziuni bilaterale la nivelul celui de-al cincilea metatarsian al ambelor picioare. Anticorpii împotriva factorului reumatoid și a peptidei citrulinate anticiclice au fost pozitivi. Pacientul a fost diagnosticat cu PR. Pacientul a primit corticosteroizi și rituximab.

Concluzie: Etiologia exactă a sindromului Caplan nu este clară, dar expunerea prelungită la siliciu pare să fie primul factor incriminat în patogeneza sa.

Cuvintele cheie

Sindromul Caplan, artrită reumatoidă, silicoză, tomografie computerizată toracică, rituximab.

Introducere

Expunerea profesională la siliciu a fost implicată în dezvoltarea bolilor inflamatorii autoimune . Asocierea sa cu artrita reumatoidă (AR) este bine recunoscută , și este cunoscută sub numele de „sindromul Caplan” sau, de asemenea, „pneumoconioză reumatoidă” (RP). Este un sindrom rar care poate apărea, de asemenea, la lucrătorii expuși la silice, precum și la pacienții cu silicoză sau azbestoză . A fost identificat în 1953 de către Caplan și constă în multiple noduli rotunjiți bine definiți la radiografia toracică, distribuiți în plămâni cu preponderență la periferie . Prevalența acestui sindrom în rândul pacienților cu pneumoconioză este scăzută . Prevalența de 0,4% a fost găsită de Caplan , mai recent, într-un studiu comparativ, Honma și Vallyathan au arătat o incidență de 0,75% în Japonia și de 1,5% în SUA . Aici am raportat un caz de sindrom Caplan la un pacient diagnosticat cu silicoză.

Prezentarea cazului

Un bărbat în vârstă de 58 de ani, care nu fuma, a lucrat timp de 21 de ani ca șofer de camion cu expunere la silice, până la vârsta de 52 de ani, când a dezvoltat dispnee cu poliartrită care a implicat încheieturile mâinilor și gleznele. El a fost trimis la departamentul de pneumologie din cadrul Spitalului Farhat Hached din Sousse, în Tunisia. Avea dispnee în stadiul de efort II pe baza clasificării NYHA. Auscultația pulmonară a evidențiat crepitații în segmentele bazale. Explorarea funcției respiratorii (EFR) a arătat un deficit ventilator restrictiv ușor, fără anomalii de difuzie alveolocapilară. Radiografia toracică a evidențiat micronoduli multipli distribuiți în toți plămânii, dar predominant în segmentele inferioare (figura 1). Lavajul bronhoalveolar a evidențiat o predominanță a celulelor macrofagice cu o predominanță de 30% de siderofage. Tomografia computerizată a toracelui a evidențiat o fibroză pulmonară cu încrucișări septale și intralobulare în cele două baze pulmonare predominant pe partea stângă și la nivelul lobului lingual superior (figura 2). Diagnosticul de silicoză a fost pus în 2011. Apoi, în 2016, a fost trimis la secția de reumatologie, pentru explorarea unei poliartrite cronice simetrice. La examenul fizic, a prezentat sinovită la nivelul umerilor, încheieturilor, mâinilor (Figura 3) și la nivelul genunchiului drept. Radiografia a evidențiat eroziuni bilaterale la ambele mâini (Figura 4) și la picioare (Figura 5). Factorul reumatoid (FR) depistat prin reacția Latex și Rose-Waaler și anticorpii împotriva peptidei citrulinate anticiclice (ACCP) măsurați prin ELISA au fost puternic pozitivi (500 UI și, respectiv, 170 UI/L). Pacientul a fost diagnosticat cu PR pe baza criteriilor de clasificare a PR ale Colegiului American de Reumatologie (ACR)/Ligii Europene împotriva Reumatismului (EULAR). Scorul activității bolii (DAS28) a fost de până la 7,52. S-a pus diagnosticul de Sindrom Caplan. Pacientul a primit corticosteroizi și rituximab (Mabthera®) cu o ameliorare a poliartritei cu o urmărire de 12 luni.

Figura 1: Radiografie toracică care arată micronoduli multipli distribuiți în toți plămânii, dar predominant în segmentele inferioare.

Figura 2: Tomografia computerizată a toracelui care arată o fibroză pulmonară cu legături încrucișate septale și intralobulare în cele două baze pulmonare predominant în partea stângă și la nivelul lobului lingual superior.

Figura 3: Imagine a mâinilor pacienților care arată sinovită în ambele încheieturi și articulațiile mici ale mâinilor.

Figura 4: Radiografia mâinilor care arată eroziuni la nivelul extremității radiale stângi, la nivelul carpului drept, în prima articulație interfalangiană stângă și în a doua și a treia articulație metacarpofalangiană dreaptă.

Figura 5: Radiografie a picioarelor care arată îngustarea concentrică a spațiului articular în primele articulații metatarsofalangiene cu eroziuni în ambele articulații metatarsofalangiene a cincea și în a patra articulație metatarsofalangiană dreaptă.

Discuție

Sindromul Caplan este descris pentru prima dată de Caplan în 1953 , observat la muncitorii în cărbune din sudul Țării Galilor. El constă în asocierea dintre silicoză și AR . Caracteristicile radiologice constau în multiple opacități rotunde bine definite, măsurate între 0,5 și 5 cm în diametru, distribuite în ambele câmpuri pulmonare, dar predominant la periferie . Asocierea dintre expunerea îndelungată la silice, pneumoconioză și AR este dovedită . În studiul lui Calvert GM și colab. , este bine demonstrată legătura dintre expunerea la silice cristalină și RA. Atât AR cât și factorul reumatoid sunt mai frecvente la pacienții cu sindromul Caplan în comparație cu minerii expuși cu sau fără pneumoconioză simplă .

Tipul patologic clasic al „nodulilor Caplan” este că aceștia conțin o zonă necrotică centrală care este înconjurată de țesut necrotic alternativ și straturi de praf negru de cărbune, cu o zonă periferică de infiltrație celulară care conține granulocite polimorfonucleare, ocazional celule gigante și macrofage . Aceste macrofage pot conține particule de praf . Patogeneza exactă a AR este încă neclară. Ipoteza este că particulele de siliciu sunt ingerate de macrofagele alveolare, ceea ce duce la inflamație și activarea fibroblastelor. Macrofagele au distrus siliciul care este din nou digerat de noi macrofage . Macrofagele activate de silice prin intermediul modelului molecular asociat agenților patogeni (PAMP) vor determina producerea mai multor citokine, inclusiv interleukina-1 și TNF-alfa. În urma activării sistemului imunitar înnăscut, celulele dendritice vor prezenta antigene limfocitelor T CD4 . Acest proces repetat determină o activitate imunitară cronică și fibroză, facilitând astfel formarea de autoantigene . Pneumoconioza are ca rezultat creșterea autoanticorpilor, a complexelor imune și a producției excesive de imunoglobuline, inclusiv a FR . De asemenea, ACCP pozitive au fost găsite frecvent în sindromul Caplan și există o legătură între expunerea la siliciu și AR ACPA-pozitiv .

Din punct de vedere radiologic și al istoricului de expunere, cazul clinic pe care îl prezentăm aici îndeplinește criteriile stabilite pentru diagnosticul de sindrom Caplan. Subliniem importanța anamnezei profesionale în cazurile de PR cu opacitate radiologică diferită de alterările pulmonare care sunt cele mai tipice ale bolii. Acest caz ilustrează, de asemenea, potențialul siliciului liber și al altor pulberi minerale de a declanșa boli autoimune.

În ceea ce privește tratamentul, nu există un protocol convențional. Tratamentul trebuie discutat de la caz la caz și efectuat în conformitate cu ghidurile reumatologice, indiferent de sindromul Caplan . În general, la fel ca și alte pneumoconioze, silicoza, nu răspunde la tratamentul medical .

Concluzie

Deși rară, pneumoconioza reumatoidă, cunoscută și sub numele de sindromul Caplan, poate apărea la lucrătorii expuși la silice, precum și la pacienții cu silicoză. Sunt discutate aspecte ale diagnosticului, clasificării și apariției acestui sindrom, subliniind importanța anamnezei profesionale a pacienților cu artrită reumatoidă și cu opacitate pulmonară pe radiografia toracică.

Conflict de interese

Nimic.

1. Costallat LTL, De Capitani EM, Zambon L (2002) Silicose pulmonară și lupus érythémateux diseminé chez l’homme. À propos de deux observations. Rev Rhum 69: 76-79.
2. Alaya R, Zouche I, Kaffel D, Riahi H, Hamdi W, Kchir MM (2017) Sindromul Caplan la un pacient cu poliartrită reumatoidă cu debut la vârste înaintate: Despre un nou caz. The Egyptian Rheumatologist.
3. Caplan A (1953) Anumite apariții radiologice neobișnuite în pieptul minerilor de cărbune care suferă de artrită reumatoidă. Thorax 8: 29-37.
4. Schreiber J, Koschel D, Kekow J, Waldburg N, Goette A, et al. (2010) Pneumoconioză reumatoidă (sindromul Caplan). Eur J Intern Med 21: 168-172.
5. Honma K, Vallyathan V (2002) Pneumoconioza reumatoidă: Un studiu comparativ al cazurilor de autopsie între Japonia și America de Nord. Analele de igienă ocupațională 46: 65-67.
6. Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, Funovits J, Felson DT, et al. (2010) 2010 Rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum 62: 2569-2581.
7. Prevoo ML, van ‘t Hof MA, Kuper HH, van Leeuwen MA, van de Putte LB, et al. (1995) Scoruri modificate de activitate a bolii care includ numărarea a douăzeci și opt de articulații. Dezvoltare și validare într-un studiu longitudinal prospectiv al pacienților cu poliartrită reumatoidă. Arthritis Rheum 38: 44-48.
8. TELLESSON WG (1961) Pneumoconioză reumatoidă (sindromul Caplan) la un lucrător din azbest. Thorax 16: 372-377.
9. Otsuki T, Miura Y, Nishimura Y, Hyodoh F, Takata A, et al. (2006) Alterări ale Fas și ale moleculelor legate de Fas la pacienții cu silicoză. Exp Biol Med (Maywood) 231: 522-533.
10. Calvert GM, Rice FL, Boiano JM, Sheehy JW, Sanderson WT (2003) Expunerea profesională la siliciu și riscul diferitelor boli: o analiză folosind certificate de deces din 27 de state ale Statelor Unite. Occup Environ Med 60: 122-129.
11. Miall WE, Caplan A, Cochrane AL, Kilpatrick GS, Oldham PD (1953) An epidemiological study of rheumatoid arthritis associated with characteristic chest x-ray appearances in coal-workers. Br Med J 2: 1231-1236.
12. Weili G, Zhang N (2016) A Case Report of Rheumatoid Pneumoconiosis (Caplan Syndrome). Chest 149: A469.
13. De Capitani EM, Schweller M, Silva CM, Metze K, Cerqueira EM, et al. (2009) Pneumoconioză reumatoidă (sindromul Caplan) cu o prezentare clasică. J Bras Pneumol 35: 942-946.
14. Yahya A, Bengtsson C, Larsson P, Too CL, Mustafa AN, et al. (2014) Expunerea la siliciu este asociată cu un risc crescut de apariție a artritei reumatoide ACPA-pozitive într-o populație asiatică: dovezi din studiul caz-control MyEIRA din Malaezia. Mod Rheumatol 24: 271-274.